病例学习：神经白塞病

2014 年 10 月 13 日，AJNR 杂志刊登了如下一则教学病例。

患者男性，42 岁，有复发性口腔溃疡病史，近来出现共济失调、构音障碍、嗜睡和头痛等症状。

 

结合上图，该如何诊断？

A.     中脑梗塞

B.      结节病

C.      多发性硬化症

D.     神经白塞病

 

答案：D. 神经白塞病

白塞病患者中，累及中枢神经系统的约 10%，即神经白塞病，表现为小血管周围炎性细胞浸润和继发的脱髓鞘病变。中脑最常受累，其次是脑桥和基底神经节。MRI T2 像典型表现为多个高信号点。

本病例中，该患者白塞病病史较长。头颅 MRI 显示右侧中脑显著的异常信号聚集（橙色箭头），且扩展至脑桥（蓝色箭头）、小脑上脚（红色箭头）和下丘。绿色箭头处可见结节状或环形增强的病灶。