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专家讨论： 友谊医院---张辉 患者病史比较长，而且病史也比较复杂，是否不能用一元论来解释:感觉从影像上看，右肺团片灶，其内可见略扩张支气管影，颈部、纵隔淋巴结增大，符合淋巴瘤改变；肺内间质水肿伴粟粒结节灶，临床有眼干等症状，干燥综合征可以；另外间质水肿，胸腔积液，不知道心功能咋样。涂片中菌阳性，是否合并混合感染可能。 广州市胸科医院---马志明 患者有口干、眼干，肾损害，应想到干燥综合征的可能，且本病患者淋巴瘤的发生率高于正常人群。本例有干燥综合征的症状，影像学有右中叶实变，淋巴管周分布的病变、颈部与纵隔淋巴结肿大，提示两病合并的可能性。可进行Schirmer I 试验、角膜染色、下唇腺病理、唾液腺同位素检查、抗SSA或抗SSB等检查进一步鉴诊。 鸡西矿总院---孙玉宁 中年女性，病灶中央间质小叶间隔增厚，局部结节样改变，胸水，右肺中叶实变其内支气管局部扩张，纵膈见小淋巴结，查体颈部多发淋巴结，考虑淋巴瘤或白血病！病人有油漆工作史！鉴别癌性淋巴管炎，无原发病，一般单侧发生！肺水肿很少小结节！再者病人有口干等症状，是否合并干燥综合征！ 南京市胸科医院---曾谊 从患者的症状看来为老年女性，有胸闷，呼吸困难，进行性加重。伴口干，眼干等不适症状，不排除干燥综合征的可能，而sjogren syndromess 是一种侵犯外分泌腺体的慢性自免性疾病，病理特点是淋巴组织的增生和各部位的浸润，淋巴浸润于外分泌腺体，则产生眼干，口干的症状，浸润于腺体以外的脏器，如肺和肾脏，则出现肺间质性病变如LIP和间质性肾炎，当淋巴细胞发生恶变是则转变为淋巴瘤。有研究表明原发性干燥综合征的病人淋巴瘤的发生生率普遍较正常人增高。该患者胸部影像表现为，纵隔内可见肿大淋巴结，伴肺内弥漫性小叶间隔的增厚，伴沿淋巴管分布的小结节状病灶，多见于结节病，癌性淋巴管炎，淋巴增殖性疾病和肺内淀粉样变，本例考虑淋巴增殖性病变可能性较大，右中肺实变，伴支气管气象，增强后有明显强化，考虑肺淋巴瘤可能性大，需要与其他淋巴细胞增殖性疾病相鉴别，如淋巴瘤样肉芽肿，Castleman 病等。其他疾病还要排除右肺癌晚期合并癌性淋巴管炎的可能。 武汉市肺科医院---杜荣辉 1 中年女性，憋气9月，加重3月，有眼干、口干症状；2 曾因小便潜血阳性疑肾小球肾炎，油漆工两年，长期接触面粉，颈部淋巴结肿大；3 CRP及铁蛋白升高，胸水呈漏出液；4 胸部CT：双肺小叶间隔增厚，沿支气管血管束分布，叶间裂增厚，部分呈结节，呈淋巴管周围分布，右中叶实变，有支气管充气征，纵隔淋巴结肿大，双侧胸腔积液；考虑诊断：1 多系统性淀粉样变（肺、胸膜、淋巴结、肾、唾液腺）2 淋巴瘤 3 肺癌并癌性淋巴管炎。 西安市胸科医院---漆沄 中年女性，慢性病史，存在呼吸道、口腔、眼部干燥症状、肾脏病变，曾从事油漆工、长期接触淀粉，双侧颈部淋巴结肿大、质硬，血象及CRP提示感染，涂片革兰氏阳性球菌、真菌阳性，铁蛋白升高，胸水可能为渗漏之间，胸部CT：双肺弥漫小叶间隔增厚、支扩、小结节影、双侧胸腔积液、右肺中叶实变影部分强化、纵隔淋巴结肿大。诊断：干燥综合征相关淋巴瘤、肺部感染。 