|
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）是最常见的先心病之一，占先心病的8%—15%，男女比例约1∶3。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉之间正常连接的生理性分流通路。动脉导管在出生后10-15小时发生功能性闭合，如1年内未闭合，肺动脉与主动脉间仍保持有血管相通，形成血液异常分流即称动脉导管未闭。本病可单独存在，亦可与其他心内畸形并存。 【病理解剖】 胎儿时期，动脉导管由左侧第5动脉弓演变而来，为连接于肺动脉分叉处与主动脉弓远端或峡部间的正常通道。 胎儿的肺脏无换气功能，肺循环阻力大，来自右心室的血液大部分经动脉导管流入降主动脉，因此动脉导管是胎儿血液循环主要生理性分流通路之一。 出生后，肺部因出现气体交换而膨胀，肺血管扩张，肺循环阻力降低，压力下降，右心室的血液多直接流入肺血管，经动脉导管分流入主动脉的血流量降低，甚至逆转。 大多数新生儿的动脉导管在出生后20小时左右即呈功能性关闭，2-3天之内形成解剖学闭塞，最后变成动脉韧带。 正常的左位主动脉弓，动脉导管位于主动脉峡部与左肺动脉根部之间。按其形态可分五种类型： （1） 管型：导管连接主动脉与肺动脉的两端口径一致，导管较长，管壁厚度也介于主动脉与肺动脉之间，此型最常见，占所有病例的80％以上。 （2） 漏斗型：动脉导管的主动脉端口径大于肺动脉端口径，犹如漏斗状。 （3） 窗型：导管极短，口径极粗，外观似主动脉、肺动脉窗样结构，管壁往往极薄。手术操作困难，危险性大。 （4） 动脉瘤样：导管连接主动脉与肺动脉的两端细而中间呈瘤样扩张，管壁薄而脆，内可有血栓形成，有的肺动脉端可闭锁成盲管。手术危险性极大。 （5） 哑铃型：中部细, 两端粗, 此型较少见。 【病理生理】 大动脉水平左向右分流：无论在收缩期还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，因此血液持续地自主动脉分流至肺动脉。 左心负荷增加 （1） 血液分流至肺动脉使肺血增多，血液经肺到达左房、左室而使左心容量负荷增加。 （2） 为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循环造成的损失，左室代偿性的增加心排血量。这两种因素均可造成左房与左室肥厚、扩大，最终导致左心衰竭。 肺动脉高压及右心负荷增加：随着肺循环血流量的增加，肺血管扩张充血，肺血管收缩而使肺动脉压增高，增加右心负荷。早期肺动脉呈反射性痉挛状态，产生动力性肺动脉高压。如进一步发展，肺小动脉内膜增生，血栓形成，管腔硬化变窄，阻力增高，成为不可逆性永久性病理改变，形成梗阻性肺动脉高压。 梗阻性肺动脉高压发展到肺动脉压接近或超过主动脉压时，可产生大动脉水平双向或右向左分流，即Eisenmenger综合征，此时临床上可出现紫绀。因分流部位在左锁骨下动脉远端的降主动脉，紫绀仅见于下半身或下肢末端，称差异性发绀。 【临床表现】 未闭的动脉导管内径较小时，分流量少，临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大。 中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，听诊杂音性质同上，更为响亮伴有震颤，传导范围更广，有时可在心尖部闻及轻度收缩期及舒张期杂音，周围血管征阳性 分流量大的动脉导管未闭，常伴有继发性严重肺动脉高压，可导致右向左分流，上述典型杂音的舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全导致的舒张期杂音，此时患者出现差异性紫绀且临床症状严重。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 左心长轴切面 （1） 左心增大，室间隔活动增强。 （2） 主动脉增宽。 心底短轴切面（图10-9-1）  图10-9-1动脉导管未闭：心底短轴切面显示降主动脉与肺动脉间的异常通道（箭头所示） （1） 于左肺动脉的起始部与降主动脉之间有异常通道相交通。 （2） 根据导管的形态结构判断其类型。 （3） 肺动脉明显增宽，且搏动增强。 胸骨上窝主动脉弓长轴切面 （1） 在肺动脉分出左肺动脉处见降主动脉与肺动脉间有一异常通道。 M型超声心动图 主要为间接征象，表现为左室、左房扩大，主动脉增宽，搏动幅度增大。 多普勒超声心动图 （1） 于心底短轴切面和胸骨上窝主动脉弓长轴切面在主动脉与左肺动脉根部间可见由降主动脉经异常通道进入肺动脉的异常血流信号（图10-9-2，10-9-3）。  图10-9-2动脉导管未闭 A：心底短轴切面彩色多普勒显示由降主动脉经异常通道进入肺动脉的血流信号（箭头所示） B：连续多普勒表现为连续性分流频谱  图10-9-3动脉导管未闭：胸骨上窝主动脉弓长轴切面彩色多普勒显示由降主动脉经异常通道进入肺动脉的血流信号（箭头所示） （2） 频谱多普勒可探及连续性左向右分流信号。 （3） 当收缩期肺动脉压力超过主动脉压力，即继发艾森曼格（Eisenmenger）综合征时，可产生右向左的分流。收缩期为右向左分流，舒张期为左向右分流。 （4） 肺动脉收缩压的估测 1) 根据连续多普勒测得的三尖瓣最大反流速度估测（详见第7章）。 2) 根据导管分流速度估测 ① 肺动脉压主动脉压时，SPAP=SBP-4V2（SPAP：肺动脉收缩压；SBP：肱动脉收缩压；V：动脉导管分流收缩期最大血流速度） ② 肺动脉压>主动脉压时，SPAP=SBP+4V2 声学造影 主动脉压大于肺动脉压力时，部分患者在二维切面上, 由肺动脉分叉处沿主肺动脉外侧壁可见细长负性造影区, 与彩色多普勒分流束相对应。 当出现肺动脉压高于主动脉压后，在降主动脉内可见到充盈的气泡，说明患者有重度肺动脉高压。 【鉴别诊断】 主肺动脉窗 （1） 为一种少见的先天性心脏病，由主、肺动脉间隔发育异常所致。 （2） 病变位置主要在主动脉瓣上方的升主动脉部位，为升主动脉的左壁与毗邻的肺动脉主干的右壁、右肺动脉开口近端处的交通 （3） 其特征表现为在心底短轴切面上，在肺动脉瓣远侧可见主动脉的断面环有一缺口和肺动脉干相通，主动脉和肺动脉均有增宽。 （4） 脉冲多普勒和彩色多普勒显像可在肺动脉近端的瓣上处测及双期连续性异常血流信号。 主动脉窦瘤破裂 （1） 主动脉窦部呈囊样扩张，突入临近心腔 （2） 可见窦壁破口及分流的信号。 冠状动脉-肺动脉瘘 （1） 相应的冠状动脉多增粗、扭曲。瘘口较小时，冠脉也可不增粗。 （2） 瘘口多位于肺动脉瓣上约1cm处。 （3） 瘘口可为一个，也可为多个。当有多个瘘口时，彩色多普勒可探及多束分流信号。 （4） 彩色及频谱多普勒于肺动脉瘘口处可探及连续性湍流信号。 左冠状动脉异常起源于肺动脉 （1） 未探及正常的左冠状动脉开口。 （2） 右冠状动脉通常增粗、迂曲。 （3） 肺动脉壁上可见左肺动脉起源，分流方向为冠状动脉—肺动脉。 （4） 彩色多普勒可探及冠状动脉—肺动脉的双期连续性分流信号。 重度肺动脉瓣反流 （1） 反流信号起源于肺动脉瓣口。 （2） 反流仅见于舒张期。 （3） 反流信号速度常较低，低于3m/s。 【注意事项】 80%婴儿的动脉导管在出生后三个月内闭合，95%在一年内闭合，一般认为出生一年后动脉导管仍持续未闭合者，即应诊断为PDA。 当二维超声明确肺动脉与降主动脉之间有异常通道，但彩色多普勒未显示异常血流信号时，应考虑有严重的肺动脉高压出现，此时可借助声学造影协助诊断。 动脉导管未闭导致肺动脉高压时，可出现右房右室增大，左心变小，应注意与房间隔缺损相鉴别。右心声学造影有助于区别心房水平的分流和动脉水平的分流。 TEE成像因左支气管横于食管和PDA间而受限。 |
|
|
