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脑室周围白质软化症(periventricular leukomalacia, PVL) 是早产儿脑白质损伤(white matter damage, WMD)常见的严重后遗症，也是儿童脑瘫的主要原因 ，其发病率约3～9%，发生在足月儿均为轻型，部分患儿有明确缺氧、窒息病史。临床表现：语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常、例孤独症及耳聋。四川省康复医院医学影像科张宗建 1、PVL病理基础 PVL是脑组织缺氧缺血所致脑室周围白质损伤，脑组织软化、囊变，周边胶质增生，囊腔塌陷，脑白质体积减少，室管膜破坏及囊腔融入脑室致脑室不规则扩张。根据病理学改变分为局灶性PVL和弥漫性PVL 。 2、影像诊断 1.1 影像检查方法 颅脑CT和颅脑MRI成像是现在常用的PVL影像诊断方法，与CT相比较，MRI具有无放射辐射、软组织分辨率高、无骨伪影等优点，当前头部MRI成像已成为脑瘫诊断最重要的检查方法，患儿检查前常规给予10%的水合氯醛口服液(0.5-0.7ml/kg)，使患儿在睡眠状态进行检查。常规扫描序列T1WI、T2WI、FLAIR轴位和一组矢状位。 2.1 PVL影像表现及诊断 CT表现：侧脑室旁斑片状、结节状低密度影，侧脑室不规则扩大。MRI表现：⑴脑室周围、半卵圆中心脑白质内斑片状、结节状、条状T1WI等低信号、T2WI和FLAIR高信号；⑵侧脑室周围、半卵圆中心脑白质容积减少，侧脑室扩大、脑室壁边缘不光整，室壁与相邻病灶分界不清楚；⑶胼胝体形态异常，胼胝体体积较小、变薄或不连续；⑷弥漫性PVL可能仅显示侧脑室的扩大。 3、影像检查在PVL诊断中的重要性 颅脑CT及颅脑MRI能发现颅脑损伤的位置、程度，病灶分布的范围，可提示是否有重要结构受损。就上述二种检查而言，颅脑MRI成像对PVL病灶的显示更全面、准确，在儿童PVL诊断、鉴别诊断、康复评估及预后判断等方面具有重要价值，在有条件的地区，对于临床怀疑有脑瘫、运动发育迟缓的儿童和有症状的早产儿，建议常规做颅脑MRI检查，以便脑瘫患儿能够早期诊断和早期康复干预。
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