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????? 不知不觉，我们的【超级诊断】栏目已连续推出11期，诸多读者答题踊跃，我们也聘请了多位专家为每期题目进行点评及讲解，受到许多粉丝的欢迎。 但鉴于本刊刊出的病例具有一定的难点，许多基层读者诊断时无从下手，故从本期开始，本栏目将在文末列出本病例的疑似诊断供大家投票选择，提高大家的参与度，同时也有助于对病例进行鉴别诊断。 上期病例来自于《中华皮肤科杂志》2016年第8期601页病例报告《泛发性大疱性硬皮病一例》！我们邀请了中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所主任医师冯素英为我们做详细的解读。  医学博士，主任医师，博士生导师。现在中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所。 从事常见和疑难皮肤病的临床诊治工作，尤其关注自身免疫相关和过敏相关皮肤病。对天疱疮、大疱性类天疱疮、白塞病、青斑样血管病、苔藓样糠疹等方面做过较大样本患者长期诊疗随访观察，得到的经验均以中文或者英文（SCI期刊）的形式发表。以第一作者或者通讯作者发表SCI论文15篇，中文核心60余篇。主编和副主编书籍三部。 专家点评 在硬斑病和系统性硬皮病的皮损上出现水疱是很少见的现象，相比较而言，在硬化萎缩性苔藓皮损上出现水疱的概率多一些，有时还会同时出现血疱。硬化萎缩性苔藓在临床表现上很容易和硬斑病混淆，也有的学者认为两者是属于同一种病谱的疾病，有很多相似之处，在硬化萎缩性苔藓的病理变化中有明显的界面皮炎的改变，界面改变反应很强时就会产生水疱。 硬皮病的皮损上出现水疱的机制不明确，有人推测与皮肤硬化过程中导致淋巴管阻塞，淋巴管代偿性扩张和局部淋巴水肿有关，根据血液动力学的原理，这种水疱更容易出现在下肢的硬化性皮损上。该病例硬化斑主要分布在上肢、肩背部，病理检查没有发现明显的淋巴管阻塞和扩张现象，所以不能确定大疱形成是因为淋巴管阻塞导致的。也有学者发现，在有些水疱性硬皮病患者的外周血和皮损局部可以看到嗜酸细胞增多的现象，认为是嗜酸细胞释放的炎症因子发挥作用导致组织破坏和水疱的形成，在这个病例中也没有发现这方面的特点。另外还有外伤学说，认为外伤或者局部的摩擦导致了水疱的形成。 这个泛发型水疱性硬斑病患者除了出现水疱，还有两个特点，一个是病变累及的范围较深，已经达到脂肪组织，基本达到了深部硬皮病的诊断标准。另外一个特点是SCL-70阳性，SCL-70与系统性硬皮病的肺间质纤维化的相关性较高，所以这例患者还需要密切随访。 用于硬皮病的治疗手段同样适于水疱性硬皮病的治疗，包括局部治疗手段、外用糖皮质激素、外用维生素D3药物、局部UVA1治疗等。如果疗效不满意，可以加用系统治疗，包括短期低剂量糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化和改善周围血管循环的治疗。由于水疱性硬皮病可能与外伤有关，所以保护皮损，免受外界的刺激也是治疗的一个重要方面。 患者男，38岁。因双足底角化性斑块伴疼痛10年就诊。 皮肤科检查：双足底边界清楚角化性黄色斑块，内侧足侧缘可见散在角化性丘疹、斑块，头面、胸背部和耳后等脂溢区域，腋窝、腹股沟等间擦部位及指趾甲均未见异常。  皮损组织病理：表皮角化过度，棘层增生肥厚呈乳头瘤样，可见局灶性基底细胞层上裂隙形成，颗粒层及棘层上层可见较多圆体及谷粒细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。 点击右下角，『写留言』回答问题 |
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