肾内病理图解：C3 肾小球病

limingxin1969 2017-01-09

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C3 肾小球病（C3 Glomerulopathies，C3GN）是近年提出的一个新的疾病，诊断的标准是：免疫荧光/免疫组化下，肾小球内只有 C3 高强度沉积，或伴随有低强度的免疫球蛋白沉积（C3 沉积的荧光强度必须＞2 免疫球蛋白），确诊需要在免疫电镜下见到胶体金标记的补体 C3 片段在肾小球沉积。

它包括了以前的 II 型 MPGN 即电子致密物沉积病（DDD）、原发性 C3 肾小球肾炎、家族性 III 型膜增生性肾小球肾炎、补体 H 因子相关蛋白 5 肾小球病等，其病因主要是由于补体 C3 的代谢异常或补体调节蛋白的基因突变导致的。常见的病理表现有：膜增生、系膜增生、毛细血管内增生以及新月体形成等。下面主要介绍 DDD 和 C3 肾小球肾炎的病理改变。

DDD 病理特点

1. 光镜：系膜中-重度增生，向内皮细胞下插入，形成双轨征，但较典型的 I、III 型膜增生性肾炎，病变相对较轻；也可仅仅是轻-中度系膜增生或新月体形成；

2. 免疫荧光：以补体 C3 在系膜区团块状和或沿毛细血管壁颗粒样沉积；

3. 电镜：在肾小球毛细血管基底膜的致密层内出现嗜锇性的条带状的电子致密物沉积。

C3 肾小球肾炎病理特点

1. 光镜：常表现为膜增生样改变，同 I、III 型膜增生性肾炎类似，不易区分，也可表现为系膜增生、毛细血管内增生、基底膜增厚、节段性硬化、新月体形成等。

2. 免疫荧光：补体 C3 在系膜区团块状和或沿毛细血管壁颗粒样沉积；

3. 电镜：在肾小球系膜区和或内皮细胞下出现大量电子致密物沉积，偶可见脏层上皮细胞下驼峰状电子致密物沉积。

鉴别诊断

一般通过免疫荧光，可以鉴别大部分其它类型的肾小球肾炎。但在某些肾炎的中后期阶段，也会出现仅仅以 C3 沉积为主的免疫荧光，如急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎、膜性肾病、单克隆球蛋白沉积肾损害等，需要结合临床病史、电镜表现等进行综合鉴别。

1. 急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎

疾病的中后期，可以表现为仅仅以 C3 为主的免疫荧光在肾小球系膜区和或毛细血管壁沉积，一般情况下该类疾病在电镜下会出现大量「驼峰状」电子致密物，而 C3 肾小球肾炎仅仅出现少量的「驼峰状」电子致密物。当病理下鉴别困难时，需要对病人进行长期随访，动态观察病人临床转归以及实验室相关指标（ASO、C3）的恢复情况。

2. 单克隆球蛋白沉积肾损害

该类疾病光镜下也会出现膜增生样，系膜增生样等改变，免疫荧光下，免疫球蛋白大多数情况下为阳性，但少数情况下也会出现免疫球蛋白为阴性的，仅仅表现为 C3 沉积，此时需要加做 kappa、lamda 等轻链免疫荧光检查，并在临床上排查血液系统肿瘤相关指标。

DDD 模式图

图 1 绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：肾小球系膜基质；黄色：肾小球内皮细胞，黄色中的绿色：多形核中性粒细胞；红色：肾小球系膜细胞；黑色：肾小球基底膜致密层内嗜锇性的条带状免疫复合物、系膜区的免疫复合物。左图：正常的肾小球；右图：肾小球系膜细胞及基质增生，毛细血管腔内出现多形核中性粒细胞浸润，肾小球基底膜致密层内嗜锇性的条带状免疫复合物沉积，伴足细胞足突弥漫性融合