伴剥脱性皮炎的噬血细胞综合征一例

楚8 2017-01-06

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伴剥脱性皮炎的噬血细胞综合征一例

王丹吴景良李雪飞陆海涛段昕所

作者单位：承德医学院附属医院皮肤科

患者女，75岁。全身弥漫性潮红、脱屑伴瘙痒2个月，10余天前患者无诱因出现白细胞降低，1 d前出现发热，体温高达39 ℃，前胸及颜面部严重红肿伴喘息、气短，以剥脱性皮炎收入院。患者既往有慢性支气管炎病史20余年。

体检：体温36.3 ℃，脉搏96次，呼吸20次，血压104/60 mmHg，慢性病容，表情痛苦，右侧颌下可触及肿大淋巴结，双肺呼吸音粗，可闻及少许干湿性啰音。双足轻度凹陷性水肿。

皮肤科检查：全身弥漫性潮红、浮肿，红斑表面干燥，可见大量细小片状脱屑。

患者皮肤弥漫潮红，浮肿，表面见细小片状鳞屑

实验室检查：入院后监测血常规变化。白细胞计数最低0.1 × 10⁹/L，血小板计数最低16 × 10⁹/L。血生化检查：总胆红素36.5 μmol/L，白蛋白26 g/L，钾2.53 mmol/L，钙1.85 mmol/L，乳酸脱氢酶805 U/L。降钙素原0.34 μg/L。胸部CT：两肺陈旧性病变，右肺上叶膨胀不全，右肺中叶不张。右侧胸腔积液，左肺叶间积液。D-二聚体升高至6.21 ~ 9.7 mg/L，纤维蛋白原下降至0.91 ~ 1.479 mg/L。血清铁蛋白> 2 000 μg/L。骨髓铁染色：外铁++（+ ~ ++），内铁48%阳性（19% ~ 44%阳性）。染色体分析未见分裂象。骨髓象：增生活跃，粒系增生降低，组织细胞增多占0.025，可见吞噬血细胞现象。

背部红斑脱屑处皮肤病理：角化不全，真皮乳头水肿，真皮浅层血管周围散在单个核细胞浸润。

骨髓象组织细胞增多，可见吞噬血细胞现象

诊断：

①噬血细胞综合征（HPS）；②剥脱性皮炎；③弥散性血管内凝血（DIC）；④炎症急性加重期；⑤低钾血症、低蛋白血症、血小板减少症、粒细胞减少症；⑥右肺中叶不张、右侧胸腔积液。

治疗：

给予抗炎抗过敏，补钾，补液，补充白蛋白，外用保湿剂尿囊素治疗。患者间断出现发热、喘息、呼吸困难，给予舒巴坦+头孢哌酮、美罗培南抗感染，甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎，多索茶碱舒张气道，粒细胞集落刺激因子升白细胞，输同型冷沉淀凝血因子改善凝血，输冰冻单采少白细胞血小板升血小板等治疗。经上述治疗，患者呼吸系统症状、皮疹曾一度好转，但血小板、白细胞计数、纤维蛋白原仍持续下降。后患者喘息、呼吸困难逐渐加重，精神状况差。期间多次多科室会诊，后转入血液科治疗，转科后患者呼吸困难进行性加重、出现昏迷，死亡。

讨论

HPS是一组由多种原因引起的从骨髓细胞角度提出的综合征，伴有组织细胞活跃吞噬自身各种血细胞的现象。临床上多表现为高热，肝、脾淋巴结肿大，全血细胞减少和凝血障碍，病死率极高，抗生素及糖皮质激素治疗效果不佳。本例患者以剥脱性皮炎为首发表现，可能发生于HPS后，也可能是HPS的继发表现。HPS十分凶险，诊断困难，患者预后极差，只有对其有足够充分的认识，才能做到早期诊断及治疗，这对提高患者的生存率十分重要。