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王润青---郑州市中心医院 病例提供：李江涛、赵杰、王悦 文献小王子：秦晓明 总结整理：黄明雷、龙勇、邢晓莲、浩玉 等 2016.11.14讨论于李神经18个中文群。 医心近佛 ■ 山东学生汉唐风雅 五律拙作一首， 赞仁心仁术王润青教授。 ■ 神似观音心近佛， 妙手回春枯水活， 豫州杏坛有润青， 苍生大医百姓说。 不是我的错，放疗惹的祸 郑州市中心医院神经内科006 女，58岁 患者以“右侧头颈部肿胀伴右上肢麻木3年余伴耳鸣3月，加重半月”为主诉于2016.10.30 12:54入院。 3年前患者开始出现右侧面部肿胀、右上肢麻木不适，伴双上肢无力，右上肢抬举不能，左上肢酸困，抬举费力，无头痛、恶心、呕吐、耳鸣、听力下降、意识障碍及肢体抽搐，多次就诊于当地医院、##中心医院，查颈部彩超提示双侧颈部可见多个淋巴结，给予维生素B1、B6、腺苷钴胺片、减轻局部水肿等治疗，症状无明显改善。3月前患者出现耳鸣，以右耳重，呈“轰轰”机器样叫，卧位时加重，始未介意，近半月来，患者感右侧头颈部肿胀、右上肢麻木症状较前明显加重，耳鸣加重影响睡眠。为进一步治疗来我院，门诊诊以“1、右侧头颈部肿胀伴右上肢麻木查因2、耳鸣查因？3、左锁骨下动脉盗血综合征？ 左椎动脉支架置入术 4、2型糖尿病”收住我科。 查体：T:36.3℃ P:84次/分 R:21次/分 BP:110/70mmHg（右），80/60mmHg（左），双侧颌面部不对称，右侧面部似有肿胀，唇红，咽无充血；颈部双侧可闻及血管杂音，以右侧为甚，颈部活动受限，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心率72次/分，律齐，主动脉瓣及二尖瓣听诊区可闻及Ⅲ/6级吹风样杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未及；双下肢无水肿。 神经系查体：神志清，构音不良，情绪低落，智能尚可，两侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，光反射灵敏，眼球运动自如，双眼水平眼震，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，右三角肌萎缩明显，右上臂可见肌肉收缩1级，前臂2级，手握力3-级，左上臂3级，前臂4级，手握力4级，双上肢感觉减退，右侧明显，无感觉平面，粗测右上肢及左手痛觉减退，未发现明显的感觉平面，双下肢位置觉稍减退，双上肢腱反射（ ），双下肢腱反射活跃（ ），右巴氏征可疑阳性，脑膜刺激征阴性，双侧指鼻试验欠配合，无不自主运动。彩超（2016.10.13周##中心医院）:双侧颈部可见多个淋巴结，右侧其一大小约19*9mm，左侧其一大小约10*5mm。 既往史：10余年前开始出现右上肢无力，进行性加重，并逐渐出现左上肢无力，伴双上肢肌肉萎缩；高血压病史8年余，最高200/100mmHg，现间断服用“尼群地平片”治疗，近3年监测血压正常；发现糖尿病、高脂血症6年，现服“二甲双胍肠溶片、拜阿司匹林、阿乐”治疗；有冠心病史5年，间断有活动后胸闷； 3年9个半前有脑梗塞病史，同时发现颈部血管狭窄，行左椎动脉支架置入术；无药物及食物过敏史。否认食物、药物过敏史。否认外伤史。 