声明:本文为杏康医疗门诊医生团队原创文章。 作者:陈涧杨,浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心; IgA肾病是我国原发性肾小球肾炎最常见的病理类型, 其临床表现多样,其中以反复发作的肉眼血尿和镜下血尿多见。 IgA肾病是一个免疫荧光病理诊断,确诊必须依赖肾活检,在免疫荧光下可以看到IgA在肾小球系膜区的沉积,同时可伴有IgM,IgG,C3等沉积,IgA肾病光镜下病理改变非常广泛,下面做简单介绍。 1 系膜增生性肾炎 病理表现为肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多,是IgA肾病最常见的病理类型,IgA常见的临床表现如反复发作的肉眼血尿和镜下血尿等,通常属于此类。 2 轻微病变型 肾小球病理结构大致正常,临床表现通常较轻,可有少量蛋白尿血尿,部分电镜下可见广泛足突消失,临床上类似于微小病变,可表现为大量蛋白尿,浮肿等肾病综合征表现。 3 新月体性肾炎 病理上可见肾小囊内新月体形成,临床表现为急进性肾炎,可有大量血尿蛋白尿,肾功能持续下降,此类型为病理中较重的类型,如不积极治疗,肾功能可迅速恶化。 4 局灶节段性肾小球肾炎 病理表现为部分肾小球囊黏连,节段性硬化,系膜增生,临床表现主要为中等量蛋白尿及血尿为主,也可出现大量蛋白尿,类似肾病综合征表现。 5 毛细血管内增生性肾小球肾炎 此类型较少见,临床病理均类似于急性肾小球肾炎,以毛细血管内皮细胞增生为主,临床表现为血尿蛋白尿,可伴有肾功能损害,水肿及高血压等。 6 增生硬化型 病理可见部分肾小球硬化,同时可见肾小管萎缩及间质纤维化等,此类一般为慢性化病变,如硬化肾小球比例较高,通常有慢性肾功能不全表现。 以上是IgA病理中可能出现的类型,2009年,IgA协作组整理了多个与预后密切相关的病理指标:系膜细胞增生(M),肾小球节段硬化(S),毛细血管内增生性病变(E),肾小管萎缩或肾间质纤维化(T),新月体(C),并提出了IgA牛津分型,经过反复修正后,目前临床上的IgA病理报告一般会采用牛津分型MESTC,如M1E0S0T0C0即代表系膜细胞增生: M为系膜细胞增生:超过半数肾小球系膜区大于3个系膜细胞即归为M1,否则为M0; E为毛细血管内增生性病变:如有毛细血管内细胞增殖致袢腔狭小则为E1,否则为E0; S为肾小球节段硬化:如有肾小球节段硬化或黏连为S1,否则为S0; T为肾小管萎缩或肾间质纤维化:根据受累比例,T有0-2个评分,T0(0-25%),T1(25%-50%),T2(>50%); C为细胞或纤维细胞性新月体百分比:C0为无,C1为0-25%,C2为≥25%; |
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