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左室双腔心(Double Chamber of Left Ventircle) 是一种极罕见的先天性左室解剖结构发育异常疾病，常同时合并心肌致密化不全，本病在先心病中发病率国外报道稍高，约为0.3%，国内仅有个别报道。 【病理解剖】 胚胎发育过程中左室壁内膜及瓣叶生长异常，在左室腔内形成类瓣膜样结构，将固有左室腔分为近二尖瓣的高压腔和近心尖部的低压腔。 隔膜多以纤维肌性组织为主，也可有类似瓣膜样组织，有一个或多个大小不等的孔道，多伴有狭窄，其活动度高，但无腱索牵拉，常随血流摆动，形成狭窄或关闭不全。 二尖瓣及乳头肌、腱索等瓣下结构多发育异常，致二尖瓣开放受限、关闭不全。 【血流动力学改变】 舒张期血流由左房经二尖瓣口进入左室，由于左室内异常隔膜的存在，血流受阻，近二尖瓣的左室腔压力增加（高压腔），近心尖部的左室腔压力减低（低压腔）。近二尖瓣的左室腔压力较高，使舒张期左房向左室灌注减低，左房压升高，左房扩张。 收缩早期左室高压腔内血液射入主动脉，同时部分进入左室低压腔，使左室有效排血减少；加上左室壁心肌发育较差或同时存在心肌致密化不全，造成左心室功能不全。 收缩中晚期低压腔血液可回流入高压腔，但不能充分搏入主动脉而存留于高压腔，使左室高压腔收缩末压进一步增高，同时由于二尖瓣反流共同导致部分血液淤积于左房，左房扩大更为明显；继而肺静脉、肺毛细血管阻力、肺动脉压力逐渐升高即肺循环阻力增加；右室后负荷增加，逐渐出现右心扩大、右心衰竭。 【临床表现】 其症状出现的早晚、轻重与隔膜口（交通口）大小有关。 交通口较小时，早期即可出现左室功能不全和右心功能不全的表现。 表现：心悸、气短， 加重伴咳嗽、咯血；心尖部闻及收缩期和舒张期杂音；肝大，严重者可出现双下肢浮肿。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 左室腔内出现纤维隔膜样结构将左心室分为高压腔和低压腔（图10-21-9-1）。  图10-21-9-1左室双腔心 A：左心长轴切面见左室内纤维肌性组织将左室分为二腔，并见二尖瓣腱索直接附着于异常的纤维肌性组织上，并见交通口（箭头所示） B：心尖四心腔切面：左室内纤维肌性组织将左心室腔分为二腔，其内见清晰的隔膜样结构 C：舒张期彩色多普勒左室内见五彩血流信号经交通口由高压腔进入低压腔 D：舒张期经交通口射入低压腔的高速射流频谱 E：收缩期二尖瓣口及交通口处高速花彩反流信号 F：收缩期二尖瓣口及交通口的反流频谱 （注：C：低压腔；M：右室调节束；R：交通口反流；MR：二尖瓣反流；TR：三尖瓣反流；T：腱索；MV：二尖瓣；A-MV：二尖瓣前叶；PV：肺静脉；LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室） 纤维隔膜样结构上有一个或多个交通口使二腔相互交通。 隔膜样结构舒张期向心尖摆动，收缩期则向二尖瓣侧运动。 全心扩大，左房、右心为著。 M型超声心动图 左室腔内见纤维隔膜样回声，舒张期向心尖摆动，收缩期则向二尖瓣侧运动。 全心扩大，左房、右心为著。 多普勒超声心动图 舒张期彩色多普勒左室内见五彩血流信号经交通口由高压腔进入低压腔；频谱多普勒为舒张期高速血流信号，与二尖瓣狭窄频谱相似，即口径小压差较大，反之异然。 收缩期彩色多普勒见五彩血流信号自低压腔进入高压腔内，并见二、三尖瓣返流信号。 【诊断要点】 左室内纤维隔膜样回声将左室分为高压腔和低压腔。 左室内纤维隔膜样回声形成的狭窄孔处出现高速血流信号。 全心扩大。 【鉴别诊断】 左心室憩室 （1） 左室壁局限性瘤样膨出，且室壁较薄，运动不协调。 （2） 左室内无膜样结构分隔左室腔。 主动脉瓣下膜性狭窄 （1） 膜性结构位于左室流出道，不在左室腔内。 彩色多普勒异常高速血流信号位于左室流出道。 |
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