内科学：库欣综合征

医学文摘拾遗 2016-11-22

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2007 年第 71 题内科学 A 型题

抗甲状腺药物因白细胞减少而停药，因此在治疗时白细胞总数不能低于

A. 2 × 10⁹ /L

B. 2.5 × 10⁹ /L

C. 3 × 10⁹ /L

D. 3.5 × 10⁹ /L

题目解析

抗甲状腺药物的副作用以粒细胞减少最严重，当 WBC < 3="" 或="" n="">< 1.5="" ×="">10⁹/L时应停药（停药不是换药）。在用药前需要检测白细胞计数、定期观察，以便区分粒细胞减少的原因是甲亢所致、还是药物所致。

本题答案

考点讲解

【2017年新大纲内科学（七）内分泌系统和营养代谢性疾病4. 库欣综合征的病因、临床表现、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗】

音频讲解请点击这里哦

当前浏览器不支持播放音乐或语音，请在微信或其他浏览器中播放 11:40 库欣综合征 来自医学生考研

1. 库欣综合征的分类

（1）依赖 ACTH 的库欣综合征

①n库欣病：占库欣综合征的 70%。为垂体的病变导致 ACTH 分泌增多，包括微腺瘤（占库欣病的 80%）、大腺瘤、无腺瘤。

② 异位 ACTH 综合征：为垂体以外的病变导致 ACTH 分泌增多，例如肺小细胞癌、甲状腺髓样癌、胸腺癌、鼻咽癌、前列腺癌、乳腺癌、类癌等。其中由类癌导致的发展缓慢，表现类似库欣综合征；而恶性度高的肿瘤发展迅速，不表现为典型的库欣综合征，可出现低钾碱中毒、体重减轻等表现。

③ 异位 CRH 综合征：为下丘脑的病变导致 CRH 分泌增多，进而使得 ACTH 分泌增多。

（2）不依赖 ACTH 的库欣综合征

① 肾上腺皮质腺瘤。

② 肾上腺皮质癌：多毛及雄激素增多的表现多见。

注意：库欣综合征以女性多见，但肾上腺皮质腺瘤/癌以男性多见。

③ 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生（Meador 综合征/原发性色素性结节性肾上腺病）：肾上腺体积正常或轻度增大。若伴有皮肤、乳房、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为 Carney 综合征。

④ 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生：肾上腺体积增大，一般为非色素性。

注意：下丘脑可产生 CRH，兴奋垂体产生 ACTH，进而兴奋肾上腺皮质产生大量糖皮质激素。ACTH 不仅能促进糖皮质激素的分泌、还可以促进肾上腺皮质增生，因此依赖 ACTH 的库欣综合征均可以导致双侧肾上腺皮质增生，且血中 ACTH 增高。而不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小/大结节性增生也是肾上腺皮质的增生，但并非 ACTH 导致，且血中 ACTH 降低。

2. 库欣综合征的临床表现

（1）典型表现为

向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、内分泌紊乱、神志异常等。

同步记：糖皮质激素可促进四肢脂肪分解、躯干脂肪合成，即发生脂肪的重新分布，从而产生向心性肥胖、满月脸、水牛背的表现。糖皮质激素可促进骨髓造血（糖皮质激素使得嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少，而其余血细胞均增多），加之皮肤菲薄、微血管易透见，从而产生多血质外貌的表现。

（2）早期以高血压为主。

（3）严重者有低钾碱中毒、体重减轻等表现，主要见于异位ACTH综合征、肾上腺皮质癌、重型库欣病。

3. 库欣综合征的实验室检查

（1）检查皮质醇

① 皮质醇增多：尿游离皮质醇增多 > 304nmol/d，该指标比尿-17 羟皮质醇更好。

② 皮质醇失去昼夜分泌节律：皮质醇浓度在晚上不下降。

③ 皮质醇分泌不能被小剂量地塞米松抑制：地塞米松 0.5 mg 口服，在第 2 天尿 17-羟皮质醇不能被抑制到对照组的 50% 以下。

同步记：大剂量地塞米松抑制试验是口服地塞米松 2 mg。能被小剂量地塞米松抑制到对照组的 50% 以下、皮质醇分泌有昼夜规律为肥胖症，否则为库欣综合征；能被大剂量地塞米松抑制到对照组的 50% 以下、CRH 兴奋试验有反应为库欣病，否则为垂体以外病变导致的库欣综合征。