个人史：无特殊 家族史：无特殊 大家根据目前资料考虑什么东东， 需要进一步做什么检查呢 患者入院后第2天患者诉来郑的路上有受凉，无发热，咳嗽咳痰，嘱多饮水同时给予酚麻美敏片对症治疗；第3天，右侧头颈面部部肿胀明显、皮温高，查血常规:白细胞:9.26 10^9/L,中性粒细胞数:7.99 10^9/L，红细胞：3.63 10^12/L↓，HGB97g/L↓，PLT208 10^9/L，C-反应蛋白:112.94 mg/l↑，肾功能、电解质、凝血功能、糖化血红蛋白等未见明显异常。 心电图示窦性心律HR:86次/分；ST-T轻度改变。肺部CT检查没有异常发现。近期外院（##中心医院，2016.10.05）查腹部彩超及心脏彩超未见明显异常彩超示:右侧颌下腺体积增大右侧颈部淋巴结肿大。肿瘤标志物:细胞角蛋白19片段:6.21 ng/ml，余肿瘤标志物未见明显异常；红细胞沉降率:16 mm/h，甲功、同型半胱氨酸、传染病八项、凝血功能正常，尿粪常规未见明显异常； 请头颈颌面外科会诊，查体:双侧颌面部不对称，口底区、右侧颌下、颈部区中度肿胀，皮温偏高，指压无明显凹陷性水肿，颈部皮肤发红，质地偏硬。考虑1.右颌下淋巴结炎，右侧头颈面部感染；建议：抗炎支持治疗，同时完善检查。 下一步大家想要什么呢？ 目前考虑什么呢
这是2013年1月11号的DSA检查：1_3，右侧颈总长段内腔不规则,4左椎不规则轻度狭窄，横床突支架置入后
这是11月4号的造影
这几张显示颈总动造影时颈总静脉显影，右侧颈内动脉代偿左侧颈内，且右侧胚胎脑后动脉，左椎动脉，前后交通动脉开放。
DSA因为颈内动脉血流非常快，看不见具体的篓口，怎么办呢?
支架术后，未再见静脉影 支架后左侧侧颅内代偿明显好
静脉正常显影
 四肢无力血管支架置入后有好转，不是一点体征都没有.
这些令人心疼的照片后面隐藏着什么呢？30年余年前甲状腺瘤行手术治疗及手术（反复询问应该是钴60照射）后放疗，现颈部手术切口瘢痕愈合，颈部活动受限，遗留声音嘶哑、饮水呛咳；间断头痛、头晕。。。。。。
诊断： 1、放疗性脊髓病， 2、放疗后颈部动脉静脉瘘、 3、放疗性皮肤肌肉损害、 4、放疗、动脉硬化性颅内外血管狭窄、 5、颈部血管狭窄并左椎动脉支架置入术后。
1、放疗性脊髓病， 诊断依据：1）老年前期女性 2）既往有甲状腺腺瘤放射治疗303）颈髓MR：明显变细、颈膨大消失 史，右侧头颈部肿胀、皮肤发硬可能因放射治疗所致；患者右上肢麻木，伴双上肢无力，查体可见双上肢肌肉萎缩，右三角肌萎缩明显，双上肢痛觉减退，双上肢腱反射减低， 3) 颈髓MR：明显变细、颈膨大消失。 4) 肌电图支持根性损害。
2、放疗后颈部动脉静脉瘘 1）老年前期女性 2）既往有甲状腺腺瘤放射治疗史 3）患者右颈部听诊可闻及明显吹风样杂音（动脉向静脉分流存在，卧位时加重，动脉血管狭窄是坐立位明显） 4）3年9个月前全脑DSA没有发现动静脉瘘 5）彩超、CTA、DSA均支持 6）没有外伤及近期手术史。
3、放疗性皮肤肌肉损害慢性放射性损伤 1）老年前期女性 2）既往有甲状腺腺瘤放射治疗30史
严重程度分级 0 级：无变化； I 级：滤泡样暗红色红斑，干性脱皮或脱发，出汗减少； II 级：触痛性或鲜红色斑，皮肤褶皱处有片状湿性脱皮，或中毒水肿； III 级：皮肤皱褶以外部位融合的湿性脱皮、凹陷性水肿； IV 级：皮肤溃疡、出血或坏死。
4、放疗及动脉硬化性颅内外血管狭窄 1）老年前期女性 2）既往有甲状腺腺瘤放射治疗史，高血压病史8年余，最高200/100mmHg，未正规治疗，发现糖尿病、高脂血症6年，现服“二甲双胍肠溶片、阿乐”治疗；有冠心病史5年，间断有活动后胸闷； 3）患者右颈部听诊可闻及明显吹风样杂音（缺血存在，卧位时加重，狭窄是坐立位明显）双颈部血管杂音 4）3年9个月前全脑DSA发现颈部血管这是2013年1月11号的DSA检查：右侧颈总长段内腔不规则,左椎不规则轻度狭窄，横床突支架置入后 5）彩超、CTA、DSA均支持
