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?????  色素性神经纤维瘤六例 刘薇 刘佳玮 方凯 马东来 作者单位：中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科 色素性神经纤维瘤是一种较少见的良性皮肤肿瘤，报告我们诊治的6例患者。 6例色素性神经纤维瘤中男3例，女3例，年龄8 ~ 55岁。6例患者的皮损均表现为褐色斑片或斑块，3例皮损位于左颈部及躯干、四肢，1例皮损位于右腋窝及左上臂，1例皮损位于左前臂伸侧，1例皮损位于腰臀部，皮损2 cm × 3 cm至30 cm × 40 cm。3例合并Ⅰ型神经纤维瘤病。皮损组织病理主要表现为表皮轻度角化过度，基底层色素增加，真皮和皮下脂肪组织内可见肿瘤细胞呈弥漫性分布，肿瘤组织无包膜，主要由大量的梭形细胞构成。肿瘤组织中散在或簇集状分布黑素细胞，胞质内可见黑素颗粒。免疫组化显示S100（+）和波形蛋白（+）。6例患者均未治疗。色素性神经纤维瘤少见，临床和组织病理上，需与Becker痣、先天性黑素细胞痣、色素性隆突性皮肤纤维肉瘤等鉴别。本病一般呈良性过程，明确诊断后可定期随访观察或行手术切除，但部分病例手术后可能复发。 图1 例1 右腋窝和右上臂近端内侧轻度隆起的深褐色斑块，边界清楚，形状不规则；图2 例4 左侧颈部和肩背部大片轻度隆起的淡褐色斑块，边界尚清；图3 例5 腰臀部、双大腿近端可见大片褐色斑块，边界不清楚，皮损表面有粗毛，躯干散在分布许多大小不一质软的丘疹、结节和咖啡色斑；图4 例5 皮损组织病理：肿瘤组织中散在分布黑素细胞，胞质内可见黑素颗粒（HE × 400）；图5 例5 真皮内散在分布的梭形细胞的细胞核S100阳性（SP法 × 100）；图6 例5 真皮内散在分布的梭形细胞细胞质和胞核Vimentin阳性（SP法 × 100） 色素性神经纤维瘤是一种含有产黑素细胞的神经纤维瘤，临床上比较少见。本病病因不清，病变组织中黑素细胞的来源尚不能肯定。本病好发于头颈部，也可累及躯干、四肢。本病好发于20 ～ 30岁，但本文6例中，5例出生时或出生后不久即发病，另外1例11岁发病，故对婴幼儿躯干和四肢的褐色斑片或斑块要警惕本病。皮损常表现为褐色斑、皮下结节和斑块，部分患者可合并神经纤维瘤病。皮损处可伴发多毛症，临床表现与Becker痣很相似。 组织病理上，肿瘤组织多位于真皮的中下层和（或）皮下组织，边界不清，周围没有包膜，肿瘤内可见细长的梭形细胞或椭圆形细胞散乱排列。除Schwann细胞和神经束膜细胞外，可见到成纤维细胞和肥大细胞。肿瘤组织中散在或簇集状分布产黑素细胞，胞质内可见黑素颗粒。局部可见Wagner?Meissner样小体。免疫组化结果通常为S100（+）、波形蛋白（+）。临床上，本病主要需与Becker痣、先天性黑素细胞痣、色素性隆突性皮肤纤维肉瘤、巨大咖啡斑及丛状神经纤维瘤等相鉴别。本病一般呈良性过程，明确诊断后可定期随访观察或行手术切除，但部分病例手术后可能复发。 DOI：10.3760/cma.j.issn.1673?4173.2016.06.003 《国际皮肤性病学杂志》，2016，42（6）：444-446
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