结节病，非纤维化性丨CT表现、诊断要点

结节病的典型特征，沿胸膜（黑箭）及小叶间隔（白箭）分布的淋巴管周围微小结节。

结节病的典型特征，中央多发的大小不等结节（白直箭）及支气管血管周围间质结节样增厚（白曲箭）。

要点

术语

• 多系统肉芽肿疾病

• 病因不明

• 青中年人受累为主

• 常累及淋巴结、肺、眼睛及皮肤

影像诊断

• 最佳诊断线索：年轻患者，双侧淋巴结肿大±两肺小结节

• CT及HRCT：淋巴管周围小结节(1-5mm)，分布：支气管血管周围间质、小叶中央、间隔、胸膜

• 结节样实变、磨玻璃影

主要鉴别诊断

• 硅沉着病

• 癌性淋巴管炎

• 淋巴细胞间质性肺炎

病理

• 非干酪样上皮肉芽肿

• 排除其他肉芽肿疾病

临床

• 大多数患者无症状

• 发病率的高峰为20-29岁

• 非洲-美洲患病率最高

• 经支气管肺活检

诊断备忘

• 无症状的年轻患者，对称性淋巴结肿大及淋巴管周围微结节

支气管血管周围及胸膜下、小叶间隔成簇的小结节

淋巴管周围微小结节，胸膜下结节，肺血管结节样增厚，周围轮廓不规则。

支气管血管周围结节，少量胸膜下结节。

双侧肺门对称性肿大淋巴结；支气管血管周围结节。

沿中央支气管血管束分布的淋巴管周围肉芽肿，双肺上叶为著。

双肺弥漫的以上叶为主的小叶中央磨玻璃密度结节，沿脏层胸膜表面的很小的结节。右图示大量的胸膜下及小叶中央分布的边界清楚的小结节。

上叶分布为主的微小粟粒状结节。右图示局灶的磨玻璃密度斑片影，在支气管血管周围成簇分布。

多发灶状不规则的融合结节及磨玻璃影，代表“肺泡性结节病”。分布在支气管血管束周围，边缘不规则，增强扫描内见血管、支气管影。肺门淋巴结肿大。

马赛克征，代表空气潴留，可能由于结节病肉芽肿阻塞小气道所致。右图示典型的脾脏受累，以弥漫的多灶性低密度结节为特征。

知识点

• 肿块样实变区见于肺泡结节病
  

• 中央淋巴管周围微结节，伴有典型的淋巴结肿大，在适当的临床背景下，为该病的典型特征

• CT可见的肺结节病变代表肉眼可见的肉芽肿（非干酪样上皮肉芽肿）

• 发病高峰为20-29岁，第二位较小的发病率高峰为女性＞50岁
  

治疗

• 皮质激素治疗，用于严重或进展性疾病、肺外疾病、有症状的患者

• 免疫抑制剂及细胞毒性药物用于对皮质类激素治疗无效或副作用较大的患者

鉴别诊断：淋巴管周围结节

硅沉着病、癌性淋巴管炎、淋巴细胞间质性肺炎

• 硅沉着病：接触史；上叶及淋巴管周围小结节，淋巴结肿大，可见蛋壳样钙化；

• 癌性淋巴管炎：腺癌、光滑或结节样间质增厚、淋巴结肿大、胸腔积液。