溶血性贫血

按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：

红细胞自身异常所致的溶血性贫血

1．红细胞膜异常

（1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

2．遗传性红细胞酶缺乏

（1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。

（2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。

此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。

3．遗传性珠蛋白生成障碍

（1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

（2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

4．血红素异常

（1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

（2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血性贫血。

红细胞外部异常所致的溶血性贫血

1．免疫性溶血性贫血

（1）自身免疫性溶血性贫血温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。

（2）同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。

2．血管性溶血性贫血

（1）微血管病性溶血性贫血如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。

（2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

（3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。

3．生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。

4．理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。