[要点与提醒] “脑室周围白质软化症”的诊断要点与特别提醒~~~

                                                                                                               

脑室周围白质软化症

脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia, PVL）

脑室周围白质软化症（PVL）为围生期缺血缺氧所致局部脑组织坏死、髓鞘形成障碍及胶质增生、脑萎缩、软化，又称脑室周围白质减少症。临床表现为出生后运动智力发育迟缓、脑瘫等症状。

【诊断要点】

1.侧脑室三角区周围对称性或非对称性白质减少及密度减低，脑皮质“逼近”室管膜，重者也可侵犯额叶及半卵圆中心等处。

2.病变区脑实质密度减低，合并出血时为高密度。晚期近似脑脊液。局部脑萎缩、脑室壁不规则（图1）。

【特别提醒】

三角区周围髓鞘化较晚，对缺血敏感。

图1脑室周围白质软化症（PVL）

                                                                                                             

男，17岁。有出生窒息史。双侧侧脑室扩大，三角区为著（白箭），其周围白质变薄，双侧外侧裂及颞叶脑沟增宽（白箭头）