患者，女性，50岁，因下后壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）入院。冠脉造影发现回旋支和右冠状动脉（RCA）急性闭塞。行急诊经皮冠脉介入治疗（PCI），术中顺利，无并发症。病史包括哮喘、高血压和慢性鼻炎。
3个月后，该患者因非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）入院。冠脉造影发现左前降支局灶性狭窄。压力导丝评价诱发出严重的冠脉痉挛。在冠脉内给硝酸盐药物后，测得的血流储备分数（FFR）为0.71，再置入一枚支架。
6个月后，患者再一次因NSTEMI入院。再次冠脉造影发现支架通畅，但RCA远段重度痉挛，给予硝酸盐后缓解（图A、图B）。4天后，患者又一次发生NSTEMI，又一次入院。医生认为不宜再次造影，采用血管舒张药治疗，后予以出院。
然而，出院后第2天，她在院外发生一次室颤，心脏骤停，幸而被成功复苏，抢救了过来。脑部CT检查没有神经损伤的证据（图C）。在植入埋藏式复律除颤器（ICD）之前，给她行心脏磁共振成像（CMR）检查（图D）。
她的嗜酸粒细胞数值一直较高，峰值达1.78×109 [正常值：（0.02~0.5）×109]。抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性。
她多次发作急性冠脉综合征、发生室颤，原因是什么？
A. 动脉粥样硬化性冠心病进展
B. 变异型心绞痛
C. 吕弗勒心内膜炎
D. 冠状动脉血管炎
答案
D。
该患者有嗜酸粒细胞增多症、鼻窦炎（图C上双侧额窦有明显的粘膜增厚）、哮喘病史，有短暂肺浸润的X线证据。以上这四个因素满足嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的诊断标准，该病以前被称为变应性肉芽肿血管炎（Churg Strauss vasculitis）。
患者没有动脉粥样硬化斑块破裂的证据，多次冠脉造影显示出动态血管痉挛，冠状动脉平滑。
变异型心绞痛一般并不引发心肌梗死，血管舒张药常常治疗有效。但该患者在药物联合治疗后仍然有症状。
怀疑患者为吕弗勒心内膜炎，但她的CMR检查没有心肌炎或心内膜增厚的证据（图D）。
EGPA是一种系统性的小血管炎，常常见于有迟发型哮喘、过敏性鼻炎的患者。心脏受累是患者致病和致死的重要原因，常见的临床表现有冠状动脉血管炎、心肌肉芽肿、嗜酸性心内膜炎和心包炎。ANCA常见于EGPA心脏受累及者，该患者的ANCA阴性。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。
临床表现
EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮 喘和（或）变应性鼻炎。目前认为，EGPA的发病机制为ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润。ANCA介导的EGPA以肾脏受累为主，还可出现紫癜、肺泡出血、鼻窦炎等，周围神经病变的发生率较高；而嗜酸粒细胞浸润介导的EGPA以肺部受累为主，心脏受累（如心包炎和心肌病）、胸腔积液和发热的发生率更高。
EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期，但不是所有EPGA患者均会经历3个分期，且分期没有明显的界限，可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现。
EGPA心脏受累严重者预后差，是EGPA 的主要死亡原因，约占50%。约27%~47%的 EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现，可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累，表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。
诊断标准
目前EGPA的诊断标准主要参考1990年美国风湿病学会提出的分类标准（表1）。该标准中的第1条'哮喘'的真正含义是指哮喘样表现，包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等。 EGPA一旦确诊，需详细评估呼吸系统、肾、心脏、胃肠道和（或）外周神经等多器官受累情况。
EGPA可分为局限型和全身型两种。满足1990年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条，且仅有肺部和呼吸系统受累（包括耳鼻喉）的EGPA患者，称为局限型EGPA。若满足1990年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条，有至少2个及以上脏器受累者，则为全身型EGPA。局限型EGPA可以转化为全身型EGPA。
EGPA的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素。参照全球最新的EGPA诊治专家共识2015年版中的22条推荐标准，活动期全身型EGPA定义为新出现或复发或恶化的EGPA [不包括哮喘和（或）耳鼻咽喉部表现]，需要添加或增加激素用量和（或）添加或更换其他免疫抑制剂。参照我国支气管哮喘防治指南2016年版，活动期局限型EGPA的定义为喘息、咳嗽、胸闷等症状加重，并伴有呼气峰流速下降和（或)外周血嗜酸粒细胞升高。
EGPA患者的预后与最初治疗方案相关。制定治疗方案前要先进行5因子评分以评估是否存在预后不良的因素。5因子评分中，0分：EGPA患者可使用激素控制症状；≥1分：建议激素和免疫抑制剂联合治疗。
总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。缓解的定义为临床表现[除外哮喘和（或）耳鼻喉部表现）]消失。诱导缓解治疗方案主要包括激素和（或）免疫抑制剂（如环磷酰胺），诱导缓解治疗的疗程目前尚无定论。病情达到缓解后，维持治疗推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，维持治疗疗程尚无定论，2015年全球EGPA诊治专家共识推荐的治疗时间为疾病达到缓解后至少24个月。
来源
1. Iain Mactier, Jonathan R Dalzell, David Carrick. Recurrent myocardial infarction in a 50-year-old woman. Heart 2019.
2. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识编写组.中华结核和呼吸杂志, 2018,41(7) : 514-521.
