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患者，男性，3个月，早产儿，病史不详。 MRI：
脑白质体积明显减少，双侧侧脑室旁见大致对称分布异常信号，呈T1WI 低信号T2WI 高信号，FLAIR 呈低信号，边界清晰。 脑室周围白质软化症 脑室周围白质软化症 脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia, PVL） 是早产儿脑白质损伤（white matter damage, WMD）常见的严重后遗症，也是儿童脑瘫的主要原因 。 【病理基础】 PVL是脑组织缺氧缺血所致脑室周围白质损伤，脑组织软化、囊变，周边胶质增生，囊腔塌陷，脑白质体积减少，室管膜破坏及囊腔融入脑室致脑室不规则扩张。 【临床表现】 1、主要发生于早产儿，发生在足月儿均为轻型，部分患儿有明确缺氧、窒息病史。 2、临床表现：语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常、孤独症及耳聋。 【影像表现】 CT表现：侧脑室旁斑片状、结节状低密度影，侧脑室不规则扩大。 MRI表现： ①脑室周围、半卵圆中心脑白质内斑片状、结节状、条状T1等低信号、T2、FLAIR高信号； ②侧脑室周围、半卵圆中心脑白质容积减少，侧脑室扩大、脑室壁边缘不光整，室壁与相邻病灶分界不清楚； ③胼胝体形态异常，胼胝体体积较小、变薄或不连续； ④弥漫性PVL可能仅显示侧脑室的扩大。 【影像分级】 轻度:侧脑室三角区周围白质减少、侧脑室三角部周围或额角小片状长T1、长T2信号+侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁波浪样改变； 中度:脑白质明显减少，侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号+小软化灶，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大+伴/不伴胼胝体形态和信号异常； 重度：正常脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心较大囊腔+两侧侧脑室显著扩大变形+外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。 【鉴别诊断】 结合早产、缺氧病史+脑室旁软化灶，诊断不难。  END |
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