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一、病例摘要 患者XXX，男，69岁，注意“双足溃疡伴四肢麻木、乏力3月”入院。患者入院3个月前出现双足痒，伴足背皮疹，呈红色斑片状，压之不褪色，伴皮肤肿胀，无水疱，3-4天后皮疹处出现破溃，并逐渐出现双手指尖麻木。2月前至**医院就诊，给予营养神经治疗，患者双足溃疡好转，但仍有四肢麻木、乏力，行走不稳，持物困难。患者发病以来食欲食量较差，近2月来减轻7.5公斤，二便正常。 既往：过敏性鼻炎病史，对头孢、磺胺过敏史，否认毒物接触史。吸烟40余年，每日4-6两白酒，否认吸烟史及其他不良嗜好。 入院查体：BP：114/70mmHg。心肺腹查体无明显异常。双小腿、足背部、足底可见散在皮肤溃疡、斑片状红色皮疹，表面已结痂。神经系统主要阳性体征：双上肢近端肌力5级，右上肢远端肌力5-级，左上肢远端4+级，双下肢近端肌力5-级，跖曲、背屈肌力3级，四肢肌张力减低，四肢腱反射消失，四肢末端呈长手套、袜套样感觉障碍，双侧病理征阴性。 外院检查： 血常规：WBC 11.17×10^9/L，RBC 3.70×10^12/L，血红蛋白 97.0g/L，N 23.9%，L 19.7%，EOS 50.6%；ESR 80mm/1h；肿标：CA19-9 56.04U/ml，余阴性。颈椎核磁：C3-7椎间盘略膨出，C2-7后纵韧带增厚钙化，C4-7黄韧带肥厚，C3-7椎管狭窄。颈椎退行性变。腰椎核磁：腰椎退变伴失稳，L3椎体内类圆形异常信号影，考虑椎体血管瘤。L3-S1椎间盘膨出。 入院后检查：血常规见表1
ESR：87 mm/1h 甲功：F-T4 1.37ng/dl，余正常。 风湿免疫：P-ANCA阳性，髓过氧化物酶 阳性(83)，ANA及ANA谱大致正常。 腰穿：压力80mmH2O，脑脊液无色透明。CSF常规：白细胞数 0.003×10^9/L，单核细胞 33.30%，多核细胞 66.70%。生化：CSF糖定量 2.6mmol/L，氯化物 122.90mmol/L，总蛋白定量 0.26g/L。脑脊液革兰氏染色、墨汁染色及抗酸染色阴性。血+脑脊液HU-RI-YO正常；脑脊液MBP 3.61mmol/L（≦0.55mmol/L）；血+脑脊液GM1抗体阴性；血+脑脊液OB 弱阳性；脑脊液脱落细胞未见异常。 头部MRI：脑白质脱髓鞘改变，老年性脑改变。 胸部CT：未见明显异常。 PET-CT检查未见明显异常。 肌电图：所检运动神经传导速度：双正中神经、双尺神经、双胫神经、双腓总神经波幅不同程度降低，传导速度减慢； 所检感觉神经：双正中神经、双腓肠神经波幅降低，传导速度减慢；双腓肠神经潜伏期延长；所检F波：未引出确切波形（双胫神经波幅明显降低）。 所检H反射：刺激右胫神经，H反射潜伏期延长。 二、诊断分析及治疗： 定位分析：患者四肢远端无力、肌张力减低，腱反射消失，四肢末端呈长手套、袜套样感觉障碍，双侧病理征阴性，定位在周围神经；患者双小腿、足背部、足底可见散在皮肤溃疡，定位在皮肤。综合定位在周围神经及皮肤。 定性分析：嗜酸性肉芽肿性血管炎：老年男性，慢性病程，主要表现为：周围神经损伤、皮肤改变，多次血常规提示嗜酸性粒细胞增多，既往过敏性鼻炎病史，首先考虑本病。下一步行活检。 鉴别诊断：1.CIDP：四肢末端呈长手套、袜套样感觉障碍，双侧病理征阴性，考虑本病。其不支持点为皮肤改变及嗜酸性粒细胞增多，腰穿无蛋白-细胞分离。2.特发性高嗜酸性粒细胞综合征：以中枢神经系统损害、全身淋巴结肿大为主要表现，有血中嗜酸性粒细胞增多及组织中嗜酸性粒细胞浸润为主要表现，但极少形成血管炎及肉芽肿，且ANCA、IgE 正常，均不支持。3.副肿瘤综合征：老年男性，亚急性起病，周围神经病表现突出，伴体重减轻，肿标CA19-9轻度升高，应考虑该病，但PET/CT检查及系统性肿瘤筛查未见异常，不支持。 入院后给予前列地尔改善微循环、B族维生素营养神经、丙种球蛋白17.5g/天（44kg）*5天、甲强龙 500mg*7天、250mg*3天、120mg*3天。经住院治疗1月余，患者双下肢皮疹减轻，双下肢麻木无力好转，能独立行走，复查炎性指标明显降低。 三、讨论及文献回顾 嗜酸性肉芽肿性血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiities, EGPA）是1951年由病理学家Churg和Strauss在首先报道，而称为Churg-Strauss综合征。又由于强调哮喘和过敏性鼻炎等过敏性症状，而被称为变应性肉芽肿性血管炎。 2012年在International Chapel Hill Consensus Conference将Churg-Strauss综合征更名为嗜酸性肉芽肿性血管炎[1]。 嗜酸性肉芽肿性血管炎是以哮喘、血管外肉芽肿、嗜酸性粒细胞增多、多发神经病变和系统血管炎为特征的少见的自身免疫性疾病。国外报道发病率为(10.7～14)／百万，每年新增病例为(0.11～2.66)/百万，本病发病年龄在7～74岁，但多见于38～54岁，无明显性别差异、家族聚集性及种族倾向[2]。临床表现分为3期： 1期：前驱期：前驱期持续数月至数年不等，表现为关节痛、肌肉痛、肢体乏力、发热、体重减轻等。哮喘是主要的表现，发病率96% 到100%。上呼吸道症状发病率47%–93%，包括鼻息肉，过敏性鼻炎，复发性或慢性鼻窦炎。 2期：嗜酸性细胞浸润期：嗜酸性细胞浸润期表现为外周血嗜酸粒细胞增多和器官受累，包括肺、心脏和胃肠道受累。肺实质损害的发生率高达2/3。2.1肺部影像学常呈迁徙性、浸润性改变，以双侧常见，多表现为斑片状渗出影或结节影，边界不清，很少有空洞形成，呈弥漫分布。还可见纵膈或肺门淋巴结增大、肺间质性改变、胸膜增厚、胸腔积液等表现（见图4）。