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【轮值病例】119期 结果及专家点评:以GGO为主要表现的PLAM,您见过吗?

 范爹 2017-03-01

本次轮值病例专家: 黎庶




简要病史

患者,女,49岁。


主诉:偶发痰中带血丝22个月。


现病史:患者2013年10月无明显诱因出现痰中带血丝,症状反复出现。去年3月行肺部CT检查可见右肺中下叶高密度影及纵隔淋巴结肿大,行抗炎治疗后,复查CT示右肺斑片状模糊影未完全吸收,且纵隔仍可见肿大淋巴结。


患者先后于外院行穿刺及EBUS检查,穿刺病理提示“(肺)送检组织呈慢性炎症改变,EBUS病理提示(7组淋巴结)穿刺物中见少量异型细胞,免疫组化染色结果不能明确支持恶性”。将病理于北京协和医院会诊,意见为“柱状粘液上皮可能为增生的支气管上皮细胞,也可能为贴壁生长的肺腺癌脱落所致”。患者定期每3个月复查肺部平扫CT可见右肺中下叶片状影逐渐增加且纵隔肿大淋巴结无明显缩小。患者病来无发热,近来存在乏力,偶有夜间盗汗,并出现劳累后胸背疼痛,饮食睡眠尚可,二便如常。


体格检查:T36.4P84/分,R19/分,BP125/78mmHg。胸廓对称无畸形,无局部隆起或凹陷。双侧呼吸动度均匀一致,双侧触觉语颤正常,无胸膜摩擦感,双侧叩诊呈清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。


生化检查


淋巴细胞:0.8310-9/LL   1.13.2 


淋巴细胞比率:19.3% L2050


血清白蛋白(ALB):26.3g/l4055


D-二聚体:5.87ug/LH(0.000.5)


CRP: 2.14mg/l0.00-8.00


pANCAcANCAMPO-ANCAPR3-ANCA均阴性


免疫球蛋白(IgE):140.4IU/ml,H(0.00-100),抗结核涂片:阴性


神经元特异性烯醇化酶(NSE):20.12ng/ml H0.0016.3


其他肿瘤标记物未见异常。


胸部CT

CT检查设备为Siemens Somatom Definition 双源CT,患者采取仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下,常规扫描层厚为7mm、层间隔5mm,电压100kV200~管电流280mA,矩阵512×512;扫描结束后行1mm薄层后处理重建。




读者留言

结核之窗app读者发言:

惠城区慢性病防治站---赖晓宇

考虑为:肺腺癌伴癌性淋巴管炎可能性大。理由:1、中年女性,间断痰中带血22个月曾于抗炎治疗复查CT:病灶:未完全吸收,2、曾外院穿刺及EBUS检查提示;慢性炎症,淋巴结异性细胞,北京协和会诊考虑肺腺癌脱落。3、每三月复查CT:病灶增加。4、体格检查:未见异常。5、生化检查:淋巴细胞及比值稍低,CRP:2.14,ANCA阴性,NSE:20.13.。6:CT:可见右肺弥漫性磨玻璃阴性,以下肺为主,部分实变,部分内有细网格改变及小叶间隔增厚及小叶中心结节,纵膈见多发淋巴结核肿大。鉴别诊断;1、PAP:主要表现为气短,咳血相当少见。影像表现为双肺铺路石样改变阴影与正常肺分界清楚。2、淋巴瘤:主要表现为前上纵隔的淋巴结肿大融合,进展较快,肺部病变是由纵膈向肺部侵袭发展。3、肺水肿,一般有基础疾病或诱因,可以有磨玻璃影,小叶间隔增厚,袖套征等改变。4、其他结缔组织病,无相关病史,及实验室相关检查的支持。

武汉市肺科医院---杜荣辉

1 中年女性,偶发痰中带血丝1年余;2 肺活检及E-BUS:肺慢性炎症,7组淋巴结:少量异型细胞,贴壁生长的肺腺癌脱落所致;3 NSE:升高,P-ANCA,C-ANCA:阴性;4 胸部CT:右肺中下叶可见毛玻璃影及实变影,实变影中可见空泡,小叶内间质及小叶间隔增厚,叶间胸膜可见串珠样结节,4R及7组淋巴结肿大;考虑诊断:肺粘液腺癌并淋巴道转移


奉贤区中心医院---罗志兵

49岁女性,痰中带血22个月,CT见右肺实变,GGO,小叶间隔增厚,边界不清的小叶中心结节,两肺多发囊腔,纵膈淋巴结肿大,抗感染治疗后肺部病灶无吸收,病理提示肺癌可能,首先考虑肺腺癌,但患者7组淋巴结肿大明显,是EBUS取材方便的地方,然而病理为明显提示肺癌,同时多发囊腔未见明显管壁厚薄不均及壁结节等征像,故肺腺癌诊断存疑。患者多发囊腔,有弥漫GGO,小叶间隔增厚,边界不清的小叶中心结节,考虑为LIP样改变,合并有纵膈淋巴结肿大,需考虑淋巴瘤及多中心castleman。患者纵膈淋巴结未见融合及包绕血管等表现,故首先考虑多中心castleman可能。综合分析,诊断考虑:1:多中心castleman。2:淋巴瘤。3:肺腺癌。


广州市胸科医院---马志明

一、临床特征:1、中年女性,偶发痰中带血丝1年10个月。2、右中下肺阴影伴纵隔淋巴结肿大,抗炎治疗病变无吸收。3、隆突下淋巴结EBUS-TBNA病理发现“异型细胞”。二、主要实验室检查结果:1、低蛋白血症(ALB 26.3g/l;2、D-二聚体升高。3、血管炎相关指标检测均阴性。NSE略高。三、影像学特点:1、右中叶外侧段及右下叶弥漫性GGO及多发结节影,右下肺后基底段斑片阴影密度稍高伴部分实变,伴叶间裂、小叶间隔光滑增厚。2、双肺可见少量散在囊性病变。3、纵隔窗示2、3、4、7组等纵隔淋巴结肿大。四、诊断与鉴别诊断:1、肺腺癌并癌性淋巴管炎?右肺病变为主、右肺多发结节影及GGO,似沿淋巴管周分布,多组纵隔淋巴结肿大,7组淋巴结活检提示结果,应考虑本病可能,可再次EBUS-TBNA,进一步确诊。2、肺继发淋巴瘤?再次EBUS-TBNA鉴诊。3、Castleman Disease ?CD属原因不明的反应性淋巴结病,病理特征为淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,可伴全身症状及多系统损害。局灶型年轻人多见,多中心型则较多见于中年人。本例中年女性,多组纵隔淋巴结肿大,应注意与多中心型CD鉴诊。4、肺结节病?纵隔淋巴结肿大,淋巴管周分布病变,须鉴诊,但结节病双侧病变多见,似不太支持。


大庆市第二医院---石艳玲

以右肺下叶为主的多叶分布的GGO样密度增高和少数毛糙的微小结节,特点为小叶间隔间质增厚和小叶内间质密度增高,并伴有为数不多的微小囊泡影,肺门和纵膈多发淋巴结增大,影像表现常规初诊感染或单侧肺LIP,临床资料为中年女性,病程较长,抗炎治疗曾有不全吸收,定期复查病灶逐渐增加且淋巴结无减小,IgE和NSE 指标增高,不得不需要考虑淋巴增生性的淋巴瘤?LIP相关性MALT?腺癌?少罕见的原发性肺泡隔淀粉样变?


河北省遵化市人民医院---王国兴

中年女性,偶发痰中带血丝1年10个月。影像学特点:1、右中下叶弥漫性GGO及多发结节影,局部实变,病变区小叶间隔增厚,并夹杂空腔影;2、两肺散在多个空腔影。3、纵隔窗示多组纵隔淋巴结肿大,以右侧组为主。病程长,临床抗炎治疗病变曾有吸收,复查影像提示在缓慢进展。考虑:1弥漫性肺腺癌,但患者影像曾有吸收,且纵隔多组淋巴结增大不常见,并且随访未增大,因此可能性降低。2多中心CD,纵隔多组增大淋巴结随访无确切变化,也未见融合,右肺影像似乎可以用淋巴回流受阻解释,因此可能性靠前。聆听分析中……


国防科技大学医院---卜学勇

中年女性,痰中偶带血丝,乏力,实验室检查低蛋白血症,炎症指标不高,AAV相关抗原抗体阴性,病程22月。CT:右侧中叶、下叶大片GGO,下叶背侧密度更高,接近实变密度,呈一定的重力分布特点,未见含气支气管征与支气管扩张等征象,右下叶另见空泡样透光区,胸膜下区可见透亮带。病变区小叶间隔增厚。纵膈淋巴结(偏右侧)肿大,密度欠均匀,但未见明确的环状强化。未见胸水。诊断考虑:1、粘液腺癌,病变的密度、重力分布、空泡、病程均较支持,纵膈淋巴结肿大支持恶性,但以前见过的粘液腺癌,像这种淋巴结肿大几乎没见过,有些存疑。2、原发性肺淋巴瘤(肺炎肺泡型),一般初诊不会出现淋巴结肿大,但该患者病程较长,出现淋巴结肿大可以理解,病变区未见含气支气管、支气管扩张,但这在非MALT的原发性淋巴瘤,也可见到,未必必须有支气管的改变。3、感染性疾病:炎症指标不高,22个月的病程,没有出现空洞、钙化、纤维化等炎症或结核恶化进展、或修复转归的影像学表现,感觉可能性很小。4、小血管炎:痰中带血,肺部GGO与实变,病程长,血管炎可伴有淋巴结肿大,病变区可见小叶间隔增厚等间质性病变,虽然ANCN相关性血管炎的相关抗原、抗体均阴性,但也不能排除这种可能性,不过从临床、影像看,可能性也不大(没有肾脏损害的证据,没有明确的空洞、除小叶间隔增厚外的其他间质性病变、支气管损害等证据)。总结:粘液腺癌>淋巴瘤。


友谊医院---张辉

肺内一侧大片磨玻璃病变,炎症、出血、肿瘤性病变均可,患者治疗过程中虽有描述部分吸收,但病变整体缓慢进展为主,所以不符合。患者有痰中带血,但没有明显咳血病史,这么大范围的出血也不支持。右肺磨玻璃病变逐渐进展,但淋巴结增大没有变化,似乎普通淋巴瘤也很难解释。黏膜相关性淋巴瘤进展较缓慢,不能除外,其实在临床中,遇到这种缓慢进展磨玻璃灶,可能首先考虑肺腺癌(肺泡癌)可能性大。另外小叶间隔增厚,继发性肺泡蛋白沉着症待排。没太多思路,关注中。


浙江萧山医院---徐辉景

影像:右肺下叶可见大片状GGO,以下叶背部密度更高,部分实变,亦可见微小结节,小叶内间质增厚,小叶间隔增厚,右下肺可见含气囊泡。纵膈淋巴结增大,增强后未见明显环状强化,病变内未见空气支气管征。未见胸腔积液。首先考虑粘液腺癌。鉴别:淋巴瘤,肺淋巴管肌瘤病。



答案揭晓




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