双肾病变，请诊断

Our appreciation is extended to Dr. RyanWhitesell, Indiana University Department of Radiology, for contributing this case.

【病史】女性，腹部增大并肋腹痛。

请判断正误。

1.最明显的异常累及双肾。

A.正确

B.错误

2.鉴别诊断包括急性缺血。

A.正确

B.错误

3.最可能的诊断为肾淋巴瘤。

A.正确

B.错误

4.患者有结节性硬化病史，请选择正确诊断：

A.慢性感染

B.慢性梗阻

C.恶性病变

D.斑痣性错构瘤病

E.淀粉样变性

【答案】1.A 2.B 3.B 4.D

【影像学表现】

右肾可见多发散在富血供肿块，鉴于患者结节性硬化病史，故可能为血管平滑肌脂肪瘤。左肾有相似富血供肿块，正常实质几乎完全被替代，也支持血管平滑肌脂肪瘤。右肾最大三个肿瘤进行超选择性乙醇碘油栓塞合剂栓塞。左肾中部边缘可见一大的动脉瘤/假性动脉瘤，随后用微弹簧圈栓塞治疗。鉴于左肾肿块广泛浸润并分界不清，故决定只栓塞动脉瘤/假性动脉瘤，因为它有出血风险，并考虑以后进一步左肾切除或进行超选择性栓塞治疗。

【肾脏富血供肿块鉴别诊断】

• 肾细胞癌

• 肾嗜酸细胞瘤

• 血管平滑肌脂肪瘤

• 肾周脂肪肉瘤

• 肾转移性疾病或淋巴瘤

• 
  

【诊断】结节性硬化患者双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤。

Bilateral giant renalangiomyolipomas in patient with tuberous sclerosis.

【要点】

• 肾内肿块，由血管、平滑肌和脂肪组织构成，范围可以从几毫米到20厘米以上。

• 约80%的AML为散发，然而20%伴结节性硬化。

• 约80%大于4厘米的肿瘤有症状，50-60%自发性出血。

• 常见的症状有血尿、腹痛和腰痛。

• 结节性硬化的患者应考虑多发AML。

• 肿瘤无钙化有助于富血供乏脂性AML与肾细胞癌鉴别。

• 大于10厘米与肾实质分界清楚的巨大AML可行肾切除或选择性动脉栓塞治疗。

此病例来源于：AuntMinnie.com

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