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温馨提示 在上次的 提到一种疾病 【Churg-Strauss综合征】 今天我们来看分析一下 欢迎大家批评指正！ 欢迎添加小编微信。 47 / M；cough, dyspnea for 10 days 47岁，男性，咳嗽、呼吸困难十天 图1 胸片 图2 胸部CT肺窗 图3 胸部CT肺窗 图4 胸部CT增强 纵隔窗 图4 头颅 瓦氏位 Chest radiograph shows a multifocal patchy consolidation with multiple nodular opacities and linear opacities in both lungs. 胸片：双肺多发局灶性片状实变，多发结节影及条状影。 Axial chest CT shows multiple ill-defined centrilobular nodules,bronchial wall thickening and prominent interlobular septal thickenings,combined with patchy consolidations and GGOs in both lungs.Multiple mediastinal,hilar and interlobar LN enlargements are also seen. 轴位胸部CT：两肺多发边界不清的小叶中心结节，支气管壁增厚及显著的小叶间隔增厚，合并多发片状实变及磨玻璃影。多发纵隔、肺门及叶间淋巴结肿大。 water view radiograph shows mild irregular mucoperiosteal thickening in both maxillary sinuses, suggesting sinusitis. 瓦氏位显示双侧上颌窦黏骨膜轻度不规则增厚，提示鼻窦炎。 The patient had asthma, eosinophilia greater than 10% of the white blood cell differential count (10.8%),migratory or transient pulmonary opacities,and paranasal sinus abnormalities;the diagnosis of Churg-Strauss syndrome was made. 患者有哮喘病史；嗜酸性粒细胞增多(10.8%)， 大于分类计数的10％；迁徙或一过性肺肺浸润病变；副鼻窦异常；提示Churg-Strauss综合征的诊断。 He was administered steroid pulse therapy. Follow-up chest CT scan showed markedly decreased extent of previous lesions but a newly developed focal consolidation in the RLL. 类固醇冲击疗法后，患者随访的胸部CT显示病灶范围明显减小，但左肺下叶新出现局灶性实变。 Last follow-up chest PA,obtained 5 months later, revealed marked improvement of the previous consolidation, nodular opacities, and linear opacities. 5个月之后的最后一次随访胸片显示实变、结节影及条状影明显改善。 Churg-Strauss综合征 Churg-Strauss 综合征( Churg-Strauss Syndrome，CSS) ，是由Churg J 和Strauss L 于1951 年首先描述而得名，又称变应性肉芽肿性血管炎。CSS 是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。 既属于嗜酸性粒细胞增多症范畴，又属中性粒细胞胞浆抗体( ANCA) 相关性血管炎范畴。 CSS 主要发病于中年，男女发病率无明显差异，患者平均年龄在50 岁左右。 CSS可累及全身多系统器官，如肺、皮肤、神经系统、肾脏、消化道等，临床症状取决于器官的受累情况。呼吸系统是最常见的靶器官，几乎所有的患者都有哮喘病史。 CSS最常见的实验室检查表现为血嗜酸性粒细胞增多，比例通常大于10%，或绝对计数大于1. 5 ×109/L。 ANCA阳性是CSS 又一特征性指标，核周型( p-ANCA)与胞浆型( c-ANCA) 均可出现，但以p-ANCA 阳性多见。 CSS 的典型病理表现有3 种: ① 坏死性血管炎: 主要累及中、小血管。② 嗜酸性粒细胞组织浸润: ③ 血管外肉芽肿。 CSS的CT主要表现为磨玻璃影、斑片影、结节影、肺门增大、偶有少量胸腔积液等。 目前多参照1990 年美国风湿病协会( ACR) 制定的CSS 诊断标准: ① 反复发作的哮喘病史; ② 外周血嗜酸性粒细胞增多( 分类计数大于10%) ; ③ 单发性或多发性神经病变; ④ X 线有非固定性肺浸润性病变; ⑤ 有变应性急性或慢性鼻窦炎病史; ⑥ 病理检查示血管外嗜酸性粒细胞浸润，如动脉、小动脉、小静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 具备以上6 项标准中4 项或4 项以上即可诊断本病。 ① 结节性多动脉炎: 与Churg-Strauss 综合征相似点包括: 都累及中小动脉，都有嗜酸性粒细胞增多及血沉增快，但结节性多动脉炎中嗜酸性粒细胞增高并不明显，很少累肺，ANCA 多为阴性。 ② 坏死性肉芽肿性血管炎（韦格氏肉芽肿）:两者靶器官类似，肺和副鼻窦是最常受累器官，但韦格氏肉芽肿无哮喘病史，无嗜酸性粒细胞增多，破坏性较强，鼻黏膜形成溃疡或肺内病变出现空洞，症状较重，多为c-ANCA 阳性。（点击下方链接查看） ③ 慢性嗜酸性粒细胞肺炎: 女性好发，肺部病变持续时间长，哮喘少见，没有肉芽肿形成，没有肺外器官受累，ANCA阴性。 【参考文献】 1.武红英, 蔡少华. Churg-Strauss综合征肺损害1例并文献复习[J]. 临床肺科杂志, 2012, 17(3):457-459. 2.谢红波, 杨有优. Churg-Strauss综合征的高分辨CT表现[J]. 中山大学学报(医学科学版), 2009, 30(s2):70-72. 3.http://kstr.radiology./weekly/search/view.php 成人白细胞分类计数正常参考值如下： 免责声明：本次提供内容仅供大家交流学习使用，不涉及商业盈利。如涉及版权问题，请联系本站管理员予以更改或删除。如需转载本公众号内容，请与小编联系。 往期精彩回顾  【收藏】Writing an Original Research Manuscript:The Don’ts and Do’s 【收藏】Radiology：如何从PACS获取用于论文发表的图片 【收藏】影像学杂志投稿相关信件-Submission letters 【收藏】影像学杂志投稿相关信件Re-submission letters 【收藏】影像学杂志投稿相关信件-Asking About the Status of a Paper 【呼吸系统】肺部影像与解剖：Peripheral Anatomy 【呼吸系统】Pulmonary Radiology●Basic Concepts : Basics  |
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来自： zskyteacher > 《呼吸（包括心胸）》
