2010 vs 2020，系统性红斑狼疮诊疗指南的十大变更要点2020-07-05原创： 优医邦系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。 中华医学会风湿病学分会曾于 2010 年发布过中国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》，至今已有近十年时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展。 鉴于此，基于最新的研究证据，结合我国临床实际情况，制订了《2020 中国系统性红斑狼疮诊疗指南》。本文总结了 2010 版与 2020 年指南的变更要点。 SLE 的诊断标准 2010 年：美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准（见表 1），该分类标准的 11 项中符合 4 项或以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断 SLE。 2020 年：2019 年 EULAR/ACR SLE 分类标准（见表 2），该标准包括 1 条入围标准、10 个方面、18 条标准，每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致，既往符合某条标准者亦可计分，在每个方面取最高权重得分计入总分，总分 ≥ 10 可诊断为 SLE。 表 1：美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准  表 2：2019 年 EULAR/ACR SLE 分类标准  SLE 病情活动性的评估 2010 年：基于 SLEDAI 积分对 SLE 病情的判断：0-4 分基本无活动；5-9 分轻度活动；10-14 分中度活动；≥ 15 分重度活动。未提及建议评估的间隔时间。 2020 年：仍基于 SLEDAI-2000 评分标准，但将疾病活动分为轻度活动（≤ 6）、中度活动（7-12）和重度活动（> 12）。对处于疾病活动期的患者，建议至少每 1 个月评估 1 次疾病活动度，对处于疾病稳定期的患者，建议每 3-6 个月评估 1 次疾病活动度。 羟氯喹治疗 SLE 2010 年：对轻型 SLE，为控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹 0.25 g/d, 羟氯喹 0.2-0.4 g/d。用药超过 6 个月者，应每半年检查眼底，有心动过缓或有传导阻滞患者禁用抗疟药。 2020 年：对无禁忌的 SLE 患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗，可降低疾病活动度及发生器官损伤和血栓的风险，改善血脂情况。 建议对其进行眼部相关风险评估：高风险（长期使用高剂量的羟氯喹、伴有肝肾疾病、同时使用他莫昔芬、有视网膜或黄斑疾病史、高龄等）患者建议每年 1 次眼科检查；低风险的患者建议服药第 5 年起，每年 1 次眼科检查。 免疫抑制剂治疗 SLE 2010 年：轻型 SLE 在激素联合羟氯喹治疗效果不佳时，可考虑免疫抑制剂；中度活动 SLE 需联用激素及免疫抑制剂；重型 SLE 考虑激素联用免疫抑制剂冲击疗法以达到诱导缓解。 常用免疫抑制剂包括：甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）、环磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）、环孢素（CsA）。 2020 年：除了 2010 年指南推荐的免疫抑制剂，增加了建议使用来氟米特治疗增殖性狼疮肾炎，以及他克莫司治疗增殖性狼疮肾炎、难治性狼疮肾炎和 SLE 伴免疫学血小板减少症。 生物制剂治疗 SLE 2010 年：仅提及国外研究进展提示利妥昔单抗对部分难治性重症 SLE 有效。 2020 年：对难治性或复发性 SLE 患者，使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量。目前贝利尤单抗已获得美国食品药品监督管理局（FDA）和国家食品药品监督管理总局（CFDA）的批准用于治疗 SLE。 狼疮肾炎（Lupus nephritis,LN）的治疗 2010 年：在 LN 的诱导缓解阶段，考虑激素联合 CTX（环磷酰胺） 冲击疗法、CTX 小剂量短程疗法或激素联合 MMF。维持治疗阶段，可转换为 MMF 或 AZA 的序贯治疗方案。 2020 年：建议根据 LN 的病理分型进行治疗。 ①Ⅰ 型，根据肾外表现选择治疗； ②Ⅱ 型使用激素和/或免疫抑制剂治疗； ③Ⅲ 型、Ⅳ 型和非单纯 Ⅴ 型（Ⅴ+Ⅲ或 Ⅴ+Ⅳ 型），诱导缓解期使用激素联合 CTX 或 MMF（吗替麦考酚酯），维持期建议使用 MMF 或 AZA（硫唑嘌呤）治疗； ④Ⅴ 型，有肾性蛋白尿者，中等剂量激素联合 MMF 或钙调蛋白酶抑制剂或 AZA 治疗，并建议使用 ACEI/ ARB 严格控制血压。 神经精神狼疮的诊治 2010 年： ①需跟化脓性、结核性、隐球菌性、病毒性脑膜炎等中枢神经系统感染相鉴别； ②在控制 SLE 基础上强调对症治疗，包括抗精神病药物；癫痫大发作或癫痫持续状态积极抗癫痫；抗心磷脂抗体阳性加用抗凝抗血小板药物； ③有全身血管炎表现活动的应用大剂量甲泼尼龙治疗。 2020 年： ①神经精神狼疮主要以排他性临床诊断为主。弥漫性神经精神狼疮患者，脑脊液抗体和抗核糖体 P 抗体检测有助于诊断；局灶性神经精神狼疮患者，抗磷脂抗体或异常的 MRI 影像学表现有助于诊断； ②重度神经精神狼疮患者，大剂量甲泼尼龙冲击联合静脉注射 CTX 可改善其精神症状，疗效优于单用甲泼尼龙冲击。 SLE 围妊娠期患者的管理 2010 年： ①若病情稳定 1 年或 1 年以上，无重要脏器损害，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年、激素仅用小剂量维持时（≤ 10 mg/d）可怀孕； ②若出现病情活动，可根据需要加大激素剂量，可选用经过胎盘被灭活的泼尼松龙；③对习惯性流产和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林和（或）小剂量低分子肝素抗凝。 2020年： ①若病情稳定至少 6 个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可考虑妊娠； ②若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹，如出现疾病活动，可考虑使用激素及硫唑嘌呤等控制病情。 评估 SLE 患者的感染风险 2010 年：仅提及急性期 SLE 患者的死亡原因主要是多脏器损害和感染。 2020 年： 目前感染已成为我国 SLE 患者死亡的首位病因，超过 50%。 不恰当使用激素和免疫抑制剂、SLEDAI 高、受累器官数量多以及患者发病年龄轻是 SLE 患者合并感染的主要危险因素。 血清超敏 C 反应蛋白在 50 mg/L 以上、降钙素原在 0.5 μg/L 以上、淋巴细胞计数 ≤ 1.0×10^9/L，均提示感染的风险增加，应及时评估患者的临床表现，加强对感染的识别与预防。 SLE 的非药物干预措施 2010 年：未提及。 2020 年：调整生活方式有助于 SLE 治疗，SLE 患者应遵循下述原则： ①避免接触常见的危险物质（如：染发剂和纹眉剂等）；②防晒； ③适度运动； ④注重心理支持； ⑤戒烟； ⑥补充维生素 D。 |
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