[深度学习] ''''脑室周围白质软化症''''的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

脑室周围白质软化症

病理与临床特点

　　脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia，PVL）是缺血缺氧所致的侧脑室周围白质病变引起的疾病，以不同程度双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下为特征，为婴幼儿脑瘫主要原因之一，也称脑室周围白质减少症。PVL病因是围产期缺氧，引起局部脑组织坏死、髓鞘形成障碍及胶质增生，晚期出现脑室周围白质梗死、萎缩、软化及囊性变。脑室旁白质血供来自脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期该部对缺血缺氧敏感，且该区为生发中心，代谢旺盛，易受低氧损伤。本病常见于早产儿及产后窒息后的存活儿童，临床上有产程过长、难产、窒息史，早期症状可不明显，逐渐出现智力运动发育迟缓、痉挛性下肢瘫痪及四肢瘫、抽搐、智能落后，以及眼震、斜视、视力降低等。

CT与MRI特点

　　①部位与形态:主要见于双侧侧脑室三角区周围，严重及长期缺氧时也可导致额叶及半卵圆中心白质病变。病变呈对称性或非对称性，也可累及额叶、外囊白质，脑白质减少，皮层灰质“逼近”脑室壁。脑室系统扩大，双侧侧脑室三角区为著，重者累及半卵圆中心，脑室壁轮廓不规则，局部脑沟裂增宽。重者出现脑室周围白质囊变；

　　②CT平扫为脑室旁及半卵圆中心白质密度减低，三角区周围明显，重者密度近似脑脊液。并发出血时为高密度影；

　　③MRI对上述病变显示更佳，且所见异常与患儿神经功能障碍具有相关性。缺氧后2～3天可见侧脑室周围白质斑点状或条状长T1长T2信号，6～7天时T2信号降低，此后因脑白质坏死、软化，逐渐出现囊性变及脑室壁不光整，血管周围间隙扩大。少数出现T1高信号，原因为出血、顺磁性物质沉积、脑皮质层状坏死等；

　　④髓鞘化延迟，胼胝体变薄，以体后部及压部为著，有时还可累及视放射与视皮质；

　　⑤MR特殊序列。DWI可在超声及常规MRI序列之前检出病变，表现为高信号，为细胞毒性水肿所致。MRS显示脑室旁白质Lac增高及NAA降低；

　　⑥PVL影像学分级:a.轻度:侧脑室三角区周围白质减少，侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁失去正常的圆钝光滑，侧脑室三角部周围或额角可见小片状长T1、长T2信号，其余部位脑灰白质信号正常。b.中度:脑白质明显减少，侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域可见散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号，可见小软化灶或囊变，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大，可伴胼胝体形态和信号异常。c.重度：正常脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心可见较大囊腔，两侧侧脑室显著扩大变形，外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。

简要病史

A

B

C

例1，女，8岁。抽搐。出生时有缺氧史。

A

B

C

例2，男，2岁。出生时脐带绕颈。行走困难，双下肢肌张力增高，发育迟缓。

CT与MRI所见

　　例1，T1WI（图1A），双侧侧脑室周围及半卵圆中心不规则条状低信号（箭）。FLAIR（图1B，C），上述病变为高信号（箭），双侧侧脑室三角区周围白质减少，灰质结构逼近侧脑室壁。

　　例2，T1WI（（图2A），双侧侧脑室轻度扩大，其周围白质减少、信号减低（箭），以枕角及三角区周围为著，部分髓型破坏，侧脑室壁欠光整。T2WI（图2B），上述病变呈高信号（箭），血管周围间隙扩大。冠状位FLAIR序列（图2C），双侧侧脑室周围带状高信号（箭）。

最后诊断

均为脑室周围白质软化症。

鉴别诊断

　　①正常足月儿三角区后上方白质髓鞘化较晚，呈T2高信号，但脑白质髓型正常，无扩散受限；

　　②先天性脑白质病，常双侧对称，实验室检查有助于鉴别；

　　③神经元移行异常，如多微小脑回，无信号及密度异常，无白质变薄及脑室壁形态异常。

简要讨论

PVL具有特征性发病部位及形态改变，MRI较CT敏感，新生儿及囟门闭合前幼儿可经超声检查诊断。