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主动脉离断（interruption of the acrtic arch）又称为主动脉弓中断，是指主动脉弓的两个节段之间或主动脉弓与降主动脉之间的管腔完全失去解剖上的连续性，或仅由闭锁的纤维束条相连，而无直接的血液流通。发病率占先天性心脏病的1%，40%合并复杂先天性心脏畸形。 【病理解剖】 主动脉弓离断为两个主动脉节段之间无解剖连接。 主动脉弓闭锁则两个主动脉节段之间有残留的纤维束。 主动脉离断的长度可短为数毫米长至数厘米。 可有不同程度的的侧枝循环，几乎都合并动脉导管未闭，有时动脉导管与降主动脉难以区别。 大多数合并其他心脏畸形，如较大的VSD，40%合并复杂畸形。 分型： （1） A型：离断位于左锁骨下动脉起始部远端，约占40%。 （2） B型：离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，约占55%。 （3） C型：离断位于无名动脉与左颈总动脉之间，约占5%。 【血流动力学改变】 如无合并PDA、VSD患者无法生存，常很快出现心、肾衰竭而死亡。 合并PDA、VSD患者肺静脉血和体循环血混合，血氧饱和度降低，可产生离断动脉所供组织器官缺氧和发绀。 氧饱和度取决于PDA、VSD的分流量和侧枝循环。 PDA的闭合将严重影响降主动脉的血流供应。 大量左向右分流使肺血管发生改变，引起肺动脉高压及心力衰竭。 【临床表现】 患儿常发育不良，较早出现症状严重的心力衰竭。 离断远端降主动脉供血的部位出现发绀。 成年患者可出现上半身高血压，下半身低灌注的症状。 体检可见差异性紫绀、肺动脉高压、充血性心力衰竭等症状。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 主动脉弓缺如或离断（图10-18-2-1）。  图10-18-2-1主动脉弓离断 A：胸骨上窝探查，主动脉弓部内径正常，弓部在左锁骨下动脉开口远端中断 B：彩色多普勒显示主动脉弓的血流信号较明亮，未与远端血管相交通 C：主动脉短轴切面见主动脉瓣为两叶，开放受限 D：磁共振检查显示主动脉弓在发出左锁骨下动脉后中断，肺动脉与降主动脉之间可见粗大的动脉导管。降主动脉与肋间动脉有丰富的侧支循环 离断部位可位于左锁骨下动脉起始部远端、左颈总动脉与左锁骨下动脉之间或位于无名动脉与左颈总动脉之间。 可见较粗大的未闭的动脉导管。 降主动脉起始端可为一盲端或仅为条索结构与弓部连接，并可见动脉导管与降主动脉相连。 室间隔与左室壁肥厚。 可见其他心内畸形如VSD、ASD等。 M型超声心动图 无特异性表现。 多普勒超声心动图 升主动脉与降主动脉连续性中断，彩色血流显像无血流通过。 升主动脉血流直接进入头臂动脉，彩色血流显像呈红色。 动脉导管血流直接进入降主动脉，彩色血流显像呈蓝色。 如动脉导管较粗，则降主动脉内血流频谱和彩色血流显像为层流。 如动脉导管较细，则降主动脉内血流频谱为湍流且彩色血流显像呈花彩血流。 彩色血流显像可协助判定主动脉弓离断的位置，并有助于判定其病理分型。 彩色血流显像和频谱多谱勒可显示其他合并心脏畸形的分流位置。 声学造影 经外周静脉注射造影剂后，可见造影剂回声首先出现在右心系统，之后经动脉导管进入降主动脉，左心房、室及升主动脉内一般不出现造影剂显影，此种右心及降主动脉出现浓密造影剂的现象为本病特征性造影表现。 【诊断要点】 主动脉弓与降主动脉连续性中断。 彩色血流显像示主动脉弓与降主动脉间无血流通过。 几乎都合并未闭的动脉导管。 室间隔和左室壁肥厚。 合并其他心内畸形有相应的二维及多普勒表现。 【鉴别诊断】 主动脉缩窄 （1） 主动脉缩窄时主动脉峡部与降主动脉为局限性或管性缩窄，未完全中断。 （2） 彩色血流显像示高速血流经缩窄处由主动脉弓射入降主动脉。 双主动脉弓 （1） 双主动脉弓在有左前弓狭窄或闭塞的情况下，可见升主动脉起始部有分叉现象，需与主动脉弓离断鉴别。 （2） 主动脉弓离断时弓部无前、后位置改变。 彩色血流显像示升主动脉血流主要绕过气管后方进入降主动脉。 |
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