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上图来源于搜狗百科 朱 凌 提供病例 兰州军区总医院01号 文岚 主持 李神经群总结整理 赵昊天、黄镪、张钦军、李久全、赵尧辉、郎继荣、杜明艳 2016.10.14 讨论于李神经16个中文群 病历摘要 【题记】： 为了还原病例讨论实况，此次总结采用实况转播、现场讨论的形式展开。
亲爱的老师们 大家晚上好！今天的病例为开放式讨论，患者目前诊断不清！我们就不为大家挖大坑，小坑一下尽快速战速决！为我们的患者带去有价值的信息！让我们一起为这位患者加加油！谢谢大家！
患者XX，男，26岁，已婚，因“头痛10月余，加重10天”入院。 患者自诉于10月前无明显诱因出现头痛，呈游走性跳痛，疼痛发作时无恶心、呕吐，无发热、畏声、畏光等，遂就诊于当地，给予止痛、抗炎等对症治疗（具体药物及剂量不详），自觉头痛明显减轻。此后头痛间断发作，从发病至今，总共发作8次，期间多次就诊于当地。 于2016年8月2日晨起时无明显诱因出现颈项部疼痛，随即出现后枕部及顶部跳痛，并感头痛逐渐加重，遂于2016年8月4日就诊于XX医院门诊，行颅脑MRI示：中脑及脑桥异常信号影，性质待定，考虑脑干炎症可能。 2016年8月6日XXX医院，后查血常规淋巴细胞比率15.32%；CRP49.9mg/l；甲功：TSH0.40uIU/ml，FT3 1.98pg/ml，FT4 0.79ng/dl；头颅MR+增强：可见中脑及脑桥异常信号，病灶中心有部分强化（自阅片）。 于8月8日下午患者自觉发热、咽喉疼痛，无咳嗽咯痰、流涕，无四肢抽搐及意识障碍等，测体温39.3℃，急查血常规：白细胞11.09×109/L，中性粒细胞比率82.91%CRP51.5mg/l。 8月9日行腰穿，外观无色透明，球蛋白阴性，红细胞数0×106/L，白细胞数14×106/L，脑脊液生化正常。脑脊液细胞学检查：转化型淋巴细胞100%。住院期间诊断及治疗不详。现患者为求进一步诊治来我院就诊，以“头痛”收住。
入院查体神经系统没有明显阳性体征。
请大家各抒己见定位、定性，时间不长。病史我们一次给的比较详细，因为今天不是拓展思路模式，是尽力为患者解决问题，请各位大神指点！
再来一段既往病史 患者自2015年起间断有头痛，头痛基本为闷胀痛或跳痛，头痛发作时多数伴有发热，体温不详，在当地输注抗生素或激素后体温及头痛可恢复至正常。且自2015年有全身肌肉游走性疼痛，有时有皮下包块，边界清晰，曾行超声检查提示为囊肿，包块出现时有局部压痛。2015年11月曾在我院门诊就诊，行头颅MR：桥脑右侧份异常信号，双侧海马区异常信号，建议增强检查，除外肿瘤性病变。 住院期间8月27日曾出现过左侧手背一1.1×0.3cm大小包快，有活动度，有压痛，质硬，行超声提示皮下囊肿，3天后自行消退。28日、29日体温间断升高，最高38℃。9月7日在左侧胫骨前缘出现皮下红肿，呈片状，边界不清，有压痛，局部皮温高，行超声：检查所见：左小腿伸侧所示软组织包块处扫查：皮下浅层肌层内部分肌纹理模糊，见前后径约0.4cm的条状低回声，彩色血流未见异常。印象：左小腿伸侧皮下浅层肌层内炎性改变。未予处理，3天后消退。体温未升高。 既往曾有两次“附睾炎”病史。 单位饲养有马匹，间断在草原生活。
入院后辅助检查：血常规：白细胞计数15.49 10^9/L↑↑、中性粒细胞计数11.2110^9/L↑↑、中性粒细胞百分比72.4%↑↑。免疫全项：补体C3 75.0mg/dL↓↓、补体C4 13.2mg/dL↓↓。红细胞沉降率17.0mm/h↑↑。心电图：窦性心动过缓51次/分，心电轴不偏，偶发室性早搏。腹部彩超：1.双肾尿盐结晶，2.肝、胆、脾、胰声像图未见明显异常。甲状腺彩超：1.甲状腺右侧叶低回声结节（0.3×0.3cm），建议复查，2.甲状腺左侧叶及峡部声像图未见明显异常。尿粪常规、凝血、生化全项、自抗基本组合、甲功全项、肿瘤标志物、输血前检查、肝炎系列、胸部X线片均未见明显异常。外周血细胞形态：成熟红细胞形态染色基本正常。散在血小板较易见。3小时脑电图：1.界线性VEEG，2.