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系统性红斑狼疮（SLE）好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女∶男为 7 ~ 9∶1。SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1．全身表现：患者常出现发热，疲乏也是SLE常见但容易被忽视的症状，通常是狼疮活动的先兆。 2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性改变。其他皮肤损害有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。同时，SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。 3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。 4．肾脏损害：又称狼疮性肾炎（Lupus nephritis, LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。 5．神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经等病变。横贯性脊髓炎在SLE不多见，表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早积极治疗，避免造成不可逆的损伤。 6．血液系统表现：贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb’s试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要注意。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。 7．肺部表现：SLE常出现胸膜炎，或合并胸腔积液。SLE与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。SLE会引起肺脏间质性病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征。 8．心脏表现：患者常出现心包炎，表现为心包积液。可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但重症者，可伴有心功能不全，为预后不良指征。SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。 9．消化系统表现：表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎。SLE还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。 10．其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干。 来源：科大风湿免疫 |
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