广东是蚕豆病高发地区之一，广东蚕豆病基因携带率为5%，蚕豆病基因携带者需终身远离某些食物或药物，通过G6PD基因检测及时确诊，就能及早介入预防，可以防严重病发导致孩童致残致死。 今天，嘉医生带大家认识一下蚕豆病，学习有关蚕豆病的筛查及预防方面的知识，一起来看看吧！ 什么是蚕豆病？蚕豆病，也称G6PD缺乏症（G6PD Deficiency）、蚕豆症、胡豆病、G6PD缺陷症，它是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。 患病者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，因此酶附着在红细胞膜上，红细胞运输氧气和排出二氧化碳时需要此酶进行调解。 缺乏此酶不会造成直接影响，一旦接触到诱发因素，将会导致红细胞破裂，形成血管内溶血。如果大面积溶血，红细胞迅速减少，人体造成缺氧，就会致命。 蚕豆病“重男轻女”蚕豆病有“重男轻女”的现象，发病以男童多见。 因为蚕豆病属遗传性疾病，致病基因反映在X染色体上，只有一条X染色体的男性更易发病。 根据遗传规律，如果父亲携带蚕豆病致病基因，可将此基因遗传给女儿，但不传给儿子，属于“单传”。若母亲携带此基因，则有50%的几率遗传给女儿或儿子，所以它又呈隐性特点。 蚕豆病的临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。 蚕豆病患者用药、饮食等方面禁忌需知蚕豆病患者在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理，因此防治的关键在于预防。对于 G6PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。下面，嘉医生给大家分享一个药物汇总，供大家参考。 除以上药物以外，蚕豆病患者应避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂，禁食蚕豆或蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。 凡接触或服用蚕豆、其生加工品或以上药物数小时数天内出现发热、面黄、苍白，尿呈黄褐色茶样尿等症状，属急性溶血反应，应立即到医院就诊。 除此之外，病毒或细菌感染如呼吸道感染、肺炎、消化道感染、伤寒、败血症等也会诱发蚕豆病。 如何筛查、预防蚕豆病？G6PD基因检测是防治蚕豆病的最有效方法 蚕豆病难治愈，重在预防。父或母有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的，只需要在婴儿出生时做一个G6PD基因检测，及早采取预防措施，以防新生儿黄疸加重，影响小儿智力发育，并终身注意防范，可实现终身不诱发疾病。 G6PD基因检测用于新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性疾病贫血等疾病的辅助诊断。因此，G6PD基因检测是蚕豆病的重要防线。 |
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