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主诉 患者，青年男性，24岁。 主诉：腹痛、腹胀3月，气促2周，加重伴咳嗽1周。 现病史 患者于2016年8月5日无明显诱因出现腹痛，无腹胀、腹泻、恶心、呕吐不适，于洞口县人民医院急诊科行腹部立位平片（无膈下气体及肠管扩张积气）及腹部B超（右下腹声像改变考虑阑尾脓肿）检查后，考虑诊断“阑尾炎”,住院予消炎等对症支持治疗1周后腹痛好转出院。 患者出院后出现腹胀，伴小便次数增多，无腹痛、呕吐、便秘，于当地医院门诊消炎治疗后腹胀较前好转，后未予特殊处理。 10月中旬患者腹胀再次加重，并出现活动后气促，休息后可缓解，无发热、盗汗、胸闷、咳嗽咳痰。 10月20-25日先后于我院呼吸内科、消化内科及血液内科门诊就诊，先后行肺部及腹部CT提示“肺部占位，双侧胸腔积液；腹盆腔软组织肿块，腹水”,骨穿提示“骨髓增生活跃，原幼淋占20%,见胞浆空泡。Burkitt淋巴瘤？” 期间出现气促加重，休息时不缓解，伴阵发性咳嗽、咳痰，痰为白色粘稠状，量少、无血丝，伴心慌、腹胀，平卧时气促加重，伴右下胸部隐痛，无发热、胸闷、下肢水肿。 10月26日于我院放射介入科住院行肺肿块穿刺活检。 为求进一步诊治，于2016年11月3日收入我院我科。 起病以来，精神可，食欲可，睡眠一般，小便正常，大便每天3次，有黑便，体重近两个月减轻5Kg. 既往史 发现血压升高2个月，最高160/100mmHg,未予治疗，平日未监测血压。否认其他病史。 余个人史、家族史等无特殊。 体格检查 T:36.6℃ P:137bpm R:22bpm BP:144/108mmHg 发育正常，营养良好，正常面容，全身浅表淋巴结未触及肿大。扁桃体无肿大，无脓性分泌物。双上肺呼吸音清，双下肺呼吸音低，可闻及散在干性啰音。心率137次/分，心音无明显增强或减弱，各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。腹部膨隆，全腹无压痛、反跳痛，无腹肌紧张，右下腹可触及一直径约15cm的腹部包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，双肾区无叩痛。双下肢无浮肿。 辅助检查 10月21日 肺部CT：1.前纵隔占位并临近肺组织部分膨胀不全，前纵隔内肿大淋巴结，性质待定：畸胎瘤？其他？ 2.双侧少量胸腔积液并双下肺部分膨胀不全； 3.腹水，腹腔异常密度影。 10月26日 腹部CT：腹盆腔软组织肿块伴邻近肠壁增厚，右中肺肿块，肠系膜、腹膜后、纵隔淋巴结增大，腹水，双侧胸腔积液，考虑淋巴瘤或其他恶性肿瘤可能性大。 10月26日 骨穿：骨髓增生活跃，原幼淋占20%，见胞浆空泡。Burkitt淋巴瘤？请结合相关融合基因检查。  2016-10-26 肺部+腹部CT平扫+增强提示：肺部占位，双侧胸腔积液；腹盆腔软组织肿块，腹水  骨髓细胞学  入院诊断 1.肺部占位查因： 非霍奇金淋巴瘤？ 急性淋巴细胞白血病？ 2.肺部感染 3.多浆膜腔积液 入院后检查 三大常规：WBC 21.52×109/L↑，Hb 148g/L,PLT 177×109/L;尿隐血++,尿蛋白+;大便常规OB+ 血生化：ALB 36.2g/L↓，BUN 8.13mmol/L↑，UA 1066.3umol/L↑，LDH 1594.5u/l↑，CO2CP 10.7mmol/L↓，IP 2.02mmol/L↑，余大致正常 其他：凝血功能：D二聚体 669ng/ml↑，纤维蛋白降解产物 6.46ug/ml↑；PCT 0.24ng/ml↑；CRP 