|
作者：杨娅，王艳红 单位：首都医科大学附属安贞医院 【病史】 患者男性，46岁。劳累后突感胸闷、气短、伴阵发性呼吸困难3月。无胸痛、咯血及双下肢水肿。当地诊断为“风心病”，予以强心、利尿等治疗疗效不佳。既往无“高血压”、“冠心病”史。临床初步诊断为“主动脉瓣关闭不全”。 【体格检查】 血压130/60mmHg。心尖搏动位置向左下移位，呈抬举样搏动。心率80次/分，律齐。胸骨左缘第3、4肋间可闻及3级舒张期叹气样杂音。 【超声心动图】 胸骨旁左室长轴切面：左心室扩大，流出道，在主动脉根部可见一膜样结构舒张期进入左心室流出道（考虑舒张期脱向左心室的主动脉瓣）；CDFI：舒张期主动脉瓣左室流出道侧见大量反流信号（图1-4）。
心尖五心腔切面：亦见一膜样结构舒张期进入左心室流出道；CDFI：舒张期主动脉瓣左室流出道侧见大量反流信号（图5-6）。
主动脉根部及升主动脉长轴切面：主动脉根部及升主动脉扩张，内径为51mm，从根部起其内见两个膜样回声，近后壁处膜样结构长45.6mm，近前壁处膜样结构长19.9mm，该膜样结构活动幅度大，收缩期位于主动脉，舒张期进入左心室流出道（图7）。
胸骨上窝主动脉弓长轴切面：主动脉弓处见一带状回声。
腹主动脉短轴切面：腹主动脉近后壁处亦见膜样回声。
综合以上超声心动图检查结果，患者左室增大，主动脉瓣脱垂伴主动脉瓣反流，异常表现主要为主动脉内见异常膜样回声。提示：主动脉夹层(DeBakey I型)，主动脉瓣脱垂并重度主动脉瓣关闭不全。 图1 左室流出道膜样结构：胸骨旁左室长轴切面舒张期见一膜样结构脱入左心室流出道
图3 主动脉瓣反流：胸骨旁左室长轴切面舒张期主动脉瓣左室流出道侧见大量反流信号
图4（动态）主动脉瓣反流：胸骨旁左室长轴切面舒张期主动脉瓣左室流出道侧见大量反流信号
图5（动态）左室流出道膜样结构：心尖五心腔切面亦见一膜样结构舒张期进入左心室流出道
图6（动态）主动脉瓣反流：心尖五心腔切面舒张期主动脉瓣左室流出道侧见大量反流信号
图7（动态）主动脉夹层：升主动脉长轴切面主动脉根部其内见两个膜样回声
【超声提示】主动脉夹层(DeBakey I型)，主动脉瓣脱垂并重度主动脉瓣关闭不全。
【大血管CT】主动脉根部及升主动脉增宽，管径为53．7 mm×53．9 mm，主动脉升部、弓部及降部可见内膜，并累及主动脉窦，主动脉窦上46．7 mm处可见破口；主动脉可见真、假腔，真腔位于左侧，真腔受压变窄，假腔位于降主动脉右侧，管径较宽；右侧无名动脉、左侧颈总动脉可见内膜；左侧锁骨下动脉发自真腔。诊断：主动脉夹层(DeBakeyI型)，累及主动脉窦、右侧无名动脉及左侧颈总动脉（图8）。 图8 主动脉CT:：主动脉升部、弓部及降部可见撕裂的内膜 【术中所见】升主动脉明显扩张，夹层破口位于升主动脉前壁，距主动脉瓣环约45 mm处，呈横向撕裂，长为3 cm，主动脉根部与升主动脉几乎完全剥离，近主动脉弓处剥离达周长的2/3；夹层内少量陈旧性血栓；主动脉瓣为三瓣，瓣环扩大，造成严重主动脉瓣反流；右冠状动脉开口处中层与外膜分离，左冠状动脉开口处上缘分离，下缘还有部分连接。对患者行Bentall手术，术后恢复好。
