|
????? 上期病例来自于《中华皮肤科杂志》2016年第9期665页病例报告《柯萨奇病毒致儿童急性苔藓痘疮样糠疹一例》！正确率达到76%哦～ 由此可说明小伙伴们确实都努力学习并认真答题了，这样的你们就像大白一样让小编倍感温暖～ 此次我们继续邀请中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所徐秀莲主任医师为大家做详细解读。  徐秀莲 医学博士，主任医师，硕士生导师。任职于中国医学科学院皮肤病医院/研究所。 从事专业：皮肤性病学临床和科研工作、皮肤病理诊断。 临床特长：疑难及少见皮肤病的诊断，疑难病理切片会诊，尤其擅长黑素细胞肿瘤、血管性肿瘤等诊断。 研究领域：皮肤黑素瘤和皮肤T细胞淋巴瘤发病机制的分子研究和基因治疗研究。 主持的科研项目：共主持国家级及省部级科研项目5项，包括国家自然科学基金和江苏省自然科学基金等。 发表文章及出版书籍：近年来以第一作者或通讯作者共发表论文50余篇，科研论著20篇，其中SCI文章10余篇；参与编写专业书籍6部。 出国学习：2010年曾在美国纽约Ackerman Academy of Dermatopathology进修学习皮肤病理。2015年在美国UCSF医疗中心学习皮肤病理。 学术任职：中华医学会-皮肤性病学分会病理学组委员、南京市医学会病理学组委员。 专家点评 急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA）的典型皮损为反复发作的红斑、丘疹、丘疱疹、水疱和脓疱，伴坏死、结痂、出血或溃疡形成，皮损愈合后留色素减退斑或色素沉着斑及浅表痘疤形成，其重要临床特征是多种形态的皮损同时存在。皮损持续时间不定，可数周甚至数年消退。任何年龄均可发病，20岁至30岁是高发年龄。 临床与病理的联系是正确诊断PLEVA的必备前提，基底细胞的液化变性（从灶状至广泛不等）和真皮内血管周围炎是诊断PLEVA的必要条件。其他重要的参考指标包括：角质形成细胞的坏死、表皮细胞水肿、红细胞外溢和移入表皮、炎细胞移入表皮等。 临床上，PLEVA需要与下列疾病进行鉴别：淋巴瘤样丘疹病、丘疹坏死性结核疹、变应性皮肤血管炎、虫咬性皮炎、水痘、玫瑰糠疹、点滴性银屑病和二期梅毒等。其中与淋巴瘤样丘疹病的鉴别尤为重要，因后者可潜在发展成系统性淋巴瘤，临床上淋巴瘤样丘疹病皮损数目相对较少，发病年龄偏大，且皮损可发展成大的结节、斑块或肿块，持续时间一般较长；两者的鉴别主要靠组织学和免疫组化检查，CD30+的异型大的淋巴样细胞是诊断后者的金标准，且后者缺乏表皮角质形成细胞的坏死、角质层中性粒细胞脓肿、轻度或无基底细胞液化变性等。丘疹坏死性结核疹好发于四肢伸侧和耳部，为红褐色丘疹，中心坏死、溃疡，愈合后留有凹陷性、萎缩性瘢痕。组织学上，早期皮损表现为真皮上部白细胞碎裂性血管炎改变，充分发展期的皮损表现为表皮及真皮上部发生楔形坏死，真皮内大量淋巴组织细胞浸润，伴有巨细胞，有时形成上皮细胞肉芽肿，真皮中下部血管受累明显，表现为静脉内膜炎、动脉内膜炎和血栓形成。 PLEVA的治疗方法主要包括外用药治疗、光疗和系统治疗，其中外用糖皮质激素是目前治疗PLEVA的一线选择，该治疗可减轻患者瘙痒的症状，但不能改变疾病的病程。光疗包括PUVA、窄波UVB等。系统性药物包括抗生素、抗组胺药、免疫抑制剂等。鉴于感染在PLEVA的发病中起着重要的作用，系统服用抗生素也是一重要治疗选择，其中红霉素和四环素最为常用。 本文病例特点如下：1. 患者男，6岁，全身反复发暗红斑、斑丘疹、丘疹、坏死、结痂伴痒痛1月。2. 皮肤科检查：颜面、躯干、四肢可见广泛密集分布的黄豆至蚕豆大小的暗红斑、斑丘疹、丘疹，中央出血坏死、结痂。3. 组织学改变：表皮细胞水肿，表皮角质形成细胞发生散在或片状坏死，基底细胞液化变性，真皮深浅层血管周围有致密淋巴组织细胞浸润，部分炎细胞和红细胞移入表皮。 结合临床表现、组织学改变，可诊断为急性痘疮样苔藓样糠疹。 患者女，75岁，因右鼻翼无痛性包块5年就诊。5年前无明显诱因于右鼻翼出现一米粒大小包块，后逐渐长大至蚕豆大小，包块大小不随季节变化改变，无明显自觉症状，未予治疗。1年前，于上述包块旁出现一米粒大小黑色丘疹，偶伴有破溃流血，并逐渐长大，遂来我院就诊。 皮肤科检查：右鼻翼一蚕豆大小、粉红色、椭圆形结节，形态规则，表面可见毛细血管扩张。该肿块旁可见一米粒大小黑色丘疹，后经病理活检诊断为基底细胞癌。 鼻部粉色皮肤肿物行切除术，组织标本组织病理检查，HE染色，示单室囊性结构，囊壁覆以假复层纤毛柱状上皮，部分上皮区域可见顶浆分泌；囊内及周围未发现软骨、甲状腺组织、平滑肌、杯状细胞唾液腺或炎症浸润。 免疫组化染色示：上皮膜抗原（EMA）、癌胚抗原（CEA）、细胞角蛋白（CK7）、广谱细胞角蛋白抗体（PCK）均阳性，大囊肿病液体蛋白15（GCDFP-15）局部胞质染色阳性，孕激素受体（PR）±，雌激素受体（ER）、配对盒基因8（PAX-8）、甲状腺转录因子（TTF-1）均阴性。
|
|
|