26.8mg/l↑；病毒全套：单纯疱疹病毒抗体IgG+;T淋巴细胞亚群：T淋巴细胞（CD3+）比例49%↓，Th淋巴细胞（CD4+）23%↓；ESR、HIV、梅毒、EB病毒、肝炎全套无明显异常 心电图：窦性心动过速 心脏彩超：三尖瓣轻度返流，心包少量积液，左室顺应性减退，收缩功能测值正常范围 骨髓检查  1、PLSH检查： 提示存在MYC重排  2、染色体核型分析： 46, X, der(Y)t(Y;1)(q12;q12)[6]/46XY[14]  3、融合基因： BCR-ABL低于检测下限 4、免疫分型： R2 占有核细胞 21.90%,为异常偏成熟B淋巴细胞。 R3 占16.76%,为成熟淋巴细胞。 骨髓细胞FISH检查   骨髓细胞染色体核型分析 骨髓细胞免疫分型  肺肿块活检 恶性淋巴瘤，瘤细胞免疫学表型：LCA（-），Vim（-），Syn（-），CD56（-），CK（-），TTF-1（-），Ki-67（90%+），P53（-），MPO（-），CD43（-），CD8（-），CD5（-），CD4（灶性+），CDla（-），CD99（灶性+），CD3（-），CD20（+），CD117（-），TdT（-），CD34（-），CD2（-），CD10（+），Mum-l（-），EBER原位杂交（-），支持非霍奇金恶性淋巴瘤：弥漫性大B细胞淋巴瘤（生发中心型）。 治疗 Day 1-3 分别予地塞米松 10mg、CTX 400mg+地塞米松10mg、CTX 200mg+泼尼松 30mg×2d化疗，患者化疗后出现腹胀加重表现，尿量减少（24小时尿量2500-730ml），第1-3日化验结果：尿酸1066-1474umol/l、肌酐82.3-215.4umol/l、血磷2.02-3.2mmol/l，均于短时间内快速上升；血钙2.14-2.05mmol/l，呈下降趋势；经积极予水化、利尿、碳酸氢钠碱化尿液、别嘌醇降尿酸等治疗无效 Day 3-13 先后行6次血液透析治疗（含2次血液透析+滤过），患者各项生化指标短暂上升后逐渐下降，第7日复查肺部+腹部CT提示“较前CT腹盆腔软组织块影数目明显减少、体积明显缩小，右肺中叶软组织肿块影基本消失，胸腹水较前增多” Day 14-15 复查尿酸391umol/l,肌酐336.7umol/l↑，血磷0.97mmol/l,血钙2.25mmol/l,LDH 608u/l↑，24小时尿量3200ml.第15日复查肺部+腹部CT提示“腹盆腔软组织块影数目较前进一步减少并体积较前缩小，胸、腹水吸收好转，双肾体积较前增大并密度减低，性质待定” LDH下降提示患者肿瘤负荷已下降，肌酐及尿酸较前降低、尿量增多提示肾功能较前好转，CT结果提示淋巴瘤肿块较前明显减小 Day 16-21 予R-CHOP方案化疗，辅以水化、积极利尿、碱化尿液、抑制尿酸形成等对症支持治疗，每日尿量保持在4000ml以上，患者腹胀较前明显好转，肌酐、尿酸、血磷下降至正常 Day 22 复查尿酸222.2umol/l，肌酐95.8umol/l，血磷1.09mmol/l，血钙2.09mmol/l，LDH 542.9u/l↑，24小时尿量4800ml。复查肺部+腹部CT提示“腹腔及腹膜后淋巴结肿较前稍缩小，胸腹水吸收好转。双肾浸润大致同前。双肺渗出性病变较前好转” 治疗回顾  肺部CT 10-25 肺部CT 11-9 肺部CT 11-17 肺部CT 10-24 腹部CT 10-25 腹部CT 11-9 腹部CT 11-17 腹部CT 11-24 出院诊断 |
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