清醒状态下慢α活动弥散出现。8月17日脑脊液常规：颜色无色、性状清亮透明、凝固性无凝块、白细胞计数10 10^6/L、蛋白定性阴性。生化：氯127.5mmol/L、葡萄糖2.77mmol/L、脑脊液蛋白273.0mg/L。脑脊液细胞形态：成熟淋巴细胞89个，分叶核细胞11个。 外送查血清及脑脊液抗谷氨酸受体（NMDA型、AMPA1型、AMPA2型）抗体IgG、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体IgG、抗接触蛋白关联蛋白2（CASPR2）抗体IgG、抗GABA B受体抗体IgG均阴性。
因患者既往有“附睾炎”病史，请泌尿系彩超：1.附睾炎，左；2.双侧睾丸、右侧附睾大小及声像图未见明显异常。9月1日复查血常规：淋巴细胞百分比41.0%↑↑。红细胞沉降率38.0mm/h↑↑。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)、自免性血管炎抗体谱、类风湿关节炎联合检测、快速血浆反应素试验(RPR)均阴性。复查自抗基本组合、免疫全项、输血前检查仍为阴性。布鲁式杆菌病检测为阴性。血清结核杆菌特异性细胞免疫反应阴性、(T-N)/(P-N)值0.49。血清寄生虫（血吸虫、肺吸虫、囊虫、旋毛虫、肝吸虫、裂头蚴、包虫）抗体检查均为阴性。血清、脑脊液抗NMO抗体IgG阴性。
8月23日请XX上级医院会诊后考虑感染可能性大，给予罗氏芬治疗14天，头痛仍有发作。此后仍然间断发热，用了三天左氧。9.16复查片子，病灶消失。患者症状仍没有明显变化。我们没用激素，也没用驱虫。
来吧！放料。补充既往病史，有一次“尿道溃疡”，经常出现口腔溃疡，主要位于舌体。无其他特殊病史。 现在大家能不能给我点思路呢？考虑白塞还是莱姆呢？还是其他呢？为什么抗生素治疗有效呢？求指点！ 关于老师们目前最多的疑问，激素问题，发病在院外曾经使用过一次几天的地塞米松10mg，症状没有缓解。后来再没用过！第二是针刺试验问题，之前我们小范围讨论建议完善，但因为某些原因未能完成，请大家见谅！但白塞病诊断针刺也不是必须的。
老师们，你们觉得够了吗？他又发病了！ 10月5号左下肢出了结节，在左侧腓肠肌肌腹，局部皮肤气温高，无红肿，有触痛。10月9日晨上班时突然意识丧失晕倒在地，同事发现时诉患者有牙关紧闭、抽搐，持续时间约2分钟左右，无大小便失禁、舌咬伤、口吐白沫等。入院后做了结节超声提示炎症改变，昨天做了活检。 oh my god怎么办呢？是不是又来MR？来了！看吧！新的病灶来袭！ 补充一下，9.16复查mr病灶消失之后，科室还是考虑了非特异性炎症，给了沙利度胺用了，50毫克每晚一次。到此处入院。
今天的资料基本上已经全部发完了！该患者是一名年轻*士！老师们！反复头痛的青年男性，我们下一步怎么办？能为他做点什么呢？
好了， 老师们 非常谢谢大家对我们李神经以及群十四提供病例的参与，我们将期待您的指点！如有好的建议请联系各群群主，由群主转发给我！谢谢大家，随后给大家几个文章导读！（详见群内） 发言摘录 赵鹏 郑州市第一人民医院 定位：中脑及脑桥及痛觉敏感结构 定性： 1、血管性：本患者慢性病程，急性发作，不排除静脉窦血栓形成等，看看头颅MRV或DSA。 2、感染性：多急性或亚急性起病，全身感染中毒症状。此患者病史较长，本次住院血炎性指标增高，不排除如特殊感染（特别是颅底感染相关的梅毒、结核，李斯特，寄生虫等，还有布氏杆菌感染等）等，不知道是否有脑脊液培养。 3、自身免疫性疾病：首要考虑，如NMOSD、副肿瘤综合症、自身免疫性脑炎（但此患者无记忆力障碍，发作性头痛是否符合癫痫？）等，建议抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体等。是否合并血管炎有待于明确。 4、肿瘤：起病缓慢，病情呈进行性加重。特别是淋巴瘤等，不排除。 5、脱髓鞘性疾病：有缓解和复发倾向。如MS等，脑脊液OB、脑电图、诱发电位不知道如何。 6、代谢和营养障碍性疾病：发病缓慢，病程相对较长。不太支持。 7、中毒性疾病：不知道是否有吸毒史，有待于提供。 8、遗传：不支持。 9、变性：个人不考虑。 10、外伤：不知道是否有外伤，但MR提示不支持。
