看医生如何剥茧抽丝,层层深入,揪出真凶! 首先我“剧透”一下这则病例的要点:“双肺弥漫性磨玻璃影”(指的是肺内密度轻度增高,但没有掩盖肺血管和支气管的肺部阴影)。面对这样的患者,你能想到哪些疾病可能呢? 话不多说,我们先来看看这个病例。 患者,男,61岁 反复胸闷10月余,外院曾诊断哮喘,平素不规则使用布地奈德福莫特罗,症状有反复,近1月胸闷伴咳嗽加重,遂至当地医院就诊。 查血常规:E(嗜酸性粒细胞) 28%,IgE 569.71 IU/ml; 胸部CT:双肺弥漫性磨玻璃影; 查体:无特殊阳性体征; 既往史:吸烟史40包/年,有过敏性鼻炎史4年; 家族史:有哮喘家族史。 CT表现可见两肺弥漫性磨玻璃影。 可能考虑以下疾病:
在患者入院后,对其进行了辅助检查:
肺功能:FEV1%F<70% 此外还进行了气管镜的病理及肺泡灌洗液的检测: 气管镜病理:(右上叶前段)送检肺组织肺泡上皮增生伴较多组织细胞样细胞反应,及少-中等量嗜酸性粒细胞浸润。特殊染色:抗酸(-),六胺银(-),PAS(-)。 灌洗液中嗜酸性细胞占70% 结合患者病史及各项检测结果,我们可以将患者的病情特点概括如下:
结合以上的病情要点,联想到了一种疾病——嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。 嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症。疾病可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,其中绝大多数患者存在哮喘和(或)变应性鼻炎。 属于ANCA 相关性系统性血管炎。但这例患者的ANCA为阴性,为什么?这是因为ANCA与该患者处于的疾病分期有关: 可分为前驱期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期,但不是所有患者均会经历3个分期,且分期没有明显的界限,可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现: (1)前驱期:常与单纯哮喘难以鉴别; (2)组织嗜酸粒细胞浸润期:外周血嗜酸粒细胞增多及器官浸润(包括肺、心肌、胃肠道等); (3) 血管炎期:血管炎引起的一系列继发性改变(咳血、肾脏浸润,可出现ANCA阳性)。 1990年美国风湿病提出了EGPA的诊断标准:
而该患者:1.哮喘样表现;2.外周血嗜酸粒细胞>10%;3.肺非固定性浸润影(由于该患者发病时先于外院就诊,所以无法进行动态观察);4.鼻窦炎。 所以结合以上诊断标准:患者满足6条标准中的至少4条。 继续对患者的脏器受累情况进行评估:
可见该患者仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)。所以该例患者的最终临床诊断:局限型EGPA。 首先我们根据5因子评分评价体系对患者进行评分:
最终该患者评分为:0分。 根据5因子评分可制定患者的治疗方案:0分:使用激素治疗;≥1分:建议激素和免疫抑制剂联合治疗。 所以针对该患者,我们选择的治疗是以激素为主的治疗方案:强的松 40mg qd、布地奈德福莫特罗 320/9 μg 1吸 bid、孟鲁司特钠 10mg qn。 2周后进行指标复查:
两肺磨玻璃样改变较前明显吸收(左边为治疗前,后边为治疗后)。 随后将激素减量,强的松 20 mg qd、布地奈德福莫特罗 320/9 μg 1吸 bid、孟鲁司特钠 10 mg qn 。 过敏性肺泡炎发病机制是第2、第4类过敏反应,不是嗜酸性粒细胞主导的,外周血以白细胞增多为主,以淋巴细胞增多为主,组织病理中也以单核细胞、淋巴细胞浸润为主。 但该患者以嗜酸性粒细胞和IgE增高,所以不完全符合。 组织病理见少-中等量嗜酸性粒细胞浸润,没有其他淋巴细胞、浆细胞伴随的细胞浸润,可以考虑:感染性或急性阶段的后期、寄生虫、过敏、肿瘤性病变(霍奇金淋巴瘤等)。 从以上信息,可以初步排除肿瘤性疾病,又因为没有淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞的浸润所以也不考虑感染性疾病。没有典型的肉芽肿也不考虑寄生虫感染。所以综上,比较符合过敏性疾病。 此外,EGPA的诊断标准中,提示应在坏死周边的血管壁看到嗜酸性粒细胞的浸润。但EGPA的肺活检取材较为困难,不一定可有典型的血管炎表现,所以诊断可以不完全依赖病理诊断。 专家点评 金美玲教授 EGPA是一种可累及全身多系统、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症。与其他血管炎不同,该病最早且最易累及呼吸系统,绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状,临床上常被误诊为难治性哮喘。 尽管EGPA属于ANCA相关性系统性血管炎。但文献报道,仅约50%的患者ANCA阳性。EGPA的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。但目前缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物以早期发现该病。 有鉴于此,提高临床医生对EGPA的认识,拓宽其鉴别诊断思路是关键。对于那些外周血嗜酸性粒细胞高于10%,和/或同时合并有其它脏器受累的难治性哮喘患者要提高警觉。可进一步查ANCA、胸部CT,必要时可行支气管肺泡灌洗等检查以协助诊断。 想参与更多病例讨论? ------推/荐/阅/读------ 一“瓣”法搞定难治性气胸,这波操作我服气!| 深度解析肺炎5年的真相,终于浮出水面…… | 深度解析经历了“5次肿瘤”,又双叒叕复发了……| 留言送好礼乳白色胸水之谜,最后的真相原来是这样……| 深度解析明明有效的药物,为何对这例患者却无效……| 留言送好礼男子发热咳嗽、淋巴结肿大1月余,却找不到病因……这对双胞胎太像了!连胸部CT都一样……或者加入医学界-中山呼吸半月谈讨论群, 扫描下方二维码,小编拉你入群~ ps:验证消息“医院-姓名”,便于入群审核~ 专家简介 金美玲教授 叶伶 医学博士,复旦大学附属中山医院呼吸内科主治医师。主要从事慢性气道疾病、危重症、淋巴管平滑肌瘤病等的诊断与治疗。以第一作者发表论文10余篇,累及因子30余分。主持上海市科委课题1项。 本文由毛栗子君整理自中山医院呼吸科呼吸疾病临床思维CPC系列讲座,完整版内容请登录医生站观看。 |
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