大庆市第二医院---石艳玲 这个病例比较纠结，影像特点：1、右肺中叶叶性密实的实变灶，强化很均匀，无血管造影征，近端支气管轻度扩张，肺动脉分支近端充盈，中远端支气管和肺小动脉闭塞。2、双肺弥漫性小叶间隔增厚，形态欠光滑，伴多发微小结节和磨玻璃密度区。3、双侧胸水。4、左舌叶斑片灶。临床特点：1、口眼干燥。2、颈淋巴结肿大。3、CRP增高，涂片革阴球菌强阳性，真菌孢子和菌丝强阳。4、胸水黄浊，未见恶肿瘤细胞。 主要考虑:右肺中叶腺癌?淋巴瘤?中叶叶性密实病灶强化均匀，似乎更符合增生性病变，挤压性造成支气管和血管的远端闭塞。肺内小叶间隔不太光滑增厚，且伴微小结节及磨玻璃区，属于淋巴管的扩张和增生，造成淋巴道回流通路阻塞导致双侧胸水。另肺外双颈部淋巴结肿大。临床病史较长指向干燥综合征，抗炎和提免疫治疗无效，接触史似乎并不能造成严重的肺损害。有文献报道警惕SS患者发生淋巴瘤的出现，综上考虑淋巴瘤的可能性更大。肺叶的腺癌所致淋巴管炎一般局部性更常见，这种弥漫性淋巴管炎比较少罕见。SS和肺内弥漫性病变增加了感染机会，左肺舌叶为继发感染灶可能。 武汉市肺科医院---杨澄清 58岁女性，病程长，踹气为主；有口干眼干症状；肾受累（肾炎？）；便潜血（消化道受累？）淋巴结大，质硬；胸水只有常规为单核为主。胸部CT右中叶实变，有支气管充气征，血管造影征（无平扫CT不确定是否为钙化）有均匀强化，双肺弥漫性小叶间隔增厚，可见弥漫性微结节及GGO，双侧胸腔积液，纵隔淋巴结肿大。第一印象干燥综合症需及时明确诊断，及时完善ENA全套包括ANCA全套等风湿免疫血管炎方面检查。其次全身多系统受累，结合影像学改变，临床考虑有干燥综合症可能，第一诊断首选干燥综合症相关性淋巴瘤可能性大，鉴别肺癌伴癌性淋巴管炎。 国防科技大学医院---卜学勇 非常感谢孙小丽老师分享的精彩病例！孙老师上一个轮值病例是胃癌肺转移，癌性淋巴管炎，印象深刻，似乎这个病例也有些相似之处。临床方面略。影像学表现：双肺支气管血管束增粗，边缘模糊，小叶间隔增厚，另见多发粟粒状小叶中心性结节影。整个肺野呈面纱样，透光度减低。右肺中叶见大片实变区，肺门侧可见含气支气管，僵硬、扭曲、杵状扩张，远端截断，左舌叶心脏旁见楔形实变影。增强扫描，右肺中叶实变区强化比较明显，高于肌肉密度。双侧胸水，脏层胸膜表面凹凸不平，表面胸膜或胸膜下多发性小结节的存在。纵膈见多个小淋巴结。心脏不大。考虑诊断：1、右中叶、左舌叶腺癌伴癌性淋巴管炎？右中叶完全实变，支气管远端闭塞，但中叶体积并无明显缩小，说明是以增殖性病变为主，支气管的表现也符合腺癌的特点，双肺其余病变用癌性淋巴管炎解释，因为左上叶也存在病变，所以双侧淋巴管炎是可以理解的，但是CEA不高，似乎有些不支持腺癌，但是铁蛋白高，可以见于肺癌；2、淋巴瘤？肺部中轴间质、小叶间隔增厚、小叶中心性结节，都可以理解为淋巴增殖性病变，双肺的实变区，密度均匀，强化较明显，纵膈、颈部淋巴结肿大，也符合淋巴瘤的表现，但含气支气管较少，支气管扩张不明显，不太像MALT，可能是大B细胞淋巴瘤之类。患者有口干、眼干症状，需要怀疑SS，继发淋巴瘤，但目前尚缺乏SS的确凿证据。3、转移瘤：如同孙老师前面的轮值病例，癌性淋巴管炎可以融合实变，加上患者铁蛋白增高，要怀疑肝癌、胰腺癌等肺部气腔实变型转移，或癌性淋巴管炎融合实变，但目前证据不足。