周铁柱 中国医大四院神经内科? 青年，反复发热头痛，游走性肢体红斑、疼痛，CSF呈炎性，首先想到虫媒病毒感染，蜱所致莱姆病 山西省神内柳宏伟： 青年男性患者+慢性病程+反复发作+头痛+发热（后续）+后枕部及顶部疼痛+C反应蛋白高+脑脊液细胞数略高，转化型淋巴细胞+头部MRI异常信号影+神经系统查体未见异常。 定位：后颅窝及脑室系统病变。 定性：梅毒血管炎及梅毒脑膜炎？淋巴瘤肉芽肿？cllipper？
邢晓莲 老师太原市中心医院： 青年男性，急性起病，根据头痛定位于脑膜及颅内痛敏结构，结合相关检查考虑炎性相关。淋巴细胞转化率升高见于幼年型慢性粒细胞白血病，毛细胞白血病，衣原体淋巴肉芽肿，变应性口炎，建议完善相关血液系统检查
黄华生 广西河池市人民医院： 青年男，以反复头痛为表现，波动性进展，目前出现发热，MR片子见脑干病灶，有强化表现。定性：1-炎症（1、免疫性：原发血管炎，继发血管炎，注意查白塞、干燥等，脱髓鞘：自勉脑炎，2、感染性：特殊感染，如何布氏等），3、肿瘤：淋巴瘤注意。4、寄生虫病。下来主要看片子再说 反复发热，多处炎症表现，特别是有睾丸炎，那么我看就是布氏杆菌感染，白塞、莱姆、李斯特。
邸卫英 河大附院神内： 定位：脑干 ，定性 青年男性 慢性头痛起病 伴发热 体征阴性 血常规白细胞 中粒均高 CPR高。脑脊液：白细胞数增高首选考虑感染？结合患者影响部位 1.免疫性脑干炎？结合病史2.特殊菌感染？3.寄生虫？4.布病？（睾丸炎）进一步查相关抗体 看看头颅核磁平扫及强化
徐明 唐山工人医院神内： 患者头痛提示脑膜、动脉壁等对疼痛敏感部位受累，颅脑MRI提示中脑及桥脑异常信号，强化病灶部分强化，结合影像学定位：中脑、桥脑，定性：青年男性，慢性病程，逐渐进展，结合脑脊液转化型淋巴细胞，白细胞数稍高，首先考虑肿瘤，淋巴瘤可能大，其次胶质瘤，其次考虑病毒性脑干脑炎、自免脑等。亦需除外特殊感染如布病。
张永全 广中医附二神内： 以头痛为主要症状，间有发热，病程长，逐步进展，核磁共振脑干异常信号。定位在脑干，可能还会有其他如脑膜等，否则疼痛不会那么明显。定性考虑病程长逐渐进展，考虑病脑可能性大。
张聪 河北大学神内小硕： 青年男性，慢性病程，反复发作头痛10月，病程后期有发热，查左侧胫骨出现皮下红肿，，结合影像中脑桥脑异常信号，定性：1.血管炎，2.感染：布病，莱姆病？3.寄生虫病，查虎红试验，测血清burgdorfer抗体
郭荷娜 陕西省人民医院 今天的病例定位明确，定性是重点，年轻男性，慢性病程，逐渐进展，病程中有发热，脑干多发异常信号，首先考虑1.感染，结核？李斯特菌？或其他特异性炎症 2.血液系统肿瘤，中枢神经系统淋巴瘤？3.脱髓鞘脑病4.血管炎
雷宇新 晋中市中医院 病灶片状还是点状？草原生活、饲养马史，布病？莱姆病？
陈琦 贵州省医 理论上都是影像变化略晚于症状，但是这个好玩，影像学病灶消失，但是症状无变化。白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程
张钦军 延安大学咸阳医院 青年男性，慢性病程反复发作10月，急性加重，以头痛为主要临床表现，病程后期有发热，查体见左侧手背包快，左侧胫骨前缘出现皮下红肿，呈片状，边界不清，有压痛，局部皮温高，结合影像检查定位：中脑，定性：1.自免脑：神经白塞？（影像不太支持）2.感染：莱姆病？3.寄生虫？ 有无口腔及生殖器溃疡？ 按14年诊断标准目前诊断白塞完全没有问题，但影像病灶如何解释呢？ 神经白塞的典型MRI：表现为沿神经束至内囊或桥脑被盖水肿，为静脉血管炎引起的暂时性水肿，治疗后往往消失或减少。
申永国 陵城区医院 青年颈枕部头顶游走性跳疼，间断发烧，游走包块，定性：感染？寄生虫？脑干有病灶，结缔组织病要考虑，血管能排除吗？看影像。感染性疾病的可能性大。血沉高，腿上就是血管炎的表现，结合反复发作，白塞！
