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病例： 患者：女，33岁，以“停经33周+5，发现臀位22天，寒战1小时”于2016年1月7日入院。 现病史：孕期定期产检7次,仅臀位高危因素，今日因寒战就诊，自测体温正常，无恶心呕吐，无腹泻，无产兆，孕后体重增加17KG。既往体建，乙肝阴性。2007年顺娩早产男婴，健存。入院时T36.8,P105，BP 123/86，W65KG，神清，自觉寒战发抖，巩膜无黄染，腹隆起，软，全腹无压痛反跳痛，双下肢水肿++。宫高33，腹围87，胎心好。 辅助检查：入院尿常规正常，血常规：wbc15.2,Hb127,血小板210,凝血功能:PT21.6，INR: 1.85，APTT:77.1 TT:36.6，FIB :0.41，D二聚体:5000，FDP:30.99。 急诊全套：GLU：3.46，CR：155.3,血乳酸：3.87。血淀粉酶正常。 初步诊断：（G3P1孕33周+5宫内妊娠RSA，妊娠期脂肪肝，臀位）。 诊断依据： 鉴别诊断： 处理： 该病人无明显的消化道症状，仅仅因为寒战就诊，其丈夫坚决要求其入院观察，入院之初，一线医生仅仅把她作为一个合并上呼吸道感染的发热病人来看，而且奇怪的是，末梢血糖7.8，甚至考虑她是否是低钙。
徐彩临主任紧急处理：
病人于早上九点前入院，万幸的是现在还来得及抽血查肝功能。请大家看看她入院后的急诊全套结果。
病人FIB只有0.4，无疑是重症，血浆置换是公认有效的措施，我们在1月8日，1月10日，和1月16日，1月25日共进行四次血浆置换，每次置换量2000-2500ml。这个剂量是否不足。治疗过程如下：入院后凝血功能极危值，血糖低，排除子痫引起的Hellp，急诊全套转氨酶高，当时就考虑到了是妊娠期脂肪肝，立即给予告病危，氢化可的松200毫克静滴，维生素K1 30毫克静滴，深静脉置管后给了冷沉淀10单，血浆600ml，凝血酶原复合物1000单，纤维蛋白原2.5g，全部输完后在全麻下行剖宫产。术前肝功能回报：ALT271，AST243，总胆红素 109.3，间接胆红素 30.3，直接胆红素78.5，总胆汁酸 116.2。肝功能报告支持入院诊断，术中羊水Ⅲ度，早产儿3-9-10分，术中宫缩乏力，催产素20单位，欣母沛两支注射，术后留置双侧盆腔引流后转ICU。
患者情况：合并气道大出血，非常难控制，紧急介入手术止血，术后MOF加重，需要持续CRRT16天，又并发多重耐药菌反复血流感染，最终好转后又出现肺曲霉菌感染，加用伏立康唑后好转。确实一波三折。 出血时的纤维气管镜
神智清楚，神经系统症状一直存在，体温单如下图，1月22日血培养：葡萄球菌溶血，1月24日血培养：脑膜脓毒伊丽莎白金菌，1月30日血培养：脑膜脓毒伊丽莎白金菌，2月1日血培养：脑膜脓毒伊丽莎白金菌，1月30日，痰培养：铜绿假单胞菌。 病人病情稳定，已脱离呼吸机，病程第46天复查肺部CT发现肺部团块影，周围可见典型的晕征。经影像科、呼吸科和ICU讨论诊断侵袭性肺真菌感染，曲霉菌可能性大，给予伏立康唑治疗。2月19日病人准备转普通病房。经有效抗真菌治疗，昨日复查CT团块已开始吸收。回过头来考虑病人早期的肺出血可能是曲霉菌侵蚀血管所致。 2月19日CT 2月20日CT
证明在不明原因的肺部出血时采取DSA栓塞术是及时有效的。
徐彩临主任医师点评：
大家好，我是徐彩临医生。我再和大家重温下这则病例：病人当时以“停经33周+5，寒战1小时”为主诉入院，我们急查血常规显示白细胞上升，凝血功能明显异常，血糖浓度低。门诊进行肝脏病原学检查阴性，所以我们考虑该病人是“急性脂肪肝”。考虑终止妊娠，但是病人凝血异常，故术前补充血制品、凝血因子。查尿常规、血压均正常，排除妊高症。急诊行剖宫产，术后肝功能回报显示谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素均上升，支持了术前诊断。因我们术前纠正凝血功能，所以产妇术中出血并不多约400ml，并保留了子宫，放置了引流管后转ICU继续接受治疗。产妇在经历了一周的危险期后于术后第9日（1月16日）出现血压下降、血氧饱和度下降至50%、气管出血，遂急诊请呼吸内科会诊。
林莲莲主任医师点评：
看到报道，我觉得三院的产科医生们把急性脂肪肝的孕妇抢救过来很不容易。从产科的角度来看，产科医生及时做了一系列的辅助检查，全面的检查使得医生很快得到了诊断，然后敢于纠正孕妇的凝血功能同时终止妊娠才赢得了抢救的机会。若因凝血功能不良而不敢做手术就会使病人走向死亡的道路。
病人一开始出现恶心、呕吐、肢体抽动等现象，家属觉得这不正常就要求住院。检查的结果主要是不明原因的凝血异常即PT、APTT明显异常，纤维蛋白明显降低，且有精神神经系统的症状，这就需要产科医生进行分析，若B超发现“亮肝”则很好支持了“急性脂肪肝“的诊断。那唯一的办法就是终止妊娠，若不终止，病人就不可能救活。终止妊娠后需要比较产妇凝血功能的纠正情况，接下来就是用人工肝维护患者肝脏功能。若患者很早就有肌酐升高，因为我们知道妊娠时肌酐是低的，若大于100则认为是肾功能不良，该病人肌酐是155。急性脂肪肝往往表现为肝、肾的功能问题。当终止妊娠赢得抢救机会后，将病人交给ICU医生、传染科的肝病专家及肾内科的专家治疗，用人工肝、血透帮助病人度过这两个脏器的功能不全期。
因为病人早期就有神经系统症状，所以症状会持续很长时间。之前也存在急性脂肪肝病人抢救成功后仍出现精神神经症状，但几年后就会慢慢恢复的先例。所以该病人后面也可能会慢慢恢复。综上，此次对该病人的抢救都做的很好。但后面出现气管出血可能与凝血功能纠正不足有关，若把输红细胞和血浆的量增加一些，可能结果会好一点，但这些都是后话了。医生们能及时诊断、纠正凝血功能并将孩子生下来是很棒的。 |
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