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遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应,因此又被称为“蚕豆病”。其发病原因（大多是儿童）主要是红细胞中缺乏G6PD而引起的溶血性贫血。红细胞膜上和红细胞内的蛋白及酶类需要抗氧化剂的保护，才能维持红细胞膜的完整性和正常代谢功能，G6PD即是促进这些抗氧化剂形成的一种辅酶。当红细胞受到氧化剂的侵袭，而又因G6PD缺乏不能形成抗氧化剂来保护红细胞时，红细胞便被破坏，红细胞内的血红蛋白溶解到血液中，经肾脏排除，便会出现酱油色的血红蛋白尿。G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。但该病患儿在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理，因此防治的关键在于预防。对于 G6PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。我们总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。
本院药品中，儿童患者较为常用的与蚕豆病患者用药相关的主要有止痛、退烧药对乙酰胺基酚，含磺胺结构的青光眼用药醋甲唑胺（口服）、布林佐胺滴眼液。虽然有维生素C导致蚕豆病患者发生溶血的报道，但毕竟是比较少见的。 除以上药物以外，蚕豆病患者应避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂，禁食蚕事或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。 凡接触或服用蚕豆、其生加工品或以上药物数小时数天内出现发热、面黄、苍白，尿呈黄褐色茶样尿等症状，属急性溶血反应，应立即到医院就诊。 -- 中山大学中山眼科中心 ----
---- 来源：公众号“中山大学中山眼科中心药学部”---- |
