达克.上官:这种和ANCA相关吗？张继荣:@上官迅涛，花垣县人民医院放射科 应该是关系不大花未眠:张老师，肺部诊断原发性嗜酸细胞增多症要不要常规查颅脑Mri？张继荣:@上官迅涛，花垣县人民医院放射科 这个和GPA 还不完全是一回事，和EGPA是不是一回事有待考证达克.上官:GPA 应该就是韦格张继荣:@尹曲华 湖南胸科医院 没有梗死症状应该不用查吧张继荣:@上官迅涛，花垣县人民医院放射科 是达克.上官:这个多了个变应张继荣:血管炎的类型也很多花未眠:哦哦张继荣:@尹曲华 湖南胸科医院 嗜酸细胞增多不一定都引起分水岭脑梗死达克.上官:我在2012版的分类里没找到这个分类啊花未眠:嗯嗯，谢谢张老师达克.上官:我知道了变应性多血管炎以前有过这个诊断在我的教科书上都是张继荣:应该是达克.上官:不过后面取消了张继荣:大家慢慢看，分水岭脑梗死在临床上不少见，大家不一定都认识，原因也不一定都知道以后见了大家就可以大胆地下诊断了达克.上官:变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome，CSS)，是最早由Churg及Strauss首先提出的一类病因不明的自身免疫病，早期临床表现不典型，年发病率仅为3/100万。该病可累及全身多个系统，亦可累及神经系统。主要临床特点为中小血管的血管炎、哮喘、过敏性鼻炎等，实验室检查常可见到外周血嗜酸性粒细胞明显增高及ANCA阳性。根据1990年美国风湿病协会制定的诊断标准，本例患者符合上述标准，确诊为CSS。CSS患者临床表现多样，取决于其患病的阶段。Katzenstein认为可将其病程分为3期，首先表现为过敏性鼻炎、哮喘等高敏状态，第2期出现各受累组织器官嗜酸性粒细胞浸润表现，第3期为血管炎期，主要为全身多发系统性血管炎及其可能出现的受累表现。该病最常累及呼吸系统、周围神经系统等，有文献报道所有CSS患者几乎都存在哮喘病史，周围神经系统受累时多表现为多发性单神经炎，发生率为36.1％-71.8％，亦可表现为远端不对称多发性周围神经病，多表现为轴索变性，下肢以腓肠神经，上肢以尺神经最为多见，少数可累及颅神经，多表现为缺血性视神经炎。中枢神经系统受累并不多见，可表现为缺血性或出血性脑血管病，主要为脑梗死或蛛网膜下腔出血，考虑与血管炎导致相应颅内血管受损相关。该病治疗主要为糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，静注入免疫球蛋白对于CSS导致的周围神经病变有一定疗效。CSS经正规治疗后一般预后较好。本例患者病程分期为系统性血管炎期，累及肺、神经系统及皮肤等组织。其中神经系统累及较为广泛，既有中枢神经系统病变，又有周围神经受累。中枢神经系统病变表现为缺血性及出血性脑血管病，与文献报道相符。总结患者诊疗的误诊原因，有以下特点：(1)患者早期头颅CT和MRI可见新发梗死病灶，外院及我院其他科室临床医师均仅考虑为一般的脑梗死，并未注意到血常规中嗜酸性粒细胞异常增多。这说明虽然患者入院均行血常规等基本检查，但临床医师往往不太重视其结果的仔细判读，从而导致误诊。(2)患者有长期的憋喘病史，既往诊断“慢性支气管炎”及“慢性阻塞性肺疾病”等疾病，并长期应用支气管扩张剂及吸入性糖皮质激素治疗。此次出现颅内病灶后，患者仍偶有憋喘症状，但临床医师仅将其理解为“慢性阻塞性肺疾病”的慢性症状，未予重视，未将其与本次发病共同考虑，导致误诊。(3)CSS为ANCA相关性疾病，故ANCA阳性有助于诊断该疾病。本例患者入院后查胞质型ANCA(c-ANCA)及核周型ANCA(p-ANCA)均为阴性，故临床医师将血管炎相关诊断排除。但有研究者对于69例CSS患者进行meta分析发现，p-ANCA的阳性率仅为31.88％，亦有学者认为ANCA检测结果与病变累及器官相关，ANCA阳性多出现肾脏及周围神经病变，ANCA阴性者多累及心脏及肺，故ANCA阴性不能作为排除CSS诊断的依据。(4)患者于外院诊断“脑梗死”后，给予正规抗血小板聚集、调脂等脑梗死急性期治疗后效果不明显。临床医师未重视此治疗效果情况，未寻找病因，直到出现梗死后出血。在诊断CSS后予免疫抑制剂及相应免疫调节治疗，患者症状明显缓解，10个月随访时症状已消失，病灶较前明显减小。本次诊疗过程提示临床医师在患者出现疗效欠佳时应重新审视诊疗流程，明确疗效欠佳原因，及时对因治疗。综上，CSS作为一种全身多器官受累的系统性血管炎性疾病，累及范围广，症状不典型，涉及多个科室，早期易误诊。对于临床上表现为哮喘、过敏性鼻炎、周围神经病甚至中枢神经系统疾病的患者，临床医师应注意各项常规检查结果和既往病史，如发现嗜酸性粒细胞异常增高，即使ANCA检查为阴性，也应考虑CSS的可能。还是和ANCA有关达克.上官: |
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