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先天性室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD）为心室间隔发育不全造成的左右心室之间的异常通道。是临床上最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病20~25%，男、女比例较接近。室间隔缺损可以单独存在，也可与其他先天性心内畸形并存。某些类型的VSD可自行闭合。 【病理解剖】 膜周部室间隔缺损：约占室缺的60%以上，分三个亚型： （1） 膜部型：缺损面积较小，仅限于膜部，周边为纤维组织。 （2） 嵴下型：缺损面积较大，常合并有其他心内复杂畸形，位于室上嵴的下方三尖瓣前叶与隔叶交界处。 （3） 隔瓣下型：缺损位于三尖瓣隔瓣下方，紧邻房室结交界区希氏束。 漏斗部室间隔缺损（嵴上型）：主要是圆锥间隔对合不良所致，可以划分为嵴内、干下二个亚型： （1） 嵴内型：位于右室流入及流出道之间的室上嵴之内，缺损周边为肌肉组织。 （2） 干下型：位于肺动脉瓣下方，缺损一般较大，紧邻主动脉的右冠状动脉瓣。右冠状动脉瓣在缺少支撑后容易造成瓣叶的脱垂使主动脉瓣对合不良形成主动脉瓣关闭不全。 肌部室间隔缺损 （1） 多位于心尖部和调节束的后方，约占本病的10%。 （2） 肌部室间隔缺损的周边均为肌性组织，分为流入道和流出道肌部缺损及小梁部肌部缺损，可单发或多发，形态、大小不一，有匍行现象。 【血流动力学改变】 小缺损：主动脉瓣环直径，称为限制型室间隔缺损。 （1） 分流量很小，右心压力正常，没有明显的病理生理改变。 （2） 小的缺损明显限制左向右的分流量。 中等大小缺损：1/3—1/2主动脉瓣环直径。 （1） 随着缺损面积的增大，左向右分流量亦相应增大，但肺动脉压正常或仅有轻度的升高。这类缺损仍属于限制性缺损。 （2） 其病理生理改变主要为左室容量负荷过重。随着左室舒张末容量增加，左向右分流也可使右室容积增加。 （3） 个别中等大小的肌性缺损，在收缩期缺损面积明显减小，以至左向右分流量极小，而有较明显舒张期左向右分流。 大缺损：缺损直径>1/2主动脉瓣环直径，对左向右分流无限制作用，称为非限制型室间隔缺损。 （1） 缺损面积进一增加，其对分流没有或极少有限制作用，其左右两侧心室的压力相等。 （2） 血流以同等的压力射向体肺循环，因此，必然导致肺动脉压力的升高。 （3） 当肺血管阻力超过体循环时，左向右分流消失，进而代之以右向左的分流。 【临床表现】 临床症状与缺损大小、肺血流量、肺动脉压力及是否伴发其他心脏畸形有关。 （1） 小缺损，分流量小者，一般无临床症状。 （2） 缺损大，分流量大者，可在婴儿期即出现症状，表现为体形瘦小、活动后易疲劳和气促；严重者会出现慢性心力衰竭。 胸骨左缘第3或第4肋间可闻及III级以上粗糙全收缩期杂音，伴收缩期震颤。 肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 直接征象 （1） 室间隔连续中断：相应缺损部位的室间隔回声连续中断。多切面全面显示室间隔，可发现连续中断（图10-6-1）。  图10-6-1室间隔缺损（嵴下型） A：左心长轴见室间隔连续中断 B：彩色多普勒于缺损处见由左室进入右室的高速分流信号 C：大动脉短轴切面彩色多普勒于缺损处见左向右的高速分流信号 D：连续多普勒探及高速分流频谱 （2） 室间隔缺损断端回声增强、粗糙。 （3） 室间隔膜部可呈瘤样突向右室，囊壁上可有连续中断，形成膜部瘤样缺损。 （4） 肌部缺损其左室和右室面的缺损直径可不同，在室间隔内可弯曲走行（匍行现象）。 继发性改变 （1） 左室容量负荷过重，左室增大。 （2） 肺动脉高压时右心增大。 M型超声心动图 难以显示缺损，主要为继发性改变的表现。 多普勒超声心动图 心室水平分流 （1） 限制性室间隔缺损：彩色多普勒于缺损处见明亮的五彩花色血流信号由左室进入右室，连续多普勒探及收缩期高速湍流频谱。 （2） 非限制性室间隔缺损：缺损处分流的彩色多普勒信号暗淡，多为双向分流。如肺动脉压力明显升高，则为右向左的分流。脉冲多普勒可明确分流方向、时相和速度。 继发性异常血流 （1） 二尖瓣反流：左室容量增大二尖瓣出现继发性对合不良。 （2） 三尖瓣反流：合并肺动脉高压时造成三尖瓣关闭不全。 （3） 主动脉瓣反流：漏斗部室缺易合并主动脉右冠瓣脱垂，出现主动脉瓣反流。 肺动脉压估测：不合并其他心内畸形，可估测定肺动脉压（PASP）。 （1） 左向右分流：PASP=RVSP＝LVSP－△P=SBP-4V2（注：RVSP：右室收缩压；LVSP：左室收缩压；△P：左向右分流压差；SBP：肱动脉收缩压；V：心室水平分流速度）。 （2） 右向左分流 ：PASP=RVSP＝LVSP+△P=SBP+4V2 声学造影 左向右分流时右室可有负性造影区，但多不明显。 右向左分流时右室显影后，见造影剂进入左室。 【诊断要点】 室间隔连续中断。 心室水平分流，多为左向右分流，大缺损或合并肺动脉高压时为双向或右向左分流。 左室扩大；当合并肺动脉高压时，右室扩大，右心室壁肥厚。 室间隔缺损的定位诊断（图10-6-2）  图10-6-2 室间隔缺损的定位诊断 A：漏斗部间隔缺损：干下型 B：膜周部室间隔缺损：嵴下型 （1）膜周部室间隔缺损：病变累及膜部和膜周组织，可从左心长轴、四心腔和大动脉短轴切面显示，主要从四心腔和大动脉短轴切面定位。四心腔切面缺损近邻三尖瓣隔瓣，大动脉短轴切面缺损位于三尖瓣隔瓣与室上嵴之间，相当于大动脉短轴切面9-12点钟的部位。 ① 膜部型：缺损较小，大动脉短轴切面缺损靠近三尖瓣隔瓣，但与隔瓣有较短的间距，分流方向多朝向右室游离壁。 ② 嵴下型：缺损面积较大，大动脉短轴切面缺损靠近室上嵴，分流方向多朝向右室流出道。 ③ 隔瓣下型：缺损位于三尖瓣隔瓣下方，四心腔和大动脉短轴切面显示与三尖瓣隔瓣无组织回声，分流方向多朝向三尖瓣或进入右房。 （2）漏斗部室间隔缺损（嵴上型）：高位室缺，左心长轴切面可显示，主要从大动脉短轴切面定位。缺损位于室上嵴与肺动脉瓣之间，相当于大动脉短轴切面12-3点钟的部位。 ① 嵴内型：位于室上嵴之内，在12点附近的部位，缺损上缘与肺动脉瓣之间有肌组织回声。 ② 干下型：缺损紧邻肺动脉瓣，与肺动脉瓣间无肌组织回声。 （3）肌部室间隔缺损：除上述两种类型缺损外室间隔肌部的任何部位，可从左心长轴、四心腔、五心腔和左室短轴等切面观察（图10-6-3）。  图10-6-3 肌部室间隔缺损 A：室间隔中部见连续中断 B：彩色多普勒于缺损处见由左室进入右室的分流信号 【鉴别诊断】 右室流出道狭窄（或右室双腔心） （1） 右室流出道（漏斗部）变窄（或右室腔出现肥厚肌束将右室分为两个心腔）。 （2） 彩色多普勒显示异常血流出现于右室流出道（或右室腔）。 （3） 无穿过室间隔的血流信号。 （4） 合并有室间隔缺损时尤其应注意鉴别。 主动脉右冠窦瘤破入右室流出道 （1） 可见扩张的主动脉右窦突入右室流出道，其破口位于主动脉窦部。 （2） 主动脉窦瘤破裂分流束位于主动脉瓣上。 （3） 彩色及频谱多普勒可见以舒张期为主的连续性分流。 （4） 二者可以同时合并出现。 【注意事项】 室间隔的假性回声失落可导致VSD的错误诊断，应借助彩色多普勒仔细鉴别。 小室缺连续中断不明显，借助彩色多普勒才能发现异常分流。 主动脉瓣脱垂见于12%的病例，而且在肺动脉瓣下和膜周VSD患者中更常见（分别为21%和17%）。当主动脉瓣脱垂入VSD时可能低估VSD大小。 室间隔膜部瘤样缺损有较高自然闭合率，如分流量不大可定期复查。 膜周缺损可被三尖瓣隔瓣部分或完全遮盖，彩色多普勒仅显示隔瓣外的分流信号，二维超声应仔细探查紧邻三尖瓣隔瓣的间隔结构，使隐藏在隔瓣下的缺损得以显示，手术修补才能完善。 VSD的涡流使对右室或左室流出道流速难以准确评估。 |
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