龙勇 江西胸科医院神内 病例特点：患者青年男性，慢性病程急性加重，以头痛为主要临床表现，病程中有发热，结合影像检查定位：中脑、脑桥（未见影像片子），定性：结合脑脊液里目前已给的辅助检查定性慢性感染（梅毒？寄生虫？其他？）～桥本？自勉？肿瘤、淋巴瘤不排除～莱姆可能。反复口腔溃疡、白塞吧？治疗上激素。
武肖娜 广总神内 定位在脑膜，中脑，桥脑。定性感染可能性大，性质待定，不排除桥本、肿瘤。因为患者病央比较长，看看其他结果。
高秀娟 郓城中医院内1科 青年男性，发病以头痛10月加重10天为主诉，根据病史抗感染治疗可缓解，不排除感染类疾病。又有马匹，布氏？游走包块？寄生虫？
杜明艳 首医附属潞河医院神内 患者青年男性，急性起病，以发热，搏动性头痛，颈痛为主要表现，查体无阳性体征，结合核磁，定位中脑桥脑，不知有无脑膜刺激征？，腰穿细胞数升高，CRP升高，定性首先考虑炎性肉芽肿或血管炎，原发或继发，需完善血管，免疫等方面检查。其次考虑免疫性脑炎，包括桥本，狼疮等免疫性疾病所致，3.颅内感染，包括特殊感染梅毒等，4.血管畸形？5.肿瘤，如淋巴瘤等。看皮肤血管活检。病情好转，考虑病情演变，与用药可能无相关性，结合口腔溃疡，游走性皮肤红斑，考虑白塞，丝绸之路病，等活检结果。
卢志杰 成都军区总医院神内 定性感染应该跑不了，没有比白塞更符合的了。游走性皮肤无菌性脓肿，反复、多处黏膜溃疡，脑干可逆性病变。发的这么勤，总等着他自己好也不是办法，还要预防复发，上激素。
徐莉 91中心医院神经内科 患者青年男性，主要症状：头痛，定位：颅内痛敏结构，定性：高热，血常规、超敏C增高，提示炎性，建议下一步处理：自身抗体，病毒抗体，寄生虫
孙梅芬 菏泽市三院神经内科 多系统受累，病程较长，还是考虑风免系统疾病，白塞首先考虑。病程本身复发缓解，症状有缓解不一定是抗生素的作用。
蒋媛静 广中医大瑞康神内 ADC和DWI都高，还是血管源性水肿。结合多系统损害，考虑免疫相关，白塞？
关鸿志 北京协和医院 可以诊断神经白塞，治疗可用激素+环磷酰胺，但如果本次神经白塞的急性期已过（脑脊液细胞学和神经影像缓解），口服激素即可；而且神经白塞远比神经莱姆常见，至少在我的脑炎门诊中是这样的。虽然莱姆病大名鼎鼎，但国内一般地区，其验前概率（患病比例）远低于神经白塞。当然在美国或者德国是另一回事---鹿和鹿蜱多。
黄镪 北京清华长庚医院 -----神经白塞阅读笔记 关于神经白塞NBD的诊断参见群内讨论链接及上述老师意见，此处主要包括NBD的特征影像和目前的临床治疗现状（摘自Kürtüncü M, et al. Beh?et's Disease and Nervous System Involvement. CurrTreat Options Neurol. 2016 May;18(5):19. doi: 10.1007/s11940-016-0405-6. 和Noel N1, et al. Long-term outcome of neuro-Beh?et'sdisease.Arthritis Rheumatol. 2014 May;66(5):1306-14. doi: 10.1002/art.38351.）。
2016年土耳其学者的一篇关于神经白塞的临床综述（文章1），其中指出NBD的临床管理包括急性期和缓解期预防复发两个阶段。急性期治疗手段为大剂量激素冲击后续6-12月口服激素。复发预防用药的免疫抑制剂主要包括硫唑嘌呤和MMF，其它选择包括环磷酰胺、α-干扰素或抗TNFα单克隆抗体（英夫利昔抗体，依那西普和阿达木单抗）。此外还有一些新型药物如tocilizumab, canakinumab和 anakinra可能有效。2014法国学者纳入78例NBD患者分析其临床治疗及预后（文章2），结果提示激素治疗外，联合静脉注射环磷酰胺可能优于硫唑嘌呤。NBD长期预后不佳，其中HLA-B51基因与复发相关，平均随访6年约1/4严重致残或死亡。其中脑干病灶是不良预后独立影响因素。
附：白塞病国际诊断标准（2014）
总体敏感度和特异度为93.9%和92.1%。
遇见 所有相遇 都是久别重逢 |
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