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本周一，我们谈到了“肝胆相照”的话题：肝与胆是人体内的两个重要脏器，相互依存、相互协调。肝、胆任何一方罹患疾病，都可累及对方 今天，我们请上海交通大学医学院附属仁济医院消化科马雄教授来谈谈胆汁淤积性肝病是怎么回事，该怎么治疗。
马雄 上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任、上海市消化疾病研究所副所长、主任医师、研究员、博士生导师，中华医学会肝病学分会委员。长期从事慢性肝病免疫学的临床和基础研究，特别擅长自身免疫性肝病的临床诊治。 特需门诊：周一上午（仁济东院）、周三上午（仁济西院） 仁济医院自身免疫性肝病专病门诊：周五下午（仁济东院） 认识胆汁淤积性肝病 胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称，各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因，可将胆汁淤积性肝病分为：肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积。 常见疾病包括：原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）、良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）、进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）等。
1原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种主要累及肝内小叶间胆管的慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性。乏力是PBC最常见的症状，可见于80%患者，严重的乏力可明显降低患者生活质量。皮肤瘙痒是其另一常见的临床症状，其发生机制尚不明确。 多项分析结果表明，熊去氧胆酸（UDCA）是目前治疗PBC最有效的药物，但仍有40%患者对UDCA治疗不应答。针对UDCA治疗应答差的患者，目前尚无统一的治疗方案。虽然贝特类药物、布地奈德、免疫抑制剂、奥贝胆酸（OCA）等可能有效，但仍需进一步研究证实。对于终末期PBC患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。 2原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，以肝内和肝外进展性纤维闭塞性胆管炎为特征，最终引起肝内、外大胆管破坏。PSC发病隐匿，病情进行性发展，最终发展为肝硬化和肝衰竭。约60%～80%PSC患者伴发炎症性肠病（IBD），其中最常见的是溃疡性结肠炎（UC）。PSC患者更易患各种肝胆恶性肿瘤，合并IBD的患者易患结直肠恶性肿瘤。 目前，尚无有效治疗PSC的方法。PSC患者易出现各级胆管狭窄及胆道结石，明显的胆管狭窄可致胆道梗阻。对于胆管严重狭窄及胆汁淤积性黄疸严重的患者，可考虑行内镜下球囊扩张、支架置入、ERCP及外科手术，可减轻PSC患者皮肤瘙痒及胆汁淤积症状，但由于其存在术后胆道感染及出血等并发症风险，需谨慎使用。对于进展至终末期的PSC患者，肝移植是唯一的治疗方法。 3妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特有的疾病，以皮肤瘙痒和黄疸为主要临床表现，血清胆汁酸升高为特征。 ICP孕妇产后一般可完全恢复，预后良好，主要危害胎儿。围产期易诱发胎儿宫内窘迫、早产、新生儿死亡及围产儿死亡。ICP有明显的地域及种族差异，其病因及发病机制尚不明确。目前，推荐UDCA作为治疗ICP的一线药物。 4良性复发性肝内胆汁淤积 良性复发性肝内胆汁淤积BRIC是一类以反复发作的自限性严重瘙痒和黄疸为特征的胆汁淤积性肝病，可持续数周至数月，其间可有数月或数年的无症状期。BRIC一般不会发生进行性肝损伤和肝硬化。 目前，由于BRIC的病因不明，故尚无预防和限制发作病程的特异性治疗。治疗的关键是缓解症状直到瘙痒和其他症状自然消退。利福平是缓解BRIC严重瘙痒的首选治疗，次选为苯巴比妥。有报道提示UDCA可改善BRIC患者的瘙痒症状，缩短发作病程，并预防再次发作，但仍需要进一步证实。 5进行性家族性肝内胆汁淤积 PFIC是一组以严重的肝内胆汁淤积为特征的常染色体隐性遗传疾病。常为婴儿期起病，多表现为渐进性黄疸、皮肤瘙痒及生长发育障碍，通常在10年内进展为终末期肝病。目前，无证据显示有对PFIC长期预后有益的治疗方法，多数进展为终末期肝病的患儿需行肝移植治疗。   小结与展望 UDCA是目前用于胆汁淤积性肝病的一线药物，对早期PBC患者的治疗疗效已得到了广泛的证实。对于ICP患者的疗效也得到了一定证实，而对PSC、BRIC和PFIC等疾病目前仍缺乏有效的药物治疗。部分进展至终末期的患者只能接受肝移植，且部分疾病存在复发风险。 文章节选自《实用肝脏病杂志》 好消息！ 平时“一号难求”的免疫性肝病专家马雄教授开健康讲座啦！ 想参加的朋友千万别错过！ 讲座时间：10.27 下午1点半 讲座地点：上海交通大学医学院附属仁济医院东院体检中心二楼
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