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Churg—Strauss综合征一例

 shoupae 2017-06-10

主诉 病史

患者女,56岁,因“反复鼻塞、流涕4个月”入院。患者4个月来无明显诱因反复鼻塞,双侧交替出现,逐渐加重,伴流涕,阵发喷嚏,间断额部钝痛。既往有支气管哮喘病史1年,使用沙美特罗替卡松粉吸入剂控制症状,近期无发作。

查体 辅查

专科检查:双侧中鼻道充满白色半透明肿物,表面光滑,质软,触之无出血。鼻窦CT扫描示双侧全组鼻窦炎。入院后行术前常规检查,血常规示白细胞4.0×109/L,嗜酸粒细胞占0.16,肝肾功能、凝血功能、心电图、胸片等未见异常,免疫学相关检查除红细胞沉降率(ESR)为26mm/1h外,余未见异常。

诊断 处理

入院院诊断为“慢性鼻一鼻窦炎(Ⅱ型3期)”。给予抗感染等围手术期处理后,行内镜下鼻腔、鼻窦手术。术中见双侧中鼻道充满白色半透明肿物,表面光滑、质软、触之无出血。双侧钩突、中鼻甲、上鼻甲息肉样变,各鼻窦可见淡黄色黏稠分泌物。术后病理检查报告:鼻腔黏膜慢性炎,较多嗜酸粒细胞浸润。术后复查发现,术腔黏膜明显水肿、苍白,黏液渗出较多,给予鼻内糖皮质激素、黏液促排剂等治疗,无明显效果。患者因哮喘症状控制较差,于呼吸科复查,进一步检查提示,外周血中嗜酸粒细胞占白细胞的比例持续高于0.10,最高达0.44,诱导痰细胞计数中嗜酸粒细胞占0.59,中性粒细胞占0.21,淋巴细胞占0.01,单核细胞占0.19。肌电图提示右侧三角肌神经原性损害,胸部CT扫描可见左肺上叶下舌段片状高密度影。呼吸科诊断为Churg·Strauss综合征(Churg-Strausssyndrome,css),给予口服波尼松60mg,每日1次,1个月后逐渐减量。激素治疗3个月后,复查肺部CT扫描见片状高密度影消失,鼻部术腔完全上皮化,黏膜水肿及渗出消失,哮喘症状消失。

随访 讨论

Churg—Strauss综合征是一种病因不明的坏死性血管炎,主要影响小至中等大小的血管,其常见表现为支气管哮喘、高嗜酸粒细胞血症和血管外的嗜酸性细胞肉芽肿。本例患者有哮喘病史,外周血嗜酸粒细胞增多,ESR升高,肌电图提示右侧三角肌神经原性损害,胸部CT提示左肺上叶下舌段片状高密度影,双侧鼻息肉,且病理证实较多嗜酸粒细胞浸润,故诊断为CSS。CSS的治疗以糖皮质激素为主,必要时加用免疫抑制剂或其他药物。转自中华耳鼻喉 DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2010.03.024

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