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2016-12-30 00:03:06
您是否听说过有人需要长期静脉输注大量葡萄糖，否则就昏睡不醒？抑或肥胖儿童因需要不停地大量进食而甚至自暴自弃与世隔绝？您自己是否有常年的“胃病”困扰，胃部不适，胃镜除了萎缩性胃炎却无其他问题？抑或常年腹泻伴反酸烧心以及顽固的消化道溃疡？前两种情况比较容易确诊，而后两种则非常容易误诊，但所有这些变化多端的症状都是由同一类疾病引起的，它时而来势汹汹，时而鸦雀无声，它就是神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤（NENs）是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞，具有神经内分泌标记物的、产生多肽激素的肿瘤，可发生于胰腺、消化道、肺、肾上腺等部位，不同部位的症状、检查手段及治疗的差别较大。近年来，据统计NENs的发病率上升了5倍，苹果公司的前CEO乔布斯就是因胰腺NENs去世。
NENs是恶性肿瘤吗？所有的NENs都是具有恶性潜能的肿瘤。但是，NENs是一大类病种，不像我们通常想象的胃癌、肠癌治疗及预后相对比较单一，NENs根据肿瘤的分化程度和增殖情况可分为G1、G2、G3三级。G1/G2的患者可以通过切除达到根治，或在密切观察和药物干预的情况下长期带瘤生存，而G3患者的肿瘤却发展十分迅速，术后复发几率高，药物治疗效果不佳，从诊断到去世甚至不到1年。
为什么NENs容易误诊？长期以来，由于NENs的发病率较低，发展方式多样，误诊的几率极高，原因有以下几个方面：（1）由于目前全球对该疾病的认识、甚至命名都不统一、不完善，不要说普通老百姓，甚至临床医生对这个疾病的经验都十分有限。另外，NENs没有特异的组织学特征，需要通过免疫组化进行诊断。如果病理医生的经验不足，患者光确诊就需要花上3-5年的时间。（2）NENs中部分患者没有临床症状，有激素引起的相关症状（这是由于NENs自身会分泌激素），例如低血糖、糖尿病、顽固性溃疡、腹痛腹泻以及库兴综合征、类癌综合征等。这些患者多徘徊在内分泌科、肿瘤科、消化科等多个科室之间，却无法得到有效的治疗，约50%的NENs患者在确诊时就已经是局部晚期或出现转移。
得了NENs怎么办？NENs与其他肿瘤一样，如果发现及时，可通过切除达到根治。早期的胃NENs可通过内镜下切除达到根治，其他部位的NENs则需要腹腔镜或开腹手术切除肿瘤。由于NENs本质上是恶性肿瘤，所以即使进行了根治性切除，部分患者会出现复发，术后应根据医嘱定期随访。
无法进行根治性切除的患者的治疗主要包括局部治疗及全身治疗。全身治疗包括控制症状及抗增殖的姑息治疗。对于肿瘤分泌激素引起症状的患者，不同的症状有相应的药物，除此之外可考虑奥曲肽治疗。对于药物无法控制的患者，经多学科讨论可采取局部治疗或减瘤手术等以缓解症状。
目前对于G1/G2的NENs的抗增殖治疗首选长效奥曲肽及两种靶向药物（舒尼替尼和依维莫司）。长效奥曲肽对于控制肿瘤分泌激素引起的相关症状的效果较好，使肿瘤缩小的几率较低。靶向药物中舒尼替尼在中国已经批准用于胰腺NENs，依维莫司在美国和欧洲也被批准治疗胰腺NENs，国内还在等待批准。靶向药物的缺点在于费用较高，且没有进入医保。所以在这种情况下，推荐患者参加合适的临床研究，尝试已上市药物的新的治疗组合或新开发但未上市的药物，这样可以减少一大笔经济负担，同时可以从中获益。化疗可用于进展迅速的G2患者以及G3患者。在G2患者中一般不作为首选，而G3患者还可以在化疗的基础上加用贝伐珠单抗等靶向药物。
我国对NENs的诊断和治疗现状怎么样？全球对该疾病比较全面的认识仅限于近10年，而国内对这个疾病的认识则刚刚起步，全国对于NENs的诊疗水平大相径庭。考虑到这一现状，中国抗癌协会于2012年成立了神经内分泌肿瘤专家委员会，由解放军307医院消化肿瘤科的徐建明教授担任主任委员，消化肿瘤科作为组长单位，组织撰写了中国第一版《胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识》。该共识综合了国际四大神经内分泌肿瘤相关指南，对这一疾病的基本诊断流程及治疗规范进行了概括，已于2013年9月在全国肿瘤大会上发布，为在全国医生中普及、推广神经内分泌肿瘤的诊断和治疗知识起到了指导作用。
鉴于上面提到的NENs在症状、诊断和治疗上的复杂性，建议怀疑有这类疾病的患者到专业的医院和科室就诊，并通过组织肿瘤科、病理科、内分泌科、外科、放射科等多学科讨论的方式决定治疗方案。
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