2.2心脏受累：心脏是EGPA 受累的主要器官之一，临床上可表现为心脏瓣膜疾病、急性心包炎、心肌病、心律失常、心力衰竭等，少数患者可有心包积液、肺动脉高压、动脉瘤、粥样斑块形成等表现，常提示预后不佳，患者常因心力衰竭、心肌梗死、恶性心律失常死亡。2.3胃肠道受累：小肠最易受累，常表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻，可伴有肝功损害，严重时可出现消化道出血、穿孔、肠梗阻、胰腺炎、脾梗死等。 3期：全身症状较为明显，如发热，消瘦，乏力，关节痛等，哮喘症状的严重程度与血管炎进展程度无明显关系。3.1周围神经病变：发病率50~70%，多表现为多发性单神经炎，其中腓神经受累最常见，也可见于腘神经、尺神经、正中神经、胫后神经等。常表现为肌无力、肢体麻木、疼痛、腱反射减退或消失等，可通过肌电图、肌肉组织活检协助诊断。累及颅神经时，可表现为视力或听力受损、眼球运动障碍、面瘫等，少数可累及中枢神经系统致意识错乱、昏迷、脑血栓形成等，当出现新发脑出血、大面积脑梗死常致患者死亡。3.2肾脏受累：部分患者可出现肾脏受累，表现为镜下血尿、蛋白尿、肾功能异常等。通常病情较轻，肾功能衰竭少见。3.3皮肤病变：有时为本病的首发症状，约50%～70%的患者可出现皮疹(红色斑丘疹、出血性皮疹) 、皮肤或皮下结节，其中皮下结节为EGPA 特征性表现，于结节处活检可见血管外嗜酸粒细胞浸润、血管炎、肉芽肿形成等病理改变。 EGPA的诊断标准：1990年美国风湿病协会(American Collegeof Rheumatology, ACR)制定了临床诊断标准：(1)哮喘；(2)外周嗜酸粒细胞分类计数>10％，>1．5×109／L或1500／ul；(3)单发或多发性神经病；(4)副鼻窦病变；(5)X线显示肺内游走性浸润影；(6)组织活检证实有血管外嗜酸性粒细胞浸润。只要符合其中4条即可诊断[3]。 2015年欧洲专家关于EGPA的推荐及管理建议[4]：
EGPA的预后与受累器官直接相关。疾病严重程度分级可以通过法国血管炎研究组织(French vasculitis studv group)的5因素评分标准(five-factorscore, FFS)来判断[5]，以下5项中如果存在1项即计1分：①蛋白尿>1g/d；②消化道受累；③肾功能不全，肌酐>158 mg／L；④心肌病；⑤中枢神经系统受。当FFS=0，可单用GCS治疗；FFS≥1，可使用GCS加免疫抑制剂治疗。当FFS=0时，5年病死率为12%；FFS=1时，5年病死率为26%；而FFSI≥2时，5年病死率则高达46%。首位死亡原因是心力衰竭和心肌梗死，其次是肾功能衰竭。哮喘频繁发作及全身血管炎进展迅速者预后不佳。 糖皮质激素是EGPA的基础用药，剂量一般为1～2 mg/kg/d，90％以上可获得缓解，但部分患者在治疗第1年复发。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。重症患者可给予GCS冲击、静脉注射丙种球蛋白并联合环磷酰胺或其他免疫抑制剂治疗；对急性肾炎或肺泡出血的患者，推荐在标准治疗的基础上加用血浆置换治疗；其他治疗措施包括利妥昔单抗、IFN-a,TNF-a拮抗剂，但其疗效目前尚存在争议，临床未广泛推广。 参考文献 1.Jennette JC，Falk IU，Bacon PA，et a1．2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides．Arthritis Rheum,2013,65(1):1-11． 2.Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S.Prevalences of polyarteritis nodosa,microscopic polyangiitis, Wegener‘s granulomatosis, and Churg–Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: a capture–recapture estimate. Arthritis Rheum. 2004;51(1):92-9. 3.Masi AT，Hunder GG，Lie JT，et a1．The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-strauss syndmme(allergic granulomatosis and angiitis)．Arthritis Rheum. 1990;33(8):1094-100. 4. Matthieu Groh , Christian Pagnoux , Chiara Baldini ,et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA)Consensus Task Force recommendations for evaluation andmanagement. European Journal of Internal Medicine,2015,26:545-553. 5.Moiseev S，Novikov P．Five Factor Score in patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(Churg—Strauss；EGPA)：to use or not to use?[J].Ann Rheum Dis,2014,73(3):e12. -------------------------------------------------------------------
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