类似于急性冠脉综合征及中风，你会想起该病吗？

来源：医学之声    作者：小可爱

嗜酸性肉芽肿性多血管炎，也称为Churg-Strauss综合征(churg-strauss syndrome，CSS)，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多及血管炎为临床表现的、累及多器官的罕见疾病。在此我们报告一例以胸痛和左下肢无力为表现，诊断为心肌炎和神经性病变的CSS病例。CT血管造影显示是非阻塞性冠状动脉疾病，其对类固醇治疗效果良好。

介绍

嗜酸性肉芽肿性多血管炎，又称为变应性肉芽肿性血管炎，在1951年首次被报道^[1]。特征性表现为嗜酸性粒细胞增多、哮喘和小至中动脉坏死性血管炎，发病高峰年龄三十到四十岁，男女均可患病^[2]。CSS的病因尚不清楚。可能是基因和环境因素共同导致的，比如过敏原或某些药物，引发了过度活跃的免疫系统反应。哮喘是该综合征的特征性表现。常累及肺，同时可累及心脏、血管、神经和肾脏系统^[3]。30%的CSS病例涉及心血管系统，表现为心包炎、心包积液、瓣膜性心内膜炎、心肌炎、心力衰竭和心肌梗死。这种情况并不常见，但心脏受累是CSS中发病和死亡的主要原因^[4]。我们报告一例表现为胸痛和左下肢无力，类似急性冠脉综合征和中风的CSS。

病例报告如下

患者，男性，48岁，以“胸痛3天，左下肢无力1天”为主诉入院。患者3天前胸痛，主要以胸骨中段为主，放射到左臂及下颌巴，自服“止痛药”，效果欠佳，1天前诉左下肢无力。既往有哮喘病史，无冠心病、糖尿病、高血压病病史。

急诊室查体：体温：36.8℃，血压95/ 60mmhg，脉搏90次/分钟，呼吸;18次/分，呼吸音清，呼气延长，无杂音、摩擦音，心、血管检查无异常。双上肢肌力为5/5，反射正常。右下肢肌力5/5，左下肢肌力3/5，初步诊断胸痛待查急性冠脉综合征？左下肢无力 待查 中风？

辅助检查：肌钙蛋白I 16ng/mL(正常低于0.5 ng/mL)，心肌酶升高(CK- mb 56 IU/L, CK 252 IU/L)，白细胞为20.0x10⁹ /L，嗜酸性粒细胞增多，细胞计数为4.5×10⁹/L，占白细胞56%，超敏C反应蛋白(hs-CRP)为23 mg/dL(正常小于0.35 mg/dL)（考虑与哮喘病史有关），B型钠尿肽(BNP)量为430 pg/mL(正常小于100 pg/mL)， D-二聚体量为1200 g/L(正常小于550 g/L)。经胸超声心动图:各组瓣膜形态、启闭运动未见异常，在前壁、侧壁、心尖部节段性室壁运动减退，射血分数为30%。心电图如下（图1），头颅核磁（图2），胸片（图3）。

（图2，头颅CT:未见明显异常）

（图3，胸片：未见明显异常）

根据全球急性冠脉事件登记(GRACE)评分低于140分，被分为低风险急性冠状动脉综合征，CT血管造影显示是非阻塞性冠状动脉疾病。

心脏放射性核素现显像提示：左心室多处灌注缺损，左心室射血分数降低。在此基础上，将CSS误诊为诊断为心肌炎。神经内科通过神经传导检查诊断为神经源性疾病。

血常规、骨髓穿刺、活检、外周血涂片显示反应性嗜酸性粒细胞增多和血小板增多。血清抗双链DNA (ds-DNA)和抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)均为阴性。乙肝、丙肝、HIV和EB病毒的血清学结果阴性。根据患者哮喘病史和血管外嗜酸性粒细胞增多，初步诊断为CSS，开始给予免疫抑制治疗，强的松龙1 mg/kg，同时使用阿司匹林进行单用抗血小板治疗，每日100 mg/次，同时加用抗心衰治疗。经过治疗，患者症状有所改善，左下肢无力也逐渐好转。两周后，左下肢肌力改善到4/5，肌钙蛋白I和hs-CRP水平恢复正常。外周血涂片嗜酸性粒细胞下降为正常。患者出院后继续服用阿司匹林、雷米普利、美托洛尔、螺内酯和泼尼松龙。治疗1月后患者无症状，复查心脏B超：射血分数50%。

讨论

CSS是一种罕见的自身免疫性疾病，全世界发病率为每年2.5例/10万人^[5]，如果凡具备以下4条或4条以上者可考虑本病的诊断：（a）支气管哮喘（b）嗜酸性粒细胞大于1.5 x 109/L（白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10%）（c）单发性或多发性单神经病变或多神经病变（d）游走性或一过性肺浸润。（e）鼻窦病变（f）血管外嗜酸性粒细胞浸润。常可见嗜酸性浸润和坏死性肉芽肿^[6]。

心脏受累是非常罕见但最严重的表现之一，占与CSS相关死亡的一半 。其临床表现可以是急性的，类似急性冠状动脉综合症。心肌炎是CSS的另一种心脏表现形式，表现为胸痛、心律失常或心源性休克。根据有些报道，在心肌炎患者中，嗜酸性粒细胞计数明显增加。患者的CRP升高，提示炎症反应。然而，是ANCA阴性^[7]。免疫抑制治疗仍然是CSS的主要治疗手段，皮质类固醇是一线治疗，可以提高生存率，对于复发性疾病，可使用环磷酰胺或利妥昔单抗^[8]。在我们的患者中，对类固醇反应良好，并治疗一个月后症状完全缓解。

结论

作为一种罕见的多系统疾病，心脏并发症增加了CSS的死亡率和发病率。年轻女性比老年男性有更多的心脏病变，而哮喘史与心肌炎密切相关。与其他器官系统受累者相比，心肌炎患者的嗜酸性粒细胞计数明显增加，CSS患者的心脏病与ANCA阴性状态相关。我们的病例显示，CSS可表现为急性冠状动脉综合征，并有神经后遗症。

参考文献

[1]Churg J, Strauss L: Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951, 27:277-301.

[2]Moore P, Toon LT: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) masquerading as acute coronary syndrome. Clin Med J (Lond). 2020, 20:s51.

[3]Cottin V, Bel E, Bottero P, et al.: Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Eur Respir J. 2016, 48:1429-1441.     

[4]Durel CA, Berthiller J, Caboni S, Jayne D, Ninet J, Hot A: Long-term followup of a multicenter cohort of 101 patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Arthritis Care Res. 2016, 68:374-387.

[5]Mohammad AJ: An update on the epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2020, 59:42-50.

[6]Plumb LA, Oni L, Marks SD, Tullus K: Paediatric anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis: an update on renal management. Pediatr Nephrol. 2018, 33:25-39.

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[8]Thiel J, Troilo A, Salzer U, et al.: Rituximab as induction therapy in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis refractory to conventional immunosuppressive treatment: a 36-month follow-up analysis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017, 5:1556-1563.