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????? 上期病例来自于《中华皮肤科杂志》2014年第2期143页病例报告《Gleich综合征一例》！ 本期我们邀请中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所张韡主治医师，就上期的病例为大家来做详细解读。  张韡 医学博士，主治医师 毕业于北京协和医学院皮肤病研究所，博士期间师从孙建方教授及曾学思教授研习皮肤病理学，毕业后留所工作。 2006-2007年曾于法国巴黎第VI大学作访问学者，2009年于法国巴斯德大学皮肤科进修皮肤病理，2013年-2014年于南京大学医学院附属鼓楼医院病理科进修学习。目前从事皮肤科临床及皮肤病理工作。发表SCI文章11篇，第一作者发表中文核心期刊论文20余篇。 上期本刊“超级诊断”提供了一个非常有趣的病例，患者检测显示嗜酸性粒细胞明显增高，组织学检查中也发现了大量的嗜酸性粒细胞浸润。需要考虑到嗜酸性粒细胞增多相关的一组疾病。临床医生在诊疗中进行了寄生虫检查，血微丝蚴检查阴性；并行骨穿，显示嗜酸性粒细胞增多骨髓象。进一步检查FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性，ETV6-PDGFβ融合基因阴性。接诊的临床医生结合患者的病史及相关检查，考虑Gleich综合征。 Gleich综合征罕见，属于嗜酸性粒细胞增生性疾病中的一员。从诊断思路上来说，嗜酸性粒细胞升高是一项重要的诊断线索及指标。Gleich综合征又称发作性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多，由Gleich等于1984年首次报道，其发病机制尚不完全清楚。发病时患者血中嗜酸性粒细胞增多，与疾病严重度相平行，而在发作间歇仍增高，半数以上患者总IgE升高。临床表现为特征性的发作性血管性水肿或单独的面部水肿，持续7-10天自然消退，约每隔1个月复发，伴有体重明显升高（达5%-20%）及荨麻疹损害，尿少，并有发热及全身不适等症状，不累及内脏器官。组织病理检查见真皮淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。根据病史，临床反复出现全身浮肿，肿胀可自行消退，但随即周期性再次加重这一临床特点，以及嗜酸性粒细胞增生的组织学、骨髓穿刺及外周学检测，在诊断中确实需考虑Gleich综合征。然而，此病例还需注意以下情况：1.患者的外周血白细胞明显升高，为47.7 × 109/L，而此时嗜酸性粒细胞计数0.90 × 109/L；后经甲泼尼龙针剂40 mg/d静脉滴注，治疗1周后白细胞明显下降至正常，嗜酸性粒细胞也降至正常，应进一步检查探究白细胞升高的原因；2.作者仅提供1次的外周血检测结果，最好可以提供多次检测结果（间隔至少1个月），并进行临床随访，观察外周血嗜酸性粒细胞变化情况，以及嗜酸性粒细胞的升高与病情间的相互关系。 外周血嗜酸性粒细胞增多性疾病是一大组异质性疾病。多种感染、免疫性疾病和肿瘤的外周血和（或）组织中嗜酸性粒细胞计数常增多，诊断时往往要从多个方向进行全面、详细的问诊及检查。需要注意的是，患者可能处于疾病的早期或者经过某些特殊治疗（如糖皮质激素）而呈现轻度升高或“正常”，因此需要一定时间的临床随访才能较为全面了解患者病情。对持续嗜酸性粒细胞增多，临床医生应尽力寻找病因或可能伴随的疾病。首先要详细询问病史和认真体检，需要询问患者是否有使用药物的病史，寄生虫性疾病病史及可能的接触史，特应性疾病病史，淋巴细胞、组织细胞增生性疾病病史等。实验室检查时，最重要的是准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值及组织病理活检，然后行全面的检查，包括：寻找寄生虫感染、检测IgE及有关的自身抗体、骨穿，并检查肝肾功能、X 线检查、心脏超声等具体器官受累情况。从组织学的角度出发，嗜酸性粒细胞增多是诊断要点的疾病包括：嗜酸性粒细胞增多症、Wells综合征、上皮样血管瘤、木村病、嗜酸性脓疱性毛囊炎、面部肉芽肿、口腔黏膜的嗜酸性溃疡等。提示诊断的皮肤病包括：虫咬皮炎、寄生虫感染、疱病、药疹、荨麻疹和血管性水肿、妊娠相关性皮肤病、淋巴及组织细胞增生性疾病等，可以从另一个角度提示诊断。 患者男，75岁。左颧部结节2年余。 皮肤科检查：左颧部一约2.5 cm × 2.5 cm结节，质中等，稍隆起，与周围组织无明显粘连，活动度好，无破溃，皮色较周围皮肤深，表面可见多个大小不等的淡黄色丘疹。予手术切除。术中所见：切至约0.5 cm处见大量的皮脂腺增生，可挤出较多白色奶酪样物质。 组织病理：表皮角化过度，可见毛囊角栓，棘层及基底层未见异常。 真皮内可见大量的实性瘤细胞团及角囊肿，角囊肿的囊壁由鳞状上皮细胞组成，在囊壁的近腔面可见一层扁平的颗粒细胞，囊腔内可见呈板层状分布的角质物，囊肿的周围可见少量以淋巴细胞为主的炎性细胞的浸润。瘤内无毛根，无毛母质及真正的毛发形成。
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