【读片时间】第0327期：肺硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤

【临床资料】

女性，40岁。体检发现右上肺肿块。

肺硬化性血管瘤

A

B

C

【影像学检查】

A.B.CT平扫肺窗及纵隔窗示右肺上叶后段纵隔胸膜下一类圆形肿块，边缘光整，呈浅分叶，中心见小点状钙化；C.D.增强扫描呈中度不均匀“花斑样”强化，肿块边缘见增粗血管包绕

【诊断要点】

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH），大多数学者认为其是一'种宇见的、来源于肺上皮类的良性肿瘤，组织学特点为血管增生伴硬化趋向，具有乳头样、硬化样、实性和血管瘤样成分，WHO于1999年将其归类为“杂类肿瘤”。平均发病年龄约为40岁，性别倾向明显，中年女性占80%以上，大多数PSH生长缓慢，手术切除瘤体是本病的有效治疗方法。

1.临床表现：PSH起病隐匿，少数患者有咳嗽等临床症状，多为偶然发现。

2.X线平片：

肺孤立性肿块，直径2?7 cm，边缘清晰、光整，密度均匀，少见浅分叶。

3.CT表现：

1）病灶大多紧邻胸膜或位于胸膜下（包括叶间胸膜），无某一肺叶分布倾向。

2）孤立类圆形肿块，轮廓清晰，边界大多光整锐利，可有浅分叶，密度较均匀，少数见点状钙化。

3）可见较特殊的影像学征象，如“空气半月征”，即肿瘤的周边呈现弧形含气空腔，但较少见。

4）增强扫描早期病灶即明显强化，达到峰值后仍持续延迟强化较长时间，强化均匀；体积较大时，可呈不均匀的“花斑样”强化，对PSH具有一定的诊断价值。“贴边血管征”是PSH另一个较特征性征象，即增强时病灶边缘存在明显强化粗大血管断面，有学者称之为“肺血管增粗征”或“肺血管引入征”。

4.MRI表现：

T1WI表现为稍低信号，T2WI表现为高信号，T1WI和T2WI均夹杂部分点状低信号。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，40岁。平时无不适，体检发现肺部肿块。

2.右肺上叶后段肿块，与右主支气管后壁、纵隔右缘相邻。

3.肿块边缘光整，浅分叶，中心见斑点状钙化，外周见受推挤包绕血管影，无局部组织、胸膜浸润增厚，无肺门、纵隔淋巴结增大，提示肺内良性肿块。

4.CT增强扫描呈中度不均匀“花斑样”强化，肿块周边见“贴边血管征”。

本例病灶体检发现及CT平扫显示为良性肿瘤征象，增强扫描见相应较特殊征象，支持肺硬化性血管瘤诊断可能。

鉴别诊断：

依据本例CT平扫征象，鉴别诊断同前，应考虑炎性假瘤、结核球、错构瘤、肺癌、肺良性肿瘤等。本病例肿块部分紧贴右侧支气管与后纵隔，从发生部位考虑，还应与其他疾病相鉴别：

1.Castleman病：①病灶位于纵隔内，多见气管旁。②肿块亦大，边界较清，增强扫描后强化显著，但无“贴边血管征”。③本例肿块小部分边缘与右支气管和纵隔相邻，胸膜侧非宽基面，也无纵隔胸膜掀起包绕征象，征象符合肺内病变，Castleman病可能性小。

2.神经源性肿瘤：①肿块边界光整，增强可明显强化，但无“贴边血管征”。②神经源性肿瘤常更靠近脊柱旁沟，贴着椎体生长，纵隔面宽基底，而本例肿块仅小部分与椎体前侧缘相邻且成锐角。③本例未见椎间孔扩大和椎体侵蚀，所以不符合神经源性肿瘤。

3.孤立性胸膜纤维瘤：①亦表现为肺周围胸膜下肿块，但多位于后、侧胸壁处。②肿块胸膜面多为宽基底，沿胸壁呈钝角丘状生长。③肿块边缘光整，增强可明显强化，但无“贴边血管征”。④此例也未见孤立性胸膜纤维瘤的“胸膜尾征”和“胸膜蒂”征象，不支持良性胸膜纤维瘤诊断。