国际权威谈IgA肾病(七)

 虽然系膜细胞增生和基质扩张是IgA肾病最常见的病理改变，但是，毛细血管内增生，节段性坏死，和新月体，以及发展到后期的节段硬化，球囊粘连也是IgA肾病的病理特征。这种类型往往病情急，预后比较差，需要积极地治疗。美国亚特兰大Emory University的肾病学者James A.Tumlin对此进行了总结。笔者节译如下：

                  发生率，自然病程和发生肾衰的危险因素

新月体性IgA肾病的发生率各研究报道的结果差别极大，从1.5-55%不等，差别如此大，主要的原因是肾穿的标本处理的不同，有学者发现，如果把连续切片的数目从20个提高到100个，则新月体或者节段病变的发生率就从7%提高到了30%！

 但是，这个新月体到底意味着什么呢？

 越来越多的学者认为，新月体，以及经常伴随的肾小球毛细血管内的增生，和节段性坏死，这类改变是IgA肾病的一个特别的类型，预后不好，往往需要积极地治疗。

 比如说，一个研究发现，80个儿童IgA肾病，有12个在4年内发生了肾衰。这12个孩子中，42%的患者有新月体，93%有毛细血管内的增生。

 意大利的DAmico在365名患者中发现，毛细血管内的增生超过50%者，50%的人会在5年内发生肾衰。

 美国的Haas把244名患者按照病理改变分为五型：

 I型：轻微的肾小球系膜细胞基质增生，没有任何硬化和增生的情况。

 II型：表现为局灶节段性硬化，没有系膜细胞，毛细血管内增生和新月体存在。

III型：50%以内的系膜细胞增生，可以存在毛细血管内增生和新月体。

VI型：50%以上的系膜细胞增生，可以存在毛细血管内增生和新月体

 V型：≥40%的肾小球硬化和新月体，广泛的间质纤维化。

 按照这个Haas分型标准，在不治疗的情况下，结果发现：

1，I和II型预后良好，超过10年只有5%的人发生肾衰。

2，III型恶化速度比较快，超过10年有35%的人肾衰。

1，   VI型和V型恶化最快，40%的人3年就肾衰了，10年后，80%的人肾衰。

另外，我们（本文作者）的研究发现：12个新月体超过10%的患者，如果不治疗，40%的在3年内就会肾衰。

所以，这些证据都说明一点—即使是很少的新月体，也提示预后不良。

 

                    激素和环磷酰胺的治疗作用

许多研究都证实激素可以降低IgA肾病的蛋白尿，保护肾功能，但是，这些研究或者是以蛋白尿程度，或者以肾功能情况来分类，都无法回答激素到底能不能治疗病理类型严重的新月体性IgA肾病的问题。

  但是，日本的学者Hotta报导了35名患者，其中91%存在新月体，经过激素和扁桃体切除，全部的血尿和大多数的蛋白尿都消失，重复穿刺发现，系膜增生，节段硬化和新月体都极大程度地消失了，这个研究证实激素对新月体性IgA肾炎的临床和病理，确实具有积极的治疗作用。

  为了提高激素的疗效，许多学者也在研究激素和环磷酰胺联合治疗的效果。比如有学者发现，用6个月的激素加口服环磷酰胺治疗新月体超过20%的患者，可以明显地保护肾功能。

  我们（本文作者）领导的一个研究发现：20名新月体大于10%的IgA肾病患者，经过激素和一月一次冲击环磷酰胺联合治疗6个月后，肾功能和蛋白尿都明显恢复，并且在以后的3年里保持稳定。其中，17名患者重复肾穿刺后发现，新月体和细胞的增生情况明显消失。小球硬化和肾小管的病变也减少许多。

  更有甚者，有学者发现，激素加环磷酰胺口服6个月，然后以硫唑嘌呤维持，治疗9名新月体在20-70%范围内的IgA肾炎患者，长期追踪发现蛋白尿和肾功能保持良好。重复穿刺发现，只有3个人的肾小球硬化增加了。

   但是，对比日本的Hotta和本文作者的研究报告，我们就会提出一个问题---治疗严重的新月体性IgA肾炎，单用激素和激素加环磷酰胺的联合治疗，谁更有效呢？

  这个谜，我们现在还解不开。

 

（笔者的解释：解不开也无所谓，年轻人看病，不能拖泥带水，留尾巴。看住蛋白尿血尿，早期效果不好就一定要加细胞毒药物，尽快把尿转阴了才是长期保护肾功能的大前提。这个时间，就不能考虑什么副作用的问题.与暂时的副作用相比，肾功能的稳定与否才是影响我们一生幸福的基础。）