作者：付洁 刘永刚 李经伦 何晓英 李小刚
文章来源：国际脑血管病杂志, 2015,23(04)
目的
探讨Percheron动脉梗死的影像学和临床特征。
方法
对10例Percheron动脉梗死患者的临床表现、影像学资料、治疗和预后进行分析。
结果
10例患者均急性起病且存在不同程度意识障碍，其中垂直注视麻痹3例，语言障碍3例，肢体无力6例，记忆缺损4例。MRI均显示双侧丘脑梗死，1例可见'中脑V字征'，1例脑血管造影发现Percheron动脉闭塞。10例均病情好转出院，但存在不同程度的后遗症。
结论
Percheron动脉梗死极为少见，诊断主要依据临床表现和影像学检查，脑血管造影可确诊本病。
Percheron动脉为起源于一侧大脑后动脉P1段的单支共干丘脑穿动脉(图1)，其闭塞后可引起临床上一种少见的脑梗死类型，即Percheron动脉梗死，又称为Percheron动脉综合征[1]。Sehuster于1973年首次报道了1例生前以'意识障碍、遗忘及垂直注视麻痹'为主要特征的女性患者，尸检证实为中线旁双侧丘脑梗死。此后，国内外屡有Percheron动脉梗死的报道。
图1
Pecheron动脉示意图[1]
A：丘脑和中脑穿动脉通常成对；B：Percheron动脉为从大脑后动脉P1段发出的单条不成对的动脉干，向双侧丘脑旁正中和嘴侧中脑供血
Percheron动脉梗死主要表现为急性起病，伴有不同程度意识障碍、垂直注视麻痹、记忆缺损等，颅脑CT/MRI检查提示中线旁双侧丘脑伴或不伴中脑梗死。其中，颅脑MRI出现'中脑V字征'对Percheron动脉梗死具有重要提示意义。由于Percheron动脉梗死在临床上极为少见，为提高临床医生对本病的认识和诊断水平，现对泸州医学院附属医院神经内科近2年来收治的10例Percheron动脉梗死病例进行回顾性分析，其中有1例行数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)发现Percheron动脉闭塞。
收集泸州医学院附属医院神经内科2012年9月至2014年9月期间收治的脑梗死患者。纳入标准：(1)急性起病，既往无丘脑梗死证据；(2)发病48 h内入院；(3)颅脑MRI证实为中线旁双侧丘脑梗死，伴或不伴中脑梗死。排除标准：(1)存在丘脑、中脑以外部位的梗死灶；(2)感染、代谢、肿瘤、中毒等因素所致双侧丘脑病变；(3)患者或家属拒绝公开相关资料。
总结符合纳入和排除标准患者的一般资料、临床表现、影像学资料、治疗及预后资料，复习文献并总结Percheron动脉梗死的临床特点。
研究期间共纳入10例患者，其中女性5例，男性5例，年龄44～83岁，平均年龄64.9岁；7例有高血压病史，2例有糖尿病史，其中1例有反复后循环短暂性脑缺血发作病史，1例有风湿性心脏病和心房颤动病史，5例有吸烟史。
所有患者均为急性起病，并伴有不同程度意识障碍，其中嗜睡5例、昏睡1例、浅昏迷4例；肢体无力6例，眼球下视麻痹3例，语言障碍3例(主要表现为语音低沉、言语减少等)；4例存在记忆障碍(表1)。
表1
Percheron动脉梗死患者临床资料
所有患者均在发病后3～10 h行颅脑CT扫描，4例示双侧丘脑低密度影，2例示单侧丘脑低密度影。所有病例均在发病后3 d内行颅脑MRI，均显示双侧丘脑梗死灶，其中1例可见中脑'V字征'(图2)。在所有患者中，3例行头颈部CT血管造影均未见明显异常，仅有1例(病例5)行DSA检查并发现Percheron动脉闭塞(图3)。病例1心电图示心房颤动。所有病例经胸超声心动图均未提示心脏发育异常(如卵圆孔未闭)、室壁瘤、房室附壁血栓等，入院血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质均未见明显异常，仅1例血脂偏高。
图2
3例Pecheron动脉综合征病例脑MRI显示中线旁双侧丘脑梗死
A：病例1，可见中脑'V字征'(箭头所示)B：病例8；C：病例5，可见右侧中脑受累(箭头所示)
FLAIR：液体衰减反转恢复序列；DWI：弥散加权成像
图3
数字减影血管造影显示Percheron动脉闭塞(病例5)
A：正位片示1支共干丘脑穿动脉(Percheron动脉)自右侧大脑后动脉P1段发出，再分支供应双侧丘脑(箭头所示)；B：侧位片示Percheron动脉狭窄(箭头所示)；C、D：双侧颈内动脉起始段均有狭窄(箭头所示)
