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脱髓鞘性脊髓炎是自身免疫反应介导的脊髓炎,可单独存在,首次发病者属于临床孤立综合征的一种表现形式; 可以是急性播散性脑脊髓炎的一部分。 反复发作者可归入视神经谱系疾病;若合并视神经炎,称视神经脊髓炎; 若合并脑白质、视神经或脑干等受累,则应考虑多发性硬化的诊断;也可合并干燥综合征、白塞病、系统性红斑狼疮、结节病等系统性自身免疫性疾病。 脱髓鞘性脊髓炎发病前1-2 周多存在上呼吸道感染、疫苗接种史等前驱感染因素或受凉、劳累等诱因,多急性、亚急性起病,表现为感觉障碍、运动障碍和(或)自主神经功能障碍。 脱髓鞘性脊髓炎影像学特点为脊髓病灶呈长 T1、长 T2 信号,伴或不伴有强化,但此种影像学特点亦见于感染性、肿瘤性、副肿瘤性、血管性、外伤性及营养性等脊髓病,故需结合全身症状、体征及血清自身抗体、脑脊液、病理学等多种实验室检查对其进行诊断及鉴别诊断。 脱髓鞘性脊髓炎急性期时,应尽快使用大剂量糖皮质激素冲击治疗,对激素抵抗治疗效果不佳者,可考虑血浆置换或大剂量免疫球蛋白治疗。 此外,应根据具体疾病给予针对性的治疗:如视神经脊髓炎和(或)视神经谱系疾病患者,缓解期预防复发可使用小剂量激素口服、硫唑嘌呤及新型免疫抑制剂;如 MS 患者缓解期可使用干扰素-β 及新型药物,如芬戈莫德、特立氟胺、富马酸二甲酯等。 总之,脱髓鞘性脊髓炎容易导致肢体残疾,影响生活质量,应早诊断、早治疗,以改善患者预后,提高生活质量。 本文来源于2014神经病学年会。 |
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