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SLE是一种有多系统损害的慢性炎自身免疫性疾病，免疫异常累及全身各器官、各系统，临床表现复杂，其疾病自然病程本身及治疗不当均可引起死亡。随着对系统性红斑狼疮认识的不断深入及其诊疗水平的提高，系统性红斑狼疮患者5年生存率不断提高，但病死率仍较高。传统认为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 的3个最常见的主要死因。近年来报道，肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因。除上述4个最常见死因外，与SLE疾病本身相关的严重器官受累，如弥漫性肺泡出血、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因。 1 重症感染：随着治疗SLE原发病水平的不断提高，SLE原发病死亡逐渐减少，而因感染导致患者死亡有所增加，感染已逐渐成为SLE的最常见死因。SLE重症感染与性别、年龄、体质量、病程无明显相关，而与累及器官数目、CRP、白细胞计数、血浆白蛋白水平、糖皮质激素(激素)用量及免疫抑制剂应用相关。肺部感染在所有感染中占有很大比例，特别是合并肺间质病变的SLE患者继发肺部感染一直是SLE诊断和治疗中的重点和难点，也是预后不良的的重要因素。同时，SLE患者新出现任何肺部浸润，首先重点排除肺部感染，特别是常见的机会性感染及特殊病原体感染，如曲霉、隐球菌、结核杆菌等感染。临床上一旦怀疑结核，应积极进行抗结核治疗，尽量减少激素用量，但激素用量不足也是SLE患者死亡的诱发因素，故激素用量应个体化，正确评估患者病情，并根据病情变化评估所选药物和剂量对患者的风险/效益比，在控制病情活动和药物毒性之间找到最恰当的药物和剂量，从而减少感染发生率，降低病死率。 2 狼疮肾终末期肾衰竭：虽然肾脏是SLE最常见的内脏损害，肾脏替代治疗的广泛应用明显减少了狼疮肾炎导致患者死亡的可能，随着治疗狼疮肾炎的药物和方法的增多，如环磷酰胺、吗替麦酚酯和他克莫司等，狼疮肾炎得到了较好的控制，狼疮肾炎预后明显改善，近年来狼疮肾炎10年存活率已提高到80％-90％。目前合并狼疮肾炎患者更多死于SLE的病程后期狼疮肾终末期肾衰竭。 3 狼疮脑病：中枢神经系统损害是SLE病情严重的表现之一，患者一旦出现癫痫或精神病发作，则病死率明显增加。国外报道狼疮脑病的症状多为头痛和认知障碍。因此临床医生和家属不要轻易忽视SLE患者关于轻度头痛等主诉，通过与患者交谈了解其理解能力，尽可能做到对狼疮脑病的早期发现和诊断。狼疮脑病一旦发生容易引起不可逆的中枢神经系统损伤，如果早期发现并进行针对性治疗，可有效防止损害的发生。 4 肺动脉高压和消化道出血：SLE患者多有并发早期肺动脉高压，症状较轻或者无症状，而一旦出现症状，病情进展快，治疗困难，容易发生猝死。出现消化道出血的表现是SLE器官严重损害的并发症。出现这两种并发症的SLE患者要积极治疗，缓解病情，以改善预后。  近年来，随着SLE疾病诊断和治疗手段的提高，SLE患者的主要死亡原因逐渐发生变化。费允云等人对就诊于北京协和医院近25年的狼疮患者进行回顾性研究发现，在1986-2005年间，狼疮肾炎是最常见的死亡原因，其次为狼疮脑病和感染；1996-2005年，感染是最常见的死亡原因，其次为狼疮脑病和狼疮肾炎；2006-2011年，肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因，感染、狼疮脑病和PAH分别占同期SLE死亡患者的60.3％，11.8％和7.4％。 除此以外，在SLE疾病不同的时期主要死因是不同的。在SLE疾病早期，狼疮活动和感染是最常见的死因，在SLE疾病晚期，动脉粥样硬化、终末期器官功能衰竭和感染是主要死因，终末期狼疮多死于发病10年后，致命性感染最常见于狼疮早期，其次是病程5~10年的时期。狼疮肾炎死亡在SLE发病10年后最常见。而SLE患者中冠心病的发生可能与SLE疾病本身对血管的损害和长期使用糖皮质激素有关，早期的诊断和控制心血管疾病的危险因素有助于减少与SLE相关的冠心病的病死率。 要提高SLE患者的长期存活率，狼疮患者既要对SLE疾病本身及其危害性建立充分的认识和了解，也要树立乐观的情绪对待疾病。急性期注意休息，及时配合医生用药，诱导病情缓解，尽快控制病情活动。在病情缓解后，要配合调整用药，定期监测病情，保持病情稳定，维持缓解期治疗，使得病情保持缓解状态，保护重要脏器功能并尽可能减少药物副作用。总之，做到早期诊断，及时治疗，规范用药，严密监测SLE活动，保持病情稳定，保持损伤指数低，即积累的器官损伤轻，是改善狼疮患者预后、提高生存率的关键。 1.系统性红斑狼疮187例死亡病例分析，王秦，《中国医药》 , 2008 , 3 (10) :598-599 2.近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究，费允云 ，《中华风湿病学杂志》 , 2012 , 16 (9) :596-600 3.25例系统性红斑狼疮患者死亡相关因素分析，桂凤姣，《新医学》 , 2012 , 43 (1) :38-41
来源：广东省第二人民医院风湿免疫科 |
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