申永国-陵城区医院： 右头颈部肿涨伴同侧肢体麻木、耳鸣，有肌肉萎缩，考虑1肿瘤？如淋巴瘤；2.硬膜外动静脉瘘？3.肌病？不好解释 这个血管不像瘘，更像畸形？看dsa，脊髓没重大发现，貌似颈髓略细点 一元论能不能解释？动静脉瘘、肌纤维发育不良，肌萎缩、面部肿涨……放疗了？ 龙勇-江西胸科医院神内: 患者老年女性，病程长伴急性加重，以右侧肢体乏力、麻木、耳鸣为主要临床表现，既往有三高病史，心脏病病史，脑梗死病史，椎动脉支架植入术，查体：构音不良，右侧病理征阳性，双下肢腱反射亢进，右侧肌肉萎缩，双上肢肌力差，双下肢肌力没给（看做正常？）定位：颈膨大及以上？定性：肿瘤？（有淋巴结肿大），其他？好难这个，病灶多、临床表现多、既往史多；放疗病史给了，放射导致脊髓、血管等一系列问题？？这样就可以一元论解释了 翟丰羽-河南方城医院神内: 中年男性，慢性病程，双上肢进行性无力，右侧上肢麻木，神志清，言语流利，眼球震颤，双上肢瘫，右侧为重，肌萎缩，双下腱反射活跃，右巴氏征（十），颈部血管杂音，心脏杂音。定位，颈彭大，小脑可疑，定性，血管瘤，可能存在大动脉炎，马凡氏病，世一步头及脊髄MR，MRA及CTA。右侧颈内增粗，应该给颈部血管,总体感觉，患者，耳鸣为血管杂音，应该是动脉瘤，AVF等造成，同时压迫颈髄颈彭大处，引起双上肢下运动N元瘫，双下肢上运动N元瘫。 傅家和-鸡西市人民医院神内: 中年女性，慢性起病。主因：右侧头颈部肿胀伴右上肢麻木3年余伴耳鸣3月，加重半月。既往史：10余年前开始出现右上肢无力。高血压病，糖尿病、高脂血症6年，冠心病史5年，3年9个半月前有脑梗塞病史。左椎动脉支架置入术后。查体：右三角肌萎缩明显，右上臂可见肌肉收缩1级，前臂2级，手握力3-级，左上臂3级，前臂4级，手握力4级，双上肢感觉减退，右侧明显，无感觉平面，粗测右上肢及左手痛觉减退，未发现明显的感觉平面，双下肢位置觉稍减退，双上肢腱反射（ ），双下肢腱反射活跃（ ），右巴氏征可疑阳性。定位：双侧颈段髓，及颈部神经根。脑干及耳蜗神经？定性：机械压迫（动脉）？肿瘤浸润？先天代谢遗传病（肝豆）？特殊感染？ 张冬森-唐山工人医院: 定位：依体征：构音不良 双眼水平眼震，提示脑干受累，双上肢下运动神经元损害，双下肢上运动神经元损害，提示颈段脊髓受累。定性：患者右面肿胀，静脉回流有问题？耳鸣，右耳重，听诊血管杂音，提示血管病变，考虑血管畸形，SDAVF？ 第一感觉是硬脑膜动静脉瘘，肿胀是不是淋巴引流不畅，肿瘤? 范秉林-广西壮族自治区医院: 定位：小脑半球、耳蜗神经、C5后索、前角、侧索，脊髓丘脑束；定性：良性肿瘤？（发病时间比较久）血管病？（双侧颈内动脉血管杂音 心脏基础病）淋巴瘤？（颈部淋巴结肿大？）下一步首先要看颈部淋巴结活检，头颈部MRI 放疗脑部可15年后发病 脊髓应该更快一些 不支持放疗脊髓损伤，更应该为血管损伤后血管继发损伤
于学东-宝清县人民医院脑外: 头颈部肿胀静脉，淋巴回流障碍，双上肢肌萎缩，右巴氏阳性，定位脊髓交叉前，定性占位！
周铁柱-中国医大四院神经内科: 老年，女性，慢性，双上肢肌无力，肌萎缩，深浅感觉障碍，上下运动神经元受累，面部肿胀，颈部淋巴结肿大，血压不对称，锁骨下动脉盗血，椎口狭窄。定位:颈膨大，运动N元病？颈髓血管畸型？DAVF？静脉血栓？臂丛神经受累？肿瘤？自免？结节病？ 多元论。合并大A炎？A硬化闭塞？一元论如何解释全部呢？发育异常？梅毒？
陈烈冉_南阳市中心医院神内: 右侧静脉窦过早显影，sdavf?