所有患者入院后均按缺血性脑血管病治疗，例如改善循环、抗氧自由基、抗血小板聚集、稳定斑块等。病例1因心房颤动使用华法林，未予抗血小板治疗。
所有病例出院时病情均有好转，平均随访1.12年，均存在不同程度后遗症，其中3例遗留语言障碍，3例遗留垂直注视麻痹，5例遗留肢体瘫痪，1例遗留记忆障碍(表1)。
Percheron动脉梗死的发病机制为从一侧大脑后动脉P1段发出的一条主干动脉(Percheron动脉)闭塞所致，由于该动脉分支供应双侧丘脑，因此闭塞后可同时引起双侧丘脑梗死。本病病因包括脑小血管病、心脏疾病(例如心房颤动、室壁瘤、卵圆孔未闭等)、大动脉疾病(例如动脉粥样硬化、动脉炎等)以及其他病因[1,2,3,4,5]。Weidauer等[3]认为心源性栓塞为Percheron动脉梗死的主要病因，但Jiménez Caballero等[5]则认为主要病因为脑小血管病，其次为心源性栓塞。在本研究中，病例1存在风湿性心脏病和心房颤动病史，起病急骤，发病原因考虑为心源性栓塞。
病例2、3、4、5、6、7、8、10有高血压或糖尿病史，且未发现心脏疾病的证据，病例4、7、10行头颈部CT血管造影未发现大血管病变，遂考虑病因为脑小血管病。Sáez de Ocariz等[6]对28例丘脑血管性病变患者分析发现，吸烟是年轻患者(45岁以下)中最常见的危险因素。结合病例9为44岁男性，突发反应迟钝、头晕，颅脑MRI示双侧丘脑急性梗死，患者既往无高血压、糖尿病等血管危险因素，亦无上述其他原因，但诉既往有20余年吸烟史，每日20～40支，考虑发病与长期大量吸烟有关。
Percheron动脉梗死的典型临床表现为'意识障碍、垂直注视麻痹、记忆力缺损'三联征[6,7]。本组10例患者在起病时均有不同程度意识障碍，考虑由双侧髓板内核及中央正中核受累所致，髓板内核属于非特异性上行网状激活系统，是脑干网状激活系统的延伸，与唤醒和意识维持有关[8]，故受损后可引起意识障碍。病例1、7、8存在垂直注视麻痹，考虑由中脑顶盖受累所致。住院病历资料记录有记忆障碍者共4例(病例1、7、9、10)，可能与乳头丘脑束、背内侧核、髓板内核受损有关[9,10]。
不过，背内侧核是否与丘脑性失忆有关尚存在争议。Gentilini等[11]曾报道8例中线旁丘脑梗死患者，认为中线旁双侧丘脑梗死所致记忆障碍与丘脑乳头束受损密切相关，而背内侧核对记忆功能无关键作用。相反，Mitchell和Chakraborty[12]通过总结PubMed数据库中近40年以来发表的有关丘脑背内侧核损害后导致记忆障碍的动物实验，提出丘脑背内侧核对记忆功能具有关键作用。
此外，Percheron动脉综合征还可出现肢体瘫痪、复杂性运动障碍、语言障碍(自发言语减少、重复语言、词汇缺乏、命名困难等)、淡漠、贪食、丘脑性痴呆、无动性缄默、幼稚行为、欣快症等[1,3,4,9,13,14,15,16,17,18]，也有以惊厥发作为首发症状的报道[19,20]。本组有6例患者伴肢体无力，可能与大脑脚缺血有关。病例4、5、9存在语言障碍，表现为语音低沉和自发言语减少，考虑由腹前核及腹外侧核受损引起丘脑皮质某些联系中断所致[10]。
在本组10例患者中，仅有1例(病例5)行DSA检查并发现Percheron动脉闭塞。由于Percheron动脉较细小，血管影像学检查一般不易发现其存在，故本病的诊断主要依据典型的临床表现及颅脑CT/MRI改变。Lazzaro等[2]曾提出'中脑V字征'(即弥散加权成像和液体衰减反正恢复序列在中脑靠近脚间窝处显示V字形高信号影)对Percheron动脉梗死具有重要提示意义。本组仅有1例(病例1)颅脑MRI显示'中脑V字征'。
Percheron动脉梗死需与多种疾病鉴别，例如原发性双侧丘脑胶质瘤、Wernicke脑病、中毒性脑病、脑深静脉血栓形成等，主要依据起病方式、特殊临床表现、影像学改变及实验室检查等。
本病的治疗策略与其他脑梗死相同，主要包括溶栓、改善循环、抗氧自由基、抗血小板聚集、稳定斑块等。文献报道本病预后较差，存活者可能长期遗留记忆障碍、语言障碍、睡眠结构紊乱，垂直注视麻痹可能有部分改善[11]。不过，也有报道患者在急性期给予溶栓治疗后神经功能缺损可得到显著改善[21]，故早期诊断并及时采取有效治疗对患者预后具有重要意义。
