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患者，女，38岁，持续性不卧床腹膜透析16年，因弥漫性腹痛，恶心，呕吐，透析液浑浊入院。该患者还患有系统性红斑狼疮和多囊肾，使得终末期肾病病程进一步复杂化。持续性不卧床腹膜透析期间患者狼疮血清学结果（补体水平降低，抗DNA抗体水平升高）异常，但无临床症状。入院时血压70/50 mmHg，体重38 kg。初步诊断为持续性不卧床腹膜透析并发腹膜炎，给予腹腔注射抗生素，清除腹膜液，症状得以缓解。但因恶心、腹部不适，患者仍表现为食欲不振。 住院第40天，出现意识改变，兔眼症和抽搐。血压130/80mmHg，体温36.5℃。C-反应蛋白（9.7 mg/dl；正常值<3 mg/dl）增加。血清学结果异常（补体水平降低：c3="" 40.3="" [正常:="" 90-180]；c4="">< 6.25="" [正常：10-40]），抗双链dna水平增加（195="" iu/ml；[正常：0-7=""> 抽搐后，出现顺行性和逆行性遗忘。脑磁共振成像（MRI）：液体衰减反转恢复T2加权图像可见乳头体、内丘脑、背侧中脑和髓质双侧对称性高信号影（图1a和b）。
图1 （a）内丘脑异常高信号影。（b）两乳头体，背侧中脑和髓质异常高信号影。 诊断：Wernicke脑病和Korsakoff综合征 知识链接 Wernicke脑病的临床特点为典型“三联征”（意识混乱，共济失调和眼肌麻痹）。其他症状包括周围神经疾病，快速进展性痴呆，肌阵挛，抽搐，低血压，低体温症和休克。仅16%的患者表现为典型三联征。意识混乱是透析患者最常见的症状，不到1/4的患者表现为眼肌麻痹和共济失调。脑MRI异常伴低血清硫胺素水平是诊断Wernicke脑病的主要依据。脑MRI典型表现为：丘脑室旁核，下丘脑，乳头体，导水管周围，第四脑室底和中脑顶盖对称性病变。 Wernicke脑病可进展为Korsakoff综合征，临床特点为：顺行性、逆行性遗忘和冷漠，但感知功能完整，长期记忆和其他认知功能保持完好。虽然慢性酒精中毒是导致Wernicke脑病的主要原因，但血液透析或腹膜透析患者因吸收不良、食欲不佳、代谢消耗增加、水溶性维生素丢失导致的营养不良也可诱发致病。营养不良是导致Korsakoff综合征的常见原因。 该病例患者虽无典型“三联征”表现，但脑MRI检查可见Wernicke脑病/ Korsakoff综合征典型表现，且伴有意识混乱、眼肌麻痹临床症状，故诊断为Wernicke脑病/ Korsakoff综合征。立即给予高剂量维生素B1（300 mg/天）静脉注射，口服维生素B1（30 mg/天）。维生素B1治疗后兔眼症和癫痫发作消失；脑MRI检查显示内侧丘脑、背侧中脑和髓质高信号影消失（图2a和b）。 但两乳头体萎缩，记忆缺陷仍然存在。因复发性腹膜炎，患者改为血液透析。
图2 （a）内侧丘脑对称性高信号影消失。（b）背侧中脑、髓质高信号影消失；两乳头体萎缩。 虽然后部白质脑病综合征也可出现共济失调或间歇性高血压和意识改变，但该患者并未出现后部白质脑病综合征典型神经成像—后脑半球对称性白质水肿。此外，通过Wernicke脑病典型脑成像，维生素B1治疗后症状改善可排除持续性不卧床腹膜透析导致的神经精神表现，包括无菌性脑膜炎，中风，抽搐，运动障碍和认知功能障碍。 透析患者出现意识改变，抽搐，眼肌麻痹应考虑Wernicke脑病和Korsakoff综合征，尤其是营养不良的透析患者。 信源：Seizure, ophthalmoplegia, and amnesia in a peritoneal dialysis patient. Kidney International. 2016;90:1389-1390. |
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