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主动脉缩窄（coarctation of aorta）表现为主动脉管腔出现局限性束腰样缩窄或较长段的管样缩窄。占先天性心脏病发病率1.1%-3.4%，男性高于女性2-5倍，常伴有其他心脏畸形。 【病理解剖】 主动脉缩窄可发生于主动脉任何部位，大多发生在主动脉弓降部（峡部）。 主动脉管腔呈现局限缩窄，长度一般＜10mm；缩窄可呈隔膜样或嵴样突入主动脉腔内，缩窄处内径一般为2-5mm，甚至近闭锁。 缩窄可为中心型或偏心型，可伴有缩窄后主动脉扩张。 多数伴有左室壁肥厚，早期出现主动脉及冠状动脉硬化。 缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。 病理分型 （1）导管前型 ① 缩窄位于动脉导管开口前，即主动脉峡部，常累及主动脉弓，可合并动脉导管未闭或／和室间隔缺损。 ② 多见于婴幼儿，约占10%，缩窄程度多较重。 （2）导管后型 ① 缩窄位于动脉导管之后，动脉导管多已闭合，较少合并其他心脏畸形。 ② 多见于大龄儿童及成年人，约占90%，缩窄程度多较轻。 【血流动力学改变】 胎儿时期因有开放的动脉导管，故一般不出现明显的阻塞。 出生后缩窄近端主动脉压升高，远端压力降低。 缩窄近端高血压，使左心室负荷加重、肥厚、顺应性减低最终出现心脏扩张及心力衰竭。 缩窄远端低血压，血供少，相关脏器灌注少，可引起缺氧和差异性紫绀。 导管前型病理生理表现较典型，导管后型影响较严重，可导致心功能不全。 动脉导管早期、快速和完全闭合时，主动脉缩窄症状就越严重、侧枝循环越少对血流动力学影响越大。 【临床表现】 导管前型早期可出现明显的心力衰竭，多伴呼吸困难和发绀。 导管后型早期无明显症状，逐渐出现头痛、气短、下肢乏力及间歇性跛行等。 上半身血压高、脉搏洪大，下半身血压低、脉搏细弱。 听诊时前胸、背部、侧胸部可闻及连续性收缩中期杂音，并可触及震颤。 心导管显示升主动脉压力高，降主动脉压力低。 CT，MRI可精确确定主动脉缩窄部位。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 胸骨上窝主动脉长轴切面可显示主动脉弓和降主动脉起始处有无缩窄，缩窄的部位及范围。缩窄常发生于主动脉峡部。 高位左室长轴切面显示升主动脉，沿人体纵轴扫查在心脏后方可显示降主动脉中、下部。 明确缩窄程度及类型，如管型缩窄或膜型缩窄并可测量其内径。 主动脉缩窄后可有扩张。 左室壁肥厚。 如图像显示不清，经食管超声可弥补经胸超声的不足。 M型超声心动图 通常不能显示缩窄的部位和程度，但可观察到诸如室壁肥厚和运动增强等间接征象。 多普勒超声心动图 彩色血流显像显示缩窄部位五彩高速血流信号及狭窄近端的血流汇聚。 连续多普勒可探及缩窄处高速血流频谱（图10-18-1-1，图10-18-1-2）。  图10-18-1-1 主动脉缩窄 A：降主动脉距左锁骨下动脉约10mm处明显变窄，彩色多普勒显示降主动脉缩窄处血流明显加快呈五彩镶嵌状（箭头所示） B：连续多普勒探及收缩期高速血流频谱，最大峰值速度达360cm/s  图10-18-1-2 主动脉缩窄 A：降主动脉起始处内侧见一膜样结构突入主动脉腔内使之变窄（箭头所示） B：彩色多普勒显示降主动脉缩窄处血流明显加快呈五彩镶嵌状（箭头所示） 声学造影 无特殊意义 【诊断要点】 主动脉某一节段内径局限性显著缩窄。 缩窄常发生于主动脉峡部，分为导管前型和导管后型。 多普勒超声在缩窄部位可见高速湍流信号。 升主动脉扩张、降主动脉缩窄后扩张，左室壁肥厚。 缩窄的判断标准 （1） 缩窄内径/腹主动脉内径＜0.5提示重度狭窄。 （2） 连续多普勒测量缩窄部位最大瞬时压差≥40mmHg。 （3） 舒张期缩窄部位血流峰值速度减半时间＞100ms。 （4） 腹主动脉最大流速/缩窄处最大流速（缩窄指数）≤0.25。 【鉴别诊断】 主动脉弓中断 （1） 主动脉弓与降主动脉之间连续性中断。 （2） 于胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示中断位置。 （3） 彩色血流显象及多普勒超声示主动脉弓中断处无血流信号及高速血流频谱。 主动脉瘤及瘤样扩张 （1） 主动脉某一节段局部显著扩张 （2） 扩张的主动脉近端内径无明显缩窄 （3） 彩色血流显像及多普勒超声无五彩血流及高速湍流信号。 （4） 主动脉夹层在扩张的主动脉中可见剥脱内膜回声及破口。 双主动脉弓 （1） 升主动脉分为前后两个弓，包绕气管走行，前弓常有缩窄或闭塞。 （2） 二维及三维超声显示升主动脉分为前后两支。 彩色血流显象可见前、后双主动脉弓的血流信号，包绕气管然后汇成一支降主动脉或直接延续为两支降主动脉。 |
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