许燕故城神内: 定位：脑干（构音不良 双眼水平眼震 右巴氏征（±））颈髓（三角肌萎缩 双上肢肌力减退 感觉减退 双下肢位置觉减退 双上肢反射（ ）双下肢反射（ ） 定性：血管病？（高血压高血脂糖尿病冠心病史）上腔静脉阻塞综合征？（颈淋巴结 右面部水肿）检查：头颈MRI A肺CT
韩凌 菏泽市立医院神内: 构音不清，情绪低落，有水平眼震，定位，颞叶，边缘叶，右上肢麻木，双上肢无力，定位，脊髓，周围，肌肉萎缩，前脚，周围，综合定位，脑，脊髓，慢性病程，颌面部肿瘤？甲状腺瘤？肺癌？颅内转移？ 李建军山海关医院内科: 定性考虑运动神经元病，肿瘤，血管炎.患者右侧颌下腺肿大多年应该先考虑颌面部肿瘤周围压迫及副肿瘤综合征. 相关抗体？其他大血管检查结果？不能只是着眼颈部血管 张聪河大附院神内: 患者体征为构音不良，双眼水平眼震，四肢肌力减退，右上肢及左手痛觉减退，双下肢位置觉稍减退，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射活跃，右巴氏征可疑阳性，定位：上下运动神经元受累，患者老年女性，慢性起病，症状多，右侧面部肿胀， 耳鸣，内科查体右侧面部似有肿胀，唇红；颈部双侧可闻及血管杂音，以右侧为甚，颈部活动受限。既往10年前出现右上肢无力进行性加重，并逐渐出现左上肢无力，伴双上肢肌肉萎缩。定性：肿瘤，静脉窦血栓，免疫性，二元论是否合并运动神经元病。淋巴结活检，头颈部MRI，免疫学相关检查。 徐明唐山工人医院神内: 中老年女性，缓慢起病，逐渐进展，双上肢无力，右侧明显，查体：双上肢腱反射（ ），双下肢腱反射活跃（ ），双下肢位置觉稍减退，右巴氏征可疑阳性，考虑定位：颈段脊髓，（上运动神经元）、脑干（双眼水平眼震）、局部肌肉（构音不良).定性：逐渐进展病程，多部位受累，淋巴结肿大，首先考虑副肿瘤综合征。右侧颈内动脉海绵窦瘘可以解释右面部肿胀，但是肌无力和萎缩不能解释。
洪褚权老师： 定位，颈段脊髓，前庭神经，双倒臂丛或颈脊髓前角处，右侧面部静脉回流静脉受压，双侧腋动脉受压。定性，1，肿瘤，神经纤维瘤或非霍杰金淋巴瘤。2，感染，如结核，没发热等。但可能性小。3，血管，可能性小吧。
黄华生老师： 中年女，慢性病程，从一侧颈面部肿胀来看，右侧颈内静脉压力高，应该是血栓可能，不排除有瘘存在，而肢体问题应该定位在脊髓，病灶应该从脊髓内上外发展，患者多处动脉血管狭窄，何解，是否有血管炎，淋巴瘤也大，总体来看，我感觉这个病人问题太多，不出所意料的话：应该是肿瘤，不排除炎症性疾病。脊髓没看到病灶，但感觉有点萎缩，看来，既往史得更详细一点。从血管看，左侧颈内基本没有了，右侧不错，但是这个动脉期血管却看到了静脉窦显影，看来是存在瘘。
郭科老师： 定位，颈段脊髓，前庭神经、耳蜗神经， 定性：我会首先考虑恶性肿瘤疾病的原因可能性大：非霍杰金淋巴瘤需要首先排除。其次：需要排除结节病等。
王津存老师：老年前期。女性。定位：小脑半球、耳蜗神经，脊髓丘脑束；定性：肿瘤？血管病是个坑？下一步首先要看颈部淋巴结活检，头颈部MRI，CTA？ |
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