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渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。1959年Adams首次对该病进行报道，仅发现在脑桥中央的髓鞘溶解，遂命名为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）。 其后人们发现该病变也可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑等（约占10%），称之为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。 CPM和EPM二者可以单独发生，也可以合并出现，遂将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征。 该病变预后极差，多数病人在3周内迅速进展，昏迷死亡。该病的早期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。该病的临床表现十分复杂，主要与累及的脑部位相关，诊断较为困难。颅脑MRI检查异常表现常常晚于临床表现，短期内可对该病进行确诊。 案例一（http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace=dis） 基本病史：患者男性，25 岁，进展性意识障碍。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后，24 小时内患者血清钠浓度上升了 29mmol/L。最初的 MRI 和脑脊液检查均未见明显异常，5天后复查结果如下。
案例二（http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace=related） 基本病史：患者男性，52 岁，因“营养不良和脓毒性休克”入院，既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。 图 2 颅脑MRI检查显示脑桥中央片状异常T2WI高信号，DWI图呈高信号（未提供ADC图），提示弥散受限 案例三 基本病史：男性，35岁，无力性肠梗阻入院治疗期间突然意识不清和癫痫发作。 图 3 颅脑MRI结果显示脑桥中央大片状长T2异常信号，FLAIR呈高信号，矢状位T1WI图像显示病变位置为低信号 案例四 基本病史：男性，70岁，低钠血症治疗后突然意识不清。 图 4 颅脑MRI结果显示桥脑中央片状长T2，FLAIR高信号，异常信号为脱髓鞘所致 案例五 基本病史：女性，65岁，饭后突然意识丧失，就诊后诊断为低钠血症104 mmol/L，24小时内快速纠正为121 mmol/L，肢体无力。 图 5 颅脑MRI检查结果发现桥脑中央及双侧尾状核及基底节区多发片状FLAIR异常高信号 发病机制 低钠血症时脑细胞处于低渗状态，此时补充高渗盐水过快，使血浆渗透压迅速升高，而钾、钠等未能尽快进入脑细胞，脑细胞发生脱水，导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失，同时血脑屏障破坏，血管内皮细胞发生渗透性损伤，引起血管源性水肿，导致神经髓鞘脱失。 影像学表现 MR大约在发病2～3周时异常信号最为明显，典型表现为脑桥中央或脑桥以外相关结构的病变，在 T1 加权序列上呈低信号，在相应的 T2 加权以及FLAIR序列上呈高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。 总结 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关，治疗时应尽量避免过快纠正，临床病程具有双相性。MRI的特征性改变出现较迟，复查MRI是非常必要的。 编辑 | 巩涛 责任编辑 | 陈曦 投稿与合作：chenxi@dxy.cn 参考文献及网址 http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace=related https:///articles/osmotic-demyelination-syndrome https://en./wiki/Central_pontine_myelinolysis http://pubs./doi/full/10.1148/rg.293085151 http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace=dis |
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