【鉴别诊断】 主动脉夹层多需和心绞痛、心肌梗死、肺栓塞、急腹症相鉴别。 · 缺血性心脏病：该患者突出症状表现为劳累后突感胸闷、气短、伴阵发性呼吸困难，但与活动无明显关系，患者行心电图未见明显异常，可基本排除冠心病。 · 肺栓塞：肺栓塞经超声心动图主动脉一般无明显异常，该患者超声检查提示主动脉瓣及主动脉病变，可基本排除。 【最终诊断】主动脉夹层(DeBakey I型)，主动脉瓣脱垂并重度主动脉瓣关闭不全。 【分析讨论】 主动脉夹层发病率约每年0.3％，未经处理的早期死亡率每小时递增1％。及时诊断和治疗对于防止主动脉夹层迅速致死性发展是非常必要的。主动脉夹层是指主动脉内血液通过内膜破口进入主动脉壁中层而形成的病理改变，其发病的可能原因有高血压、遗传因素、妊娠、创伤等。主动脉夹层的临床表现视夹层的部位、进展速度和病理理变化而异，比较复杂。最常见的特征性症状是突发剧烈的胸背部疼痛，两上肢的血压、脉搏可有明显差异，可有下肢暂时性瘫痪和主动脉关闭不全等表现。临床症状可不典型，疼痛强度除与夹层撕裂速度、强度有关外，还与个体敏感性有关，有文献报道10％患者可无症状。超声心动图、CT、MRI均有助于诊断，经胸超声心动图诊断主动脉夹层的有效性已得到广泛评估，其敏感性为59％～85％，特异性为63％～96％。
本例患者临床症状不典型，无明显的胸背痛症状，主要为急性主动脉瓣关闭不全的临床表现，超声心动图扫查左心室长轴切面示舒张期主动脉瓣见大量反流信号，并可见主动脉瓣膜舒张期脱向左心室流出道，另在左心室流出道见一膜样结构舒张期进入左心室流出道，收缩期消失。起初认为是脱垂的主动脉瓣叶，仔细探查见该膜样结构活动度较大，且长度超过主动脉瓣长度，并非脱垂的主动脉瓣。主动脉根部及升主动脉长轴切面，见舒张期脱入左心室流出道的瓣膜样结构收缩期进入升主动脉，因而考虑该膜样结构为撕裂的内膜。进一步扫查见主动脉根部及升主动脉扩张，主动脉内从根部起见异常膜样回声，继续追踪主动脉至主动脉弓处、腹主动脉后壁亦见膜样回声，从而确诊为主动脉夹层。
对于主动脉夹层的分型，目前多采用Stanford分型。 【经验教训】 本例本例患者主要为急性主动脉瓣关闭不全的临床表现，超声心动图诊断时应注意寻找导致主动脉瓣关闭不全可能的原因并予以鉴别，应与主动脉瓣疾病如风湿性心瓣膜病、先天性主动脉瓣畸形、感染性心内膜炎等，和主动脉根部疾病如主动脉夹层累及主动脉根部、Valsalva瘤、高血压等相鉴别。
起初在左室长轴切面舒张期见膜样结构脱入左室流出道，认为是脱垂的主动脉瓣叶。但仔细探查见该膜样结构活动度较大，且长度超过主动脉瓣长度，并非单纯脱垂的主动脉瓣。超声检查时应仔细探查主动脉根部及主动脉全程结构有无异常改变。
如超声心动图诊断高度怀疑为主动脉夹层，但临床表现不典型，确诊存在困难时，还应结合其他影像学检查如CT或MRI等。 【病例启示】 主动脉瓣关闭不全既可见于主动脉瓣膜疾病，也可见于主动脉根部疾病包括主动脉夹层等的患者。
超声心动图是诊断主动脉夹层的重要方法，患者舒张期主动脉瓣见大量反流信号，超声心动图检查时应仔细探查主动脉根部及主动脉全程结构有无异常改变 |
|
|
