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问：什么是狼疮脑病？ 答：狼疮脑病主要发生于系统性红斑狼疮（即SLE）的活动期或终末期，由于病变累及中枢神经系统，故而出现一系列的精神、神经症状。在临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼疮性脑病。它是由于免疫复合物形成后在小血管中沉积的结果，可引起中枢神经系统的缺血、缺氧，也可引起周围神经系统的损害。 问：狼疮脑病有哪些临床表现？ 答：狼疮脑病临床表现多样，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。常见的神经精神狼疮表现包括：①中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、癫痫发作、脑血管病、脱髓鞘综合征、脊髓病变、运动障碍、头痛、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、情绪失调、精神障碍；②周围神经系统表现：格林－巴利综合征、重症肌无力、颅神经病变、单神经病变、多发性神经病变、神经丛病变、植物神经功能紊乱。 问：狼疮脑病是怎样发生的？ 答：狼疮脑病的发生发展，是在SLE 基础上，在多种因素共同作用下导致的免疫损伤。狼疮性脑病的发生和多种自身抗体以及病情变化有关： 以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白抗体相关； 有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为两种情况：一种伴有抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动。 问：如何诊断狼疮脑病? 答：目前狼疮脑病的诊断尚无统一的分类和诊断标准，一般认为，系统性红斑狼疮病程中突然出现癫痫、精神症状、脑局部体征等临床表现，影像学显示脑实质损害，并排除其他疾病，便可诊断。有学者按Barada 诊断标准，即SLE 患者如出现神经精神异常，附加以下任何1项便可诊断:①脑电图异常;②脑脊液异常;③头颅CT或MRI结果异常。但需排除颅内感染、精神病、高血压、尿毒症性脑病、激素治疗过程出现的精神神经异常者。 问：怎样治疗狼疮脑病？ 答：狼疮脑病的临床表现多种多样，发病原因也不相同，治疗前必须排除颅内感染。在选择治疗时应分析可能的发病原因，针对性地给予有效治疗。 当患者出现广泛颅内血管炎或弥漫性脑病表现时，如意识障碍、精神障碍、癫痫大发作或严重脊髓病变等，应及时给予甲泼尼龙冲击合并免疫抑制剂治疗； 当患者体内存在高凝状态，如血栓形成而发生脑梗死时，抗凝治疗比激素或免疫抑制治疗更为重要； 鞘内注射地塞米松和甲氨蝶呤可有效缓解狼疮脑病患者的症状，控制其病情。 除原发病治疗外，对症治疗也很重要，如癫痫患者给予抗癫痫药物，出现精神症状的患者给予抗精神病药物等。  下面是一位狼疮脑病患者的亲身经历，她写出来想与病友们一起分享，相信一切难关都可以度过，向着明天加油吧！ 我是怎样从疾病中振作起来的  2010年，当时我23岁，经重庆医科大学附属第一医院急诊科收入到风湿免疫科，入院后很快就诊断是系统性红斑狼疮。经全面检查，发现除血液系统损害外，还有肝功异常、严重黄疸、多浆膜腔积液、肌肉损害等。 病情虽然很重，但我对激素+丙种球蛋白冲击这个治疗方案比较敏感，病情眼看着一天天好转。每天陪伴在身边的母亲也非常高兴，经常来医生办公室说感激的话。我的主管医生看到我的精气神一天天好转，自然也非常高兴，很有成就感。医生对自身职业的认可，就是看到病重的病人在治疗下逐渐好转，医生像个引导员，将病人从暗无天日的黑暗中引导到阳光普照的温暖中，这种感觉妙不可言。 但通往成功的道路往往不是一帆风顺，总有未知的转变在前方埋伏。在我入院的第8天，突然出现全身感觉丧失、身体不能支配，仅双眼、口舌能活动，当时是直立着却没有摔倒，持续大概6分钟后自行缓解。当天夜间开始出现烦躁不安，胡言乱语，自诉双眼、四肢、肌肉、神经丢失、四肢运动不能自控，医生给我再普乐、安定等抗精神异常药和镇静药物来治疗，效果并不好。 第二天请了多个科室会诊，考虑狼疮脑病或颅内感染的可能，但腰椎穿刺和头颅磁共振都未见异常。时间在逐渐往前走，但病情却没有明显好转，我开始持续性胡言乱语和躁动，心率一直在120～150次/分之间，曾换用氟哌啶效果也不好。当时就有不详的预感，终于心脏在长时间处于高节律状态下要罢工了，本来躁狂的病人突然转为安静状态，意识丧失。还好，这是上班时间，荣主任1分钟内就赶到病床前，看到心电监护上乱糟糟的图形，赶紧给予胸外按压等抢救，真庆幸很快恢复了窦性心率，意识也逐渐清醒。假如年龄再大些，假如医生赶到的时间不够及时，可能就没有了后续的故事。 我也清楚这不过是暂时过了一关而已，还有个更大的难关在前面，那就是如何镇静？医生把常用的镇静药物都用了一遍，效果都不好。有人提建议使用刚进入医院没多久的右美托咪定。当时重症医学科给的建议是先使用一个较大剂量，预计20分钟后就起效，随后减量。结果20分钟过去了，根本没有看到任何效果。只好使用到最大剂量，如果这个药物也没效，那就无药可用了。度过艰难的1小时后仍没有看到效果，我逐渐开始绝望，我对母亲说“现在心率还没下来，今晚难熬过去了”，母亲的眼神中满是无奈，可她也知道医生尽力了，只有埋怨老天不公。但幸运的是，在使用最大剂量4小时后终于看到了效果，我不再烦躁，心率也逐渐从150次/分下降到80次/分。那一刻，主任们算是如释重负，我们一起终于熬过了最难的那一关。
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