患者痰涂片见真菌孢子与菌丝，可能为定植，肺部病变没有看到明确的霉菌感染证据。 奉贤区中心医院---罗志兵 58岁女性，憋气9月，加重3月，胸部CT见多发淋巴结肿大，两肺多发串珠样小叶间隔增厚，需考虑淋巴瘤，肺癌癌性淋巴管炎，结节病，患者右中叶实变，均匀强化，有枯树枝征，双侧胸腔积液，不支持结节病，主要考淋巴瘤与癌性淋巴管炎（腺癌）鉴别：有憋气9月，如果是腺癌，说明当时病情已经较重，而未经治疗的腺癌进展会较快，反之用lip就更好解释憋气症状；胸腔积液为黄色，非血性；如考虑腺癌，纵膈淋巴结的肿大与病史9月及右中叶大块实变影不匹配；综合上述考虑肺腺癌概率较小。患者有口干眼干，两肺多发毛玻璃影，需考虑有干燥综合征，可进一步查ENA，小唇腺活检明确。患者曾从事油漆工作，右肺肿块均匀强化，有枯树枝征，多发淋巴结肿大，两肺多发串珠样小叶间隔增厚，支持淋巴瘤。综合考虑诊断首选干燥综合征并淋巴瘤。 惠城区慢性病防治站---赖晓宇 此病例很难，个人分析考虑右中叶肺癌癌性淋巴管炎，理由慢性病程抗炎治疗无效，铁蛋白升高，双上肺小叶间隔增厚，多发小节节，叶间列可见结节，右中肺大片实变，支气管走行僵直，部分截断，有明显强化，纵隔左肺门多发增强部不融合淋巴结肿大，双侧中量积液，生化提示渗出性，颈部淋巴结肿大。干燥综合症继发肺淋巴瘤，肺淋巴溜无肺外淋巴结肿大，此例有颈部淋巴结肿大因而也不符，恶性淋巴瘤一般先纵隔多发有融合淋巴结，此例纵隔淋巴结也不符。 南京市胸科医院---曾谊 @赖晓宇 同感！估计不是淋巴瘤，淋巴管周围广泛分布的结节影，没有右中叶的肺实变和胸腔积液我就考虑淀粉样变性了，但是右中叶病灶不好解释，还是按临床的习惯从最有可能，风险最大的疾病考虑一下了，另外如果是淀粉样变的话，跟职业史有关系吗？淀粉样变是指淀粉样物质形成和代谢障碍引起的吧？确切机制尚未完全弄清，但是淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常有关，可能与接触史无关吧？ 武汉市肺科医院---黄海 病史特点：1.58岁女性，2.因 “胸闷，喘气伴咳嗽，乏力，口干，眼干”入院，无发热。3.既往有可疑肾小球肾炎病史，30 年前从事油漆工两年，长期接触 淀粉，4.体检：双颈淋巴结肿大，质硬，双肺未闻及干湿啰音。5.辅检：血CRP增高，铁蛋白增高，痰真菌检查找到孢子，菌丝。胸水检查示瑞氏反应弱阳性，细胞分类以单核细胞为主，6.影像学检查：胸部CT：双肺弥漫分布小结节影，胸膜，叶间胸膜亦可见小结节分布，伴小叶间隔增厚，右中叶见片状实变影，支气管走行较僵直，见枯枝征，纵膈淋巴结肿大，双侧胸腔积液。结合病史分析：患者系女性，有口干，眼干表现，影像学示双肺多发小叶间隔增厚，提示肺间质改变，伴双侧胸腔积液，是否有干燥综合征可能。而该患者双颈及纵膈淋巴结肿大，双肺多发结节影，胸膜上亦可见，右中叶见大片实变影，且干燥综合征发生淋巴瘤机率较大，肺部表现淋巴瘤不能排除。而右中叶实变影内气管走向僵直，见枯枝征，又不能用淋巴瘤解释，似为肺腺癌表现。
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