|
从两个病例开始的误诊故事......
一21岁女性因低钾血症入住内分泌科试图查找原因，医生开具超声检查以排查肾上腺是否有病变。尽管超声未发现肾上腺异常，却探及肝左叶占位性病变，其声像图表现如下图所示：
图1 肝左叶略低回声结节，形态规则，边界欠清
图2 CDFI显示结节 内部可见较丰富血流信号
肝内占位诊断思路主要无非就是肝血管瘤、肝癌、肝腺瘤、FNH（局灶性结节性增生） 及少见的胆管细胞癌。
该患者否认肝炎之类的病史，否认长期口服避孕药的病史，以前也没做过超声，首次发现该疾病。
检查时我刚上门诊不多久，总感觉不是很像常见的血管瘤，一般较小血管瘤常为高回声，中等偏大血管瘤虽各种回声都有可能，但通常有典型的周边高回声晕，而且血管瘤内部感觉比较疏松，很少见到这么丰富的内部血流信号。
对于这样一位21岁年轻女性、无肝炎病史的患者，我也不敢贸然诊断肝癌。其他肝腺瘤、FNH不能排除。胆管细胞癌的诊断也没有足够的证据。
所以当时年轻的我最终做出了“肝内实性结节--建议进一步检查”的万能诊断 。
这个病例并没有引起我足够的重视，后来也就不了了之了。直到临毕业我总结自己这么多年做过的病例，才去寻找了该患者的手术病理结果，发现该患者的肝内结节是FNH。再回过头看CDFI的那幅图，简直恍然大悟，那不就是典型的「轮辐状」血流信号吗 ？
图3 在图2基础上，标注的「轮辐状」血流信号
所以，当经验不足的时候，我们即便对于理论知识熟记于心，可是阅图的时候还是没能很好的结合理论，不能做出较为合理的诊断。
这是后来我又遇到过的类似病例，也是年轻女性，因为发现胆管扩张就诊，但无意中发现肝内占位......
图1 肝左叶实性结节，边界欠清
图2 内部较丰富血流信号，但并非典型轮辐状分布
图3 二维图像显示胆总管局限性囊性扩张
最终，该病例病理证实为胆总管囊肿，肝内结节为FNH。
读到这儿，如果你还有兴趣，就继续往下看吧，学习总归是枯燥的过程，尽管我非常努力的把这种过程编的尽量精彩。
下面的内容里主要描述了FNH的相关知识，最后还有我的个人总结。
流行病学：好发于女性，尤其是青中年女性。外源性雌激素也许不会导致FNH的发生，但是会导致FNH的体积增长。
病因：还不是很明确。有可能与肝内血管先天畸形或者肝内血管损伤有关。
临床表现：常无症状，偶然被发现。当体积较大，挤压肝被膜、肝内胆管血管或者周围组织器官，可能会有腹痛等不适。
病理：
1. 大体特点：常单发，小于5cm，分叶状，边界清晰，但没有包膜。
2. 镜下特点：中央星状瘢痕和轮辐状分隔是其特点。分隔周围是增殖的肝细胞；中央瘢痕实则是黏液样基质，内部有厚壁的血管提供血供（血供通常丰富），血管壁可发生纤维肌细胞增生以及黏液样变；FNH内没有正常的中央静脉和门脉分支，内部虽可见胆管结构，但是与正常肝组织胆管不相通。肿瘤内部可见kuffer细胞。
图示为正常肝小叶结构
当然，也有不典型的FNH, 表现为中央缺少星状瘢痕及供血动脉，增强造影中央血管不强化，内部出血、脂肪沉积，有假包膜等，与其他肝占位鉴别时有困难（参考文献里有大量不典型FNH的影像学图像）。 二维超声：缺乏特异性，可以表现为低回声或者等回声结节，有时边界清晰，有时又很难与周围肝组织分辨。
CDFI：仅有20%的病灶可以看见内部轮辐状血流信号。
增强造影：
1. 动脉期：病灶强化，中央供血动脉可见
2. 门脉期：离心性强化（与血管瘤、肝腺瘤鉴别），病灶持续强化，中央可见不强化的瘢痕区域
 
平扫：低密度或者等密度结节，20%的病灶有可能可以看见中央低密度瘢痕
增强扫描：
1、动脉期：快速明显强化，60%可见中央不强化的瘢痕，有时可见中央供血动脉强化
2、门脉期：肿瘤内部强化程度低于周围肝组织，造影剂逐渐渗入中央瘢痕的基质内
3、延迟期：中央瘢痕消退慢于肝组织，所以延迟期可以看见中央瘢痕强化（80%）
图示分别为CT的平扫、动脉期、门脉期和延迟期 T1: 低信号或者等信号结节
T2：高信号或者等信号结节，84% T2 上可见中央瘢痕
增强：同CT
图示分别为MRI的T1加权像、T2加权像、动脉期和延迟期
肝癌：各种肝炎、酒精肝、脂肪肝病史，肿瘤占位效应，周边低回声晕，较为丰富血流信号，并发症（门脉、静脉癌栓）等，肝硬变等原发病超声表现。
肝腺瘤：年轻育龄期女性多见，长期口服避孕药病史，肿瘤内部或者外周出血血肿常见，增强造影模式不同（向心性填充），肝腺瘤常需要手术。
血管瘤：高回声或者高回声晕，血流难探测，特异性向心性缓慢填充的造影模式。
肝内胆管细胞癌：占位效应，可有周围胆管扩张，血供相对较少，增强强化较弱。 FNH没有恶变的潜能，所以较小的无症状的可以不用理会，较大的或者出血严重的可手术切除，但是有复发的可能。
记得上影像课的时候，老师说以前对这个疾病认识不足，手术切除的占很大比例，其实这个肿瘤内部都是正常的肝内细胞，只是按照不正常的顺序排列，没有危险，不需要过激地处理。 1、以往我混淆了FNH的中央星状瘢痕以及轮辐状分隔，把这两个混为一谈了。
中央星状瘢痕内部是供血动脉主干（CDFI所见的轮辐状血流信号），周围分隔是我想象的，也许只能在镜下看见，分隔和星状瘢痕是两码事。
2、对比超声造影和CT增强造影，前者可见动脉期中央供血动脉迅速强化，而瘢痕始终不强化；后者是延迟期瘢痕强化。这可能因为（1）超声造影是实时动态观察，造影剂最先进入FNH中央供血动脉，这个过程很容易被超声观察到，而增强CT动脉期进行平扫时，可能已经错过这个过程。（2）超声造影是血池造影，造影剂无法通过血管壁渗入周围基质，所以中央瘢痕始终不强化，而CT造影剂可以渗入基质，所以延迟期可见中央瘢痕强化。
3、边界清不清晰的问题：科里的老师强调过说FNH的边界其实不是很清晰，但是文献里往往说边界清晰，但是无包膜。这两例病例看起来边界其实也不是很清楚，可能因为一方面无包膜，另一方面FNH里面含有大量增殖的肝细胞，与正常肝组织不容易区分，所以看起来边界不清晰。
1. http:///articles/focal-nodular-hyperplasia
2. K. J. Mortelé1,CT and MR Imaging Findings in Focal Nodular Hyperplasia of the Liver:Radiologic–Pathologic Correlation,AJR